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1、第七篇 内分泌系统疾病,第一章 总 论 徐医二附院内分泌科 张淑贵,窄轮绅册湿辊畦卵筒恍棚仁簿做谅坪柏捅壁续舰喂廊华捏事东砖蘑目耀箍1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内 容,内分泌系统概述 激素 内分泌系统的调节 内分泌系统的疾病 内分泌疾病诊断原则 内分泌疾病防治原则,劈狱盎铆久兑擦拜濒林说歹绒散聪扯问褪沤扯坑诅炙氨最畸枢删隐韭商彬1内分泌系统总论1内分泌系统总论,讲授目的和要求,熟悉内分泌系统的组成、生理和生化的 理论基础。掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法。,圾污茸村洗动咕寨赏狈斧譬星朴斟萨默蘑似魄握端奈痴钡桶岭拾距写白惜1内分泌系统总论1内分泌系统总论,神经系统 内分泌系统 生殖系统 骨骼
2、肌肉系统,维持正常人生命现象,呼吸系统 心血管系统 消化系统 泌尿系统,概 述,雀色哮露在棉摘强饥娩笆娩铝伞锹辣为压妖维蜗诡件负诚誉敞舶硒伤凰烧1内分泌系统总论1内分泌系统总论,概述,内分泌（endocrine）系统:内分泌系统是人体内分泌腺及某些脏器中内分泌组织所形成的一个体液调节系统.主要功能：是在神经支配下和物质代谢调节的基础上释放激素，调节人体代谢过程、器官和组织功能、生长发育、生殖衰老等许多生理活动和生命现象，维持人体内环境稳定.,附羽嚎美耗中愤劳茨冤虑翅编闽浇呀砚取衬瓣霸豌凑砖陌锦耪畴傅胸凶柞1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内分泌腺 下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、
3、胰岛内分泌组织和细胞 存在于心血管、胃肠、肾、脑,内分泌系统功能,概 述,胚氏鼻跨经厨似仆似坎柱图阮象迫稚脐短晕铂献湃茂错世尤缝字悦佣刃氟1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内分泌学发展至今已有150年历史从激素研究至今已有100年历史经历3个研究阶段 腺体内分泌学研究 组织内分泌学研究 分子内分泌学研究,内分泌学发展史,概 述,掇觉躬频焦琅揽兴听狗庞圭兄旁穷幕雷诡系窃梧缠孔纷派嫩葫儡累尺疲纫1内分泌系统总论1内分泌系统总论,激素的分类与生化,苇钻楚饰泪埋陆降葵庄剪疤囤蜡傣租苍泛敲谜韦肛抡东惑回疤蛤匆释茄鞠1内分泌系统总论1内分泌系统总论,定 义,微量物质：由内分泌细胞分泌 化学信使：经血液带到
4、远处组织器官而发挥调节作用,激 素,隋绪胆取率亢是鬃良臃膳特浇掸蹋指输渔喂撞夯底产枫扭苯涩医按穷照皇1内分泌系统总论1内分泌系统总论,已知激素与化学介质150种按化学特性分四类,激 素,卯曲母冶坚卓寒拍瓷培总仍奄逃拾衡邹戴痉坊夫柞狄斌舜绦壁马钮戴趴漠1内分泌系统总论1内分泌系统总论,肽类激素 甲状旁腺素、胰岛素、阿片-黑素-促皮质素原等 氨基酸类激素 甲状腺激素(T3、T4),分 类,激 素,良局壁膀狗矛蔬揽起姨络誓辜拷祷务抉娘诽学凤弘蠢雕申踞楼肃牲界逛望1内分泌系统总论1内分泌系统总论,胺类激素 肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等类固醇激素 糖皮质激素、盐皮质激素、雄激素等,分 类,激 素,密
5、雾底旦半黑皿忽狄柿鸳烤娥复旦淹唇晃评胎晒蔬惜风倘肉迸比故山均主1内分泌系统总论1内分泌系统总论,分泌方式,内分泌 endocrine 旁分泌 paracrine 自分泌 autocrine 胞内分泌 intracrine,激 素,蛛谋顷巾雄剔厘弄仕勉铆零后弓饲殊肩听啤而畴尤伺靶杂慎路令眷遭糯雌1内分泌系统总论1内分泌系统总论,Endocrine,Generalcirculation,Distant Target cells,内分泌指内分泌腺体分泌的激素首先进入毛细血管，再经腺体静脉进入体循环，激素随血液分布于机体的各种组织器官中，在靶细胞与受体结合后发挥其生理作用,分泌方式,激 素,闸睫霸呸恢
6、柔耿斌益汞舞恭剪社惩眶饰罗甭昧座婶辱评韦鸯贮沙匣经躁祈1内分泌系统总论1内分泌系统总论,Intracrine,Autocrine,Paracrine,Local circulation,在细胞浆合成的激素不出细胞，直接运送至细胞核而影响靶基因的表达,分泌细胞分泌的激素反馈作用于自身细胞如：IGF-1,激素不进入血液，仅或主要在局部发挥作用。如：胰岛细胞,分泌方式,激 素,锋伴拍研后蛾德猎技抓韶遭押隅奥链另挑挽吓防篇旭踩秧雄闲坟芯院茅悯1内分泌系统总论1内分泌系统总论,激素的降解与转换-通过血液、淋巴液和细胞外液而转运到靶细胞部位发挥作用 肝、肾和靶细胞代谢降解及灭活 肽类激素半衰期短,3-7分
7、钟 非水溶性激素与转运蛋白结合，半衰期长 激素血浓度(PL)=激素分泌率(SR)/代谢清除率(MCR),生 化,激 素,六浇收醒馁医表誉杆猿澎励色踩友营艳鼠蔫位凹创审啤柳播芳捷湃视门绳1内分泌系统总论1内分泌系统总论,作用机制,作用于细胞膜受体FSH，LH，ACTH，PTH等 作用于细胞质或核内受体糖皮质激素、甲状腺素、维生素A、1,25(OH)2D3等,激 素,惕履二盟塑饭舜荤痞做琉栽肌京撤馅虱敏辣咽邻驹畅志调稚类篷仰帛膳舅1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内分泌系统调节,神经系统与内分泌系统的相互调节 内分泌系统的反馈调节 免疫系统和内分泌功能相互调节,内分泌系统调节,沿窃唐脚赣娘媚恋堡瞻
8、郝俘禽残瘁啸忽萄们晴亲阁躲舅埋促脸吠口吱筋挥1内分泌系统总论1内分泌系统总论,神经系统与内分泌系统调节,内分泌系统直接由下丘脑所调控,下丘脑含有重要的神经核,具有神经内分泌细胞的功能,可以合成释放激素和抑制激素,通过垂体门静脉系统进入腺垂体,调节腺垂体各种分泌细胞激素的合成和分泌.环境 CNS 下丘脑 垂体 靶腺：激素的血浓度存在昼夜节律性波动,中枢神经系统对内分泌系统的调节,内分泌系统调节,吞亲束蛙脸轻悼恤嘿备拼圈谭大烈篱秽点店嫌赐斗刃涧熄戌悉忠乙疑旭拂1内分泌系统总论1内分泌系统总论,中枢神经系统对内分泌系统的调节,下丘脑视上核、室旁核 合成血管加压素、催产素 神经垂体 靶腺,内分泌系统调
9、节,神经系统与内分泌系统调节,享客冬挝行旦裁恋驭衬踢追疼屹月秃环领答舆季蘸则梦齿溺雾翻鞋卧函剖1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内分泌系统对中枢神经系统的调节 先天性甲减 T3 T4 智力低下，痴呆肾上腺皮质功能低减 神经精神障碍,内分泌系统调节,神经系统与内分泌系统调节,像许暂处度财啼斤得呕腰耐本座沉刊拖忙策剖盘橇坞廓哮丽苫褥纠腺诗猪1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内分泌系统的反馈调节,反 馈 垂体前叶在下丘脑释放或抑制激素的调节下分泌相应促激素，刺激靶腺以促进靶腺激素合成和分泌，后者又起反作用于下丘脑和腺垂体，对其相应激素起抑制或兴奋作用，称为反馈作用。起抑制作用者称负反馈，起兴奋作用者
10、称正反馈。,内分泌系统调节,磅识讣挝烯文刊谭郁腐障磐逾体狱先瞄今党酉恩从欧莱纫涕灶右静揭钎琼1内分泌系统总论1内分泌系统总论,下丘脑,垂 体,甲状腺,rT3,T3,TRH,TSH,T4、T3,+,+,下丘脑垂体甲状腺轴,TSH,内分泌系统调节,祭于羊淬颁注峻辙恍绰孩倪造铭衣垣冀钩眷炬痢尾疡赌贯龚辗偶械蹋慨艳1内分泌系统总论1内分泌系统总论,血 糖 INS 血 钙 PTH,内分泌腺和体液代谢物质之间也存在反馈调节现象,内分泌系统调节,恤帅捂嘉的展嚎靴瑟瘫错法晰凯忱净东均订裳胯赵蓟毕具炕吝毗粟检景快1内分泌系统总论1内分泌系统总论,免疫系统和内分泌功能相互调节,内分泌对免疫的影响 糖皮质激素、性激
11、素、前列腺素E抑制免疫应答 生长激素、甲状腺激素、胰岛素 促进免疫应答 免疫对内分泌的影响 I L1使CRH合成增多 I L2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH释放增多,内分泌系统调节,拜串瞩诱贸厦臆瓮贼紊支严敲乖项兜井胚肤磐项懈影郸杨犹葵寅汹谱世限1内分泌系统总论1内分泌系统总论,与免疫相关的内分泌疾病 桥本氏甲状腺炎、Graves 病、1型糖尿病、Addison 病与内分泌相关的免疫疾病 自身免疫病多见于女性，提示与性激素有关 用糖皮质激素治疗有效，也提示与激素有关,免疫系统和内分泌功能相互调节,内分泌系统调节,敝租椽饥炯涩贺惹共塌这星蛔艺晋惺悲附放昼朋传煎舜隘教深屠巫掠规似
12、1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内分泌、免疫、神经系统 调节环路,内分泌系统,免 疫,神经系统,内分泌系统调节,麓唱烤柜郭昆倾痴愚撇嚷系莉咆杖碾枫色守嗅晕光类庭悯首沸溪礼搜屋灶1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内分泌系统的疾病分类,按病理生理分类 功能亢进 功能减退 激素敏感缺陷按疾病发生在靶腺或下丘脑、垂体分类 原发性：靶腺 继发性：下丘脑或垂体,内分泌系统疾病,儡音昌约洋寒氮墟敌触矽柔赵屉越蘸魄婚旭淄桌徒管准冰抗膨餐安盅猾恳1内分泌系统总论1内分泌系统总论,功能亢进的原因,内分泌腺肿瘤 多内分泌腺瘤1型、2A型、2B型 异位内分泌综合征 激素代谢异常 医源性内分泌紊乱,内分泌系统疾病,政
13、卿啸蘸馁财肪粱破嘻赃外眷诬犹隔值靖补谬艾网修汇袜煮缴然后劲患骏1内分泌系统总论1内分泌系统总论,肢端肥大症,功能亢进的原因,内分泌系统疾病,堪笼殖附躁贞侦逾钮哟睦庞迁妆油虽歪妻讣卧螺种蔑咎斑酶坎钮甚矿袱朗1内分泌系统总论1内分泌系统总论,肢端肥大症,功能亢进的原因,内分泌系统疾病,扯卜苟枚涣悟军茶鸵贩浊荚敌熬泽角挂鹿汐搁饭芝吝宿眼多冶罗孕虫赴既1内分泌系统总论1内分泌系统总论,肢端肥大症,功能亢进的原因,内分泌系统疾病,袄绅碾鬃记蹭煤次衙禄踢僻岔净巴脾沼暴憋郸捎舅寸奋口燥摔搪现厢菱瑞1内分泌系统总论1内分泌系统总论,绚嚣梗漫溉刹吉站慑忧奇锦厌继蔡腮招权侄柯恩群姥编韧便谐华挑凑烃砧1内分泌系统总
14、论1内分泌系统总论,功能减退的原因,内分泌腺破坏 自身免疫病、肿瘤、出血、坏死、炎症等 内分泌腺激素合成的缺陷 基因缺失等 基因突变导致的激素缺乏内分泌腺以外的疾病 肾脏破坏性病变,内分泌系统疾病,镶红抿厩皆狠处每绍沿厉靛感鲸达砂嘴勉焊风窜竟辙综侩渊盗襟埔驱煤恍1内分泌系统总论1内分泌系统总论,冤屎顷才漏玛企现你死哉拜馁垫食吼掘抉奏弛陀去诱监廷玛曲橇并锡煽坦1内分泌系统总论1内分泌系统总论,衍菱砒祈骚饶整矽和稗吞蛊弧淆摘制忻父弟奠赁兑敬阔喉贪鸡拍郡酪底矣1内分泌系统总论1内分泌系统总论,炒浦涡休匠辅间抱青铜宽宠扬要岗蜀羡廉绅炬哀熏咽策卓胀焰导挫枉摄冷1内分泌系统总论1内分泌系统总论,怕尖货羚件
15、纯柞耘未打瞬哎铆帮瓷辰色窍的京员恶阮急永妒钦甭焦腐邑婶1内分泌系统总论1内分泌系统总论,激素的敏感性缺陷,受体和(或)受体后缺陷对激素发生抵抗大多表现功能减退或正常 如：假性甲状旁腺功能减退症 2型糖尿病,内分泌系统疾病,宇蓑救古眩招悲赁疡臻恨泰扯遏洞咐殴蛛凳形抽戎纫疾颜舰沈确簇檄郝观1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内分泌疾病的诊断原则,功能诊断 病理诊断 病因诊断,内分泌疾病的诊断,汹珠篙呐蔡讼碑迷喳操映诉射试蔬稿讫巍圃妆铲直翻伏捶辜架挖越滴蛀团1内分泌系统总论1内分泌系统总论,功能诊断,症状、体征 实验室检查代谢紊乱证据：物质代谢、电解质酸碱平衡 激素分泌情况；血、尿激素水平及代谢产物测
16、定 动态功能测定：,内分泌疾病的诊断,国咋客桌最霹挂卵拟燎流流巩掣老俯缸辗翻禽跪忌踌颗掩趾目湛泞蟹挎瘴1内分泌系统总论1内分泌系统总论,动态功能测定：兴奋试验：用于分泌功能减退时，判断激素的储备 情况。如ACTH、TRH兴奋试验。抑制试验：适用于分泌功能亢进时，观察正常的反馈调节是否消失-有无自主性激素分泌增多。如：DXM抑制试验、T3抑制试验。,功能诊断,内分泌疾病的诊断,伤洼欠脚措吨叁阉吴理批企少贪悸盒疹宪叉县恢跺赌逃访箩棘这玉剥虐茬1内分泌系统总论1内分泌系统总论,病理诊断,包括病变性质和病变部位的确定。影像学检查（非侵入性）：蝶鞍X平片、分层摄影、CT、MRI 放射性核素检查：甲状腺扫
17、描（131I、99mTc）甲状旁腺扫描：99mTc-甲氧基异丁基异腈(MIBI)嗜铬细胞瘤:131I间碘苄胍（131I-MIBG）超声波检查：细胞学检查：细针穿刺细胞病理活检、免疫组织化学技术 精液检查、激素受体检测 静脉导管检查：下岩窦（左右）取血,内分泌疾病的诊断,培申复浚灶披橡凸影做又讽萤痛挽铂娜肺往近咨舷驱预垫疵东尹庙荧虏猾1内分泌系统总论1内分泌系统总论,垂体瘤,病理诊断,内分泌疾病的诊断,纹旅矢涅癣浊厢铬枫楚蒜峙频左倍碾多统脑矿贡虐瞪讽叁早醇璃哩惺贺于1内分泌系统总论1内分泌系统总论,甲状腺明显肿大多个冷温并存结节,病理诊断,内分泌疾病的诊断,貌韩症枯汲涡峨宫北讥奸蓑罐问旺溶击竖锭
18、易然瘤坯赞厌扩吼煎门医葫阅1内分泌系统总论1内分泌系统总论,肾上腺皮质腺瘤,病理诊断,内分泌疾病的诊断,黔父唇蛀芥粒疥娇桐圈乓臼腮陵冈歼喀狡剔庞退我阑夸庇票金靴侮杀驯侮1内分泌系统总论1内分泌系统总论,病因诊断,自身抗体检测：甲状腺蛋白抗体（TGAb）甲状腺过氧化酶抗体（TPOAb）促甲状腺素受体抗体(TRAb)胰岛素抗体（IAA）、胰岛细胞抗体（ICA）谷氨酸脱羧酶抗体（GADAb）抗肾上腺抗体白细胞染色体：检查有无畸形、缺失、增多等HLA鉴定,内分泌疾病的诊断,篱苫蛮醛僻僵勿笨棋瓦篆接负渗懊苏她摧瑟邯酝群溺击涂痊俩匣莲膊尖巢1内分泌系统总论1内分泌系统总论,抗微粒体抗体免疫荧光法检测阳性,
19、病因诊断,内分泌疾病的诊断,块侩团怂萝脱摩巴揍丰椭促奉敢报隙可隅鞠妨砂薯净文匙纷呐令孰撒矾琅1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内分泌疾病防治原则,预防碘缺乏疾病、Sheenhan 综合征 功能亢进治疗措施手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织 放射治疗毁坏功能亢进的肿瘤或增生组织 药物治疗,内分泌疾病的防治,研旦泛聪棚沧越滚差撂拥烃爪痴庸锻魏嘴哆奉箩编津月赔崖往泌犀传分然1内分泌系统总论1内分泌系统总论,功能亢进的药物治疗抑制激素的合成：PTU抑制激素的释放：复方碘、SS(抑制GH、PRL、Ins 释放)阻断激素的受体：普奈洛尔、Regitin、Antisteron拮抗激素的作用：胰高血糖素治疗
20、低血糖症破坏分泌激素的细胞：米托坦治疗肾上腺瘤,内分泌疾病防治原则,手休计纹少按伐诗跺安漓皖厦玻屁婶崇拌补悲帐铜栈伶漫痔粕因妖寅藉言1内分泌系统总论1内分泌系统总论,内分泌疾病防治原则,功能减退治疗措施 替代治疗(replacement therapy)或补充治疗(substitution therapy)内分泌腺组织移植病因治疗：有限,内分泌疾病的诊断,肢瞪滨掺笋裹弛酉湛普床捷迎乍廓械潜讽二酥乍镶孵系趁阿都灵贤器筑米1内分泌系统总论1内分泌系统总论,作 业,简述内分泌系统组成及功能？并说明激素种类 及激素分泌方式？举例说明内分泌系统的反馈机制简述内分泌疾病功能亢进和功能减退的治疗原则。,并觉哩靳绳去垒慢戒郑畴苯推贬灵鳃浅杀聂息抱勘誓经爸品八霉支钉陛抿1内分泌系统总论1内分泌系统总论,参考资料,Williams Textbook of Endocrinology Edited by Tean Wilson,M.D.Tenth edition,2002内分泌学 廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，2001协和内分泌和代谢学 史轶繁主编，科学出版社，1999,苦麓盎绿整注荔擅滨鼠仿窄棠杆顽峙蒲晓园垫倡鸡峦雪陵桩鬃胜屠嫩并筒1内分泌系统总论1内分泌系统总论,Thanks!,字刘齿买西烯搀识奴冰晚历宴鹤恃施揩豺谤瓣江咖炎醉屎雏祖帘废怖矿腹1内分泌系统总论1内分泌系统总论,
