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1、2023/6/3,1,皮肤黏膜淋巴结综合征,厦门大学附属中山医院 陈琪,2023/6/3,2,教 学 目 的 与 要 求,了解川崎病的病因和病理改变熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则,2023/6/3,3,定 义,一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大,2023/6/3,4,病因,感染:病毒、细菌、支原体、立克次体免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化 状态其他因素 环境污染 药物 化学剂 洗涤剂,2023/6/3,5,发病机制1,感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与T细胞抗原受体V片段结合，激活CD30+T细
2、胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤,2023/6/3,6,发病机制2,血液流变学改变高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度血小板形态与功能改变血脂代谢异常及氧自由基变化,2023/6/3,7,病 理,本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为四期。,2023/6/3,8,期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层
3、及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通,2023/6/3,9,临床 表 现,年龄：好发于婴幼儿，80%以上患儿3岁性别：男 多于女特点：发病无明显季节性有自限性病程：多为68周，有心血管症状时可持续 数月至数年,2023/6/3,10,主要症状和体征,发热为最早出现的症状，热型不一，多为发热稽留热，体温高达3940度，持续5天以上，并对抗生素治疗无效皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，肛周皮肤发红、脱皮
4、。肢端变化：硬性水肿、指（趾）端脱皮粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌淋巴结肿大,2023/6/3,11,眼球结膜充血,发病初期出现，日达到高峰。双眼无分泌物,2023/6/3,12,眼睑结膜充血,2023/6/3,13,手硬性水肿,2023/6/3,14,脚掌红斑,2023/6/3,15,指端膜状脱皮,2023/6/3,16,肛门周围脱皮,2023/6/3,17,皮 疹,胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。接种部位可出现发红,2023/6/3,18,2023/6/3,19,2023/6/3,20,口唇、口腔所见,唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，
5、口腔喉部粘膜弥漫性发红,2023/6/3,21,口唇皲裂,出血,2023/6/3,22,杨梅舌,2023/6/3,23,心血管症状和体征,急性期（1-10天）：冠状动脉炎亚急性期（11-28天）：冠状动脉瘤，巨大冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压，心肌缺血恢复期（28-40天）：冠状动脉狭窄，梗死，心绞痛，心源性休克，猝死后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动脉狭窄，梗死持续存在,2023/6/3,24,其他伴随症状,脓尿、尿道炎腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及转氨酶升高间质性肺炎偶见无菌性脑膜炎关节痛和关节炎,2023/6/3,25,病程-1,一般分四期：1第
6、一期为急性期约111天，主要症状明显，可发生严重的心肌炎2第二期为亚急性期，约23周，症状缓解，指（趾）端膜状脱皮。重者有心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂,2023/6/3,26,病程-2,3第三期为恢复期，为48周。临床症状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病4第四期为慢性期或称后遗症期，仅少数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年，导致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心肌梗死,2023/6/3,27,辅助检查-1,血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高以中性为主，早期血小板数正常，以后升高发热期血沉增快，C反应蛋白增高血浆内皮素升高抗“O”滴度正常,2023
7、/6/3,28,辅助检查-2,部分病例SGPT和SGOT活性升高激活的CD4-T细胞增多，CD8-T细胞减少血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞 因子明显增高总补体和C3正常或增高,2023/6/3,29,辅助检查-3,尿检查 尿中白细胞可增高或为脓尿脑脊液检查 以淋巴细胞升高为主的白细胞增高,2023/6/3,30,辅助检查-4,心血管检查：心电图改变：ST段和T波改变、P-R间 期和Q-T间期延长、低电压、心律失常,2023/6/3,31,辅助检查-5,心血管检查：1.超声心动图检查：从2-3周开始检查，每周一次，主要改变为：心脏扩大、瓣膜改变、心包积液、
8、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄、闭塞2.冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗,2023/6/3,32,2023/6/3,33,2023/6/3,34,辅助检查-6,X线检查：心脏扩大、肺纹理增多、肺部可见斑点状影,2023/6/3,35,诊 断 标 准,持续发热5天以上，抗菌素治疗无效四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮。多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌颈淋巴结肿大以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断或4条+冠状动脉炎或冠状动脉瘤可确诊，
9、另外需排除其他疾病,2023/6/3,36,鉴别诊断-1,猩红热发热、皮疹、脱屑、杨梅舌多大于2岁无手足硬肿、趾指端膜样脱皮青霉素治疗有效溶血性链球菌感染,MCLS同左小婴儿多见有手足硬肿、趾指端膜样脱皮青霉素治疗无效目前病因不明,2023/6/3,37,鉴别诊断-2,渗出性多形红斑发热、皮疹有水疱，结合膜及口唇疱疹的分泌物多，有假膜形成,MCLS同左无疱疹,2023/6/3,38,鉴别诊断-3,败血症发热、皮疹中毒症状明显，可有中毒性休克有感染灶存在WBC增高，血培养阳性,MCLS同左结膜充血、口唇鲜血、皲裂和杨梅舌WBC升高、轻度贫血、血培养阴性,2023/6/3,39,鉴别诊断-4,幼年
10、类风湿性关节炎发热、皮疹关节肿痛并呈梭形肿大病程长，发热时间长皮疹反复出现无口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮,MCLS同左指趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直有口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮,2023/6/3,40,治疗1,急性期和亚急性期治疗1一般治疗注意休息，保证营养，改善全身状态。对高热持久不退者应及时补充水分、葡萄糖、维 生素。及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。2 阿司匹林具有抗炎、抗凝作用 3静脉注射丙种球蛋白（IVIG）4其他 a.肾上腺皮质激素（目前有争议）b.根据病情给予对症和支持治疗,2023/6/3,41,阿司匹林应用方法,可单独应用或与IVIG合用剂量：开始时每日
11、3050mg/(kg.d)，分34次口服；退热后可减为每天35mg/(kg.d)，一次顿服，持续用药到症状消失，血沉正常，共约68周。有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加用维生素E或潘生丁，直至冠状动脉内径缩到3mm,2023/6/3,42,阿司匹林应用机理,小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、预防血栓形成作用(抑制血小板环氧化酶产生，阻断血栓素A2）大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化酶，影响前列腺素I2的形成，从而促进血栓形成，所以用量要适当如伴肝功损害者或不能耐受阿司匹林胃肠道反应者可用布洛芬或复方丹参取代阿司匹林，待肝功能改善后再以阿司匹林继续,2023/6/3,43,IVIG应用
12、方法,现有三种方法：1400mg/(kg.d)，以5%G.S稀释成5%溶液作静脉滴入。按5ml6ml/(kg.h)速度，于2小时内滴毕。连用45天。21g/(kg.次)X2天32g/(kg.次)X1天第3种方法热退迅速，防止动脉瘤形成疗效最好,2023/6/3,44,IVIG应用机制,抑制自身抗体产生中和引起异常免疫反应的抗原调节细胞因子的活性抗独特型抗体，阻断自身抗体活性与自身抗体竞争结合靶细胞上Fc段抑制CD4功能,2023/6/3,45,IVIG应用注意事项,在病程10天以内应用与阿司匹林合用注意药物副作用：如输入过快可增加心脏负担，诱发心力衰竭，制剂不纯引起输液反应、过敏等接受IVIG
13、治疗者麻腮风疫苗注射至少要推迟9个月，其他免疫接种可照常进行,2023/6/3,46,治疗2,恢复期和慢性期治疗1药物治疗a 继续应用阿司匹林，无心血管损害者，812周停药，有损害者则坚持治疗直 至康复 b 合并冠状动脉瘤者，继用阿司匹林加潘 生丁，用至冠状动脉瘤消退 c 出现心绞痛症状者可酌情加用硝酸甘油2严重冠状动脉狭窄可用球囊导管作血管成形术，以扩 张狭窄的冠状动脉,2023/6/3,47,后期管理1,无冠状动脉损害者，停止治疗后仍应定期随访观察，于病程1、3、6个月、1年、2年，之后在入园、入学应随访一次。进行心脏检查。生活与运动均不受限制。,2023/6/3,48,后期管理2,伴有冠
14、状动脉损害者，继续长期给予药物治疗遗留有小冠状动脉瘤，无症状者每年进行全面检查，无心肌缺血表现者，生活、学习、运动可无需限制遗留有巨大冠状动脉瘤者或多发冠状动脉损害者应每612个月全面检查一次，评估病情进展，制定治疗方案，加强生活管理,2023/6/3,49,预后,大多数病程自限，愈后良好约1%2%可复发目前病死率已从2%降到0.1%死亡的主要原因：急性期、亚急性期为重症心肌炎、心力衰竭、冠状动脉瘤破裂、心肌梗死；慢性期为缺血性心脏病心血管并发症的发生发展，尤其冠状动脉损害的程度是决定预后的重要因素,2023/6/3,50,思 考 题,MCLS的临床表现、诊断标准是什么MCLS治疗的主要药物是
15、什么MCLS危及生命的并发症是什么,2023/6/3,51,麻 疹,2023/6/3,52,特 点,麻疹病毒所致以发热、上呼吸道炎(咳嗽、流涕)、结肠炎、口腔麻疹粘膜斑及皮肤特殊性斑丘疹为主要临床表现、易并发肺炎病后免疫力持久，大多终身免疫,2023/6/3,53,病 因 学,麻疹病毒属副粘病毒只有一个血清型抗原性稳定病毒不耐热，对日光和消毒剂均敏感低温中能长久保存,2023/6/3,54,流 行 病 学,传染源：急性期患者和亚临床型带病毒者传染途径：飞沬传播，密切接触者亦可经污染病毒的手传播，通过第三者或衣物间接传播甚少见传染期：麻疹病人自出疹前5天至出疹后5天，如合并肺炎，传染性可延长至出
16、疹后10天好发季节：以春季发病数较多，高峰在2-5月份,2023/6/3,55,发 病 机 制,麻疹病毒侵入呼吸道上皮细胞后，约于第2天进入附近淋巴结，并通过第一次病毒血症散布到肝、脾及其它单核细胞系统的细胞中。病毒在被侵细胞中大量增殖，再进入血循环，称为第二次病毒血症 病毒血症后引起机体免疫反应暂被抑制，导致继发细菌感染及变态反应性疾病得到缓解。,2023/6/3,56,病 理-1,单核内皮系统全身淋巴组织有不同程度的增生颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成koplik斑真皮毛细血管内皮细胞增生、血浆渗出、红细胞相对增多形成麻疹淡红色斑丘疹,2023/6/3,5
17、7,病 理-2,疹退后，表皮细胞坏死、角化形成脱屑。由于皮疹处红细胞裂解，疹退后形成棕色色素间质性肺炎脑、脊髓初期可有充血水肿，后期少数可有脱髓鞘改变肝、心、肾可有细胞混浊肿胀和脂肪变性等改变,2023/6/3,58,临 床 表 现-1,潜伏期 大多数6-18天，平均为10天。潜伏期末可有低热、全身不适前驱期 也称发疹前期，一般为3-4天。表现：发热、上呼吸道炎、麻疹粘膜斑及一些非特异症状出疹期 多在发热后3-4天出皮疹，体温增高至40-40.5度，全身毒血症状加重，皮疹按顺序发出恢复期 皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着,2023/6/3,59,2023/6/3,60,2023/6/3,61,临
18、 床 表 现-2,非典型麻疹轻型麻疹重型麻疹异型麻疹无皮疹型麻疹,2023/6/3,62,轻 型 麻 疹,见于有一定免疫力的病儿潜伏期长、前驱期短、临床症状轻常无麻疹粘膜斑，皮疹稀疏、色淡，疹退后无色素沉着或脱屑病程约1周，无并发症,2023/6/3,63,重 型 麻 疹,见于体弱多病、免疫力低下或护理不当继发严重感染者临床症状重皮疹密集融合，呈紫蓝色，常有粘膜出血，称黑麻疹-DIC的一种形式若皮疹少，色暗淡，常为循环不良表现若皮疹骤退、四肢冰冷，血压下降，则出现循环衰竭表现多有并发症出现，死亡率高,2023/6/3,64,异 型 麻 疹,主要见于接种过麻疹灭活疫苗或减毒活疫苗再次感染麻疹者表
19、现为高热、全身乏力、肌痛、头痛，无麻疹粘膜斑出疹期皮疹不典型临床诊断较困难，血清麻疹血凝抑制抗体检查有助诊断,2023/6/3,65,无 皮 疹 型 麻 疹,主要见于用免疫抑制剂的患儿，或体内尚有母传抗体的婴儿，或近期接受过被动免疫者症状不典型，可轻可重，无特异性临床诊断较困难，只有依赖前驱症状及血清中麻疹抗体滴度增高才能确诊,2023/6/3,66,临 床 表 现-3,并发症肺炎：占麻疹患儿死因的90%以上喉炎心肌炎神经系统 麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎结核病恶化营养不良与维生素A缺乏症,2023/6/3,67,实 验 室 检 查,血常规：WBC总数，淋巴细胞相对增多。淋巴细胞严重减少提示预
20、后不好。若血细胞数增加，尤其是中性粒细胞增加，提示继发细菌感染。血清学检查 抗体检测：测定血清特异性IgM、IgG 抗原检测：检测鼻咽部脱落细胞内的麻疹病毒抗原病毒分离,2023/6/3,68,诊 断-1,接触史前驱期出现koplik斑皮疹形态和出现顺序出疹与发热关系退疹后皮肤脱屑及色素沉着,2023/6/3,69,诊 断-2,前驱期鼻咽分泌物找到多核巨细胞及尿中检测包涵体细胞有助于早期诊断在出疹1-2天时用ELISA法测出麻疹抗体可确诊,2023/6/3,70,鉴别诊断-1,麻疹病原：麻疹病毒临床表现：呼吸道卡他性炎症，结膜炎，发热第2-3天口腔粘膜斑（Koplik斑）皮疹特点：红色斑丘疹，
21、自头面部颈躯干四肢，退疹后在色素沉着及细小脱屑发热与皮疹关系：发热3-4天，出疹期热更高麻疹属传染病，一旦发现应及时报告,2023/6/3,71,鉴别诊断-2,风疹病原：风疹病毒临床表现：全身症状轻，耳后、颈后、枕后淋巴结肿大并触痛皮疹特点：面部躯干四肢，斑丘疹，疹间有正常皮肤，退疹后无色素沉着及脱屑发热与皮疹关系：发热后半天至1天出疹,2023/6/3,72,鉴别诊断-3,猩红热病原：乙型溶血性链菌临床表现：高热，中毒症状重，咽峡炎，杨梅舌，环口苍白圈，扁桃体炎皮疹特点：皮肤弥漫充血，上有密集针尖大小丘疹，持续3-5天退疹，1周后全身大片脱皮发热与皮疹关系：发热1-2天出疹，出疹时高热,20
22、23/6/3,73,鉴别诊断-4,肠道感染病原：埃可病毒，柯萨奇病毒临床表现：发热，咽痛，流涕，结膜炎，腹泻，全身或颈、颈后淋巴结肿大皮疹特点：散在斑疹或斑丘疹，很少融合，1-3天消退，不脱屑，有时可呈紫癜样或水泡样皮疹发热与皮疹关系：发热时或热退后出疹,2023/6/3,74,鉴别诊断-5,药物疹病原：临床表现：原发病症状皮疹特点：皮疹痒感，磨擦及受压部位多，与用药有关，斑丘疹，疱疹，猩红热样皮疹，荨麻疹发热与皮疹关系：发热、服药史,2023/6/3,75,鉴别诊断-6,幼儿急疹病原：人疱疹病毒6型临床表现：一般情况好，高热时可有惊厥，耳后、枕后淋巴结亦可肿大皮疹特点：红色斑丘疹，颈及躯干部
23、多见，一天出齐，次日消退发热与皮疹关系：高热3-5天，热退疹出,2023/6/3,76,治 疗,原则：加强护理，对症治疗，预防感染一般治疗对症治疗治疗并发症,2023/6/3,77,预 防,控制传染源：早发现、早报告，早治疗隔离：患儿一般隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至出疹后10 接触者就检疫观察3周，并给予被 动免疫保护易感人群：主动免疫、被动免疫开展麻疹病毒基因变异的监测,2023/6/3,78,思 考 题,麻疹病毒在何特点麻疹的流行病学特点及预防是什么典型麻疹分哪几期，各期的临床表现有何特点常见其他类型的麻疹各有何特点麻疹的常见并发症有哪些麻疹的鉴别诊断,2023/6/3,79,谢谢大家,
