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1、Diseases of the Peripheral Nerves,周围神经疾病,第一节 概述,概念：周围神经系统(peripheral nerve)是指除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经、自主神经及其脊神经节。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。周围神经包含感觉传入神经根、运动传出神经根。,周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的 营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍。逆向运输障碍导致轴索再生障碍。,第二节 脑神经疾病 一、三叉神经痛(Trigeminal neuralgia),
2、1.掌握：三叉神经痛的概念、临床表现、诊断和药物治疗方法。2.熟悉：鉴别诊断、封闭治疗、电凝疗法、手术治疗。,目的要求,又称“原发性三叉神经痛”；是三叉神经分布区内短暂的、反复发作性 剧痛。,(一)定义,（二）三叉神经解剖基础,混合性神经(1)分为眼神经、上颌神经、下颌神经。(2)分支于面部皮肤、眼及眶内、鼻腔、鼻旁窦、口腔的粘膜、牙、脑膜等痛、温、触等多种感觉。(3)支配咀嚼肌运动。,眼神经分布于眶内、眼球、泪腺、结膜、硬脑膜、部分鼻和鼻旁窦粘膜、额顶部及上睑和鼻背部的皮肤。,上颌神经分布于上颌牙和牙龈、口腔顶和鼻腔及上颌窦粘膜、硬脑膜及睑裂与口裂之间的皮肤。,下颌神经分布于硬脑膜、下颌牙及
3、牙龈、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳颞区及口裂以下的皮肤。,（三）病因,病因不明三叉神经脱髓鞘伪突触形成,三叉神经感觉根切断术活检发现：1.神经节细胞消失，2.神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦解，3.轴索节段性蜕变、裸露、扭曲。,（四）病理,(五）临床表现,1.成年及老年人多见，女性多于男性。2.三叉神经分布区，剧烈疼痛。3.有扳机点。4.痛性抽搐。5.病程呈周期性，很少自愈。6.神经系统查体无阳性体征。,2.疼痛的特点：a.无先兆，b.时间：突发突止，数秒钟至12分钟，c.性质：电击样、针刺样、刀割或撕裂样剧烈疼痛，d.部位：三叉神经分布区，单侧，第2.3支，e.发作周期：数日、数周或数月不等。f.
4、间歇期正常。,疼痛的特点（部位、性质）扳机点 神经系统查体无阳性体征,（六）诊断,继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛,（七）鉴别诊断,继发性三叉神经痛：面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。多见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。,（七）鉴别诊断：,2.牙痛：部位：多局限于牙龈部。持续性钝痛。可因进食冷、热食物加剧。X线检查有助于鉴别。,3.舌咽神经痛：（1）位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部。（2）吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。（3）在咽喉、舌根及扁桃体窝等用4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作。,（八）治疗(therapy),首选药物治疗，无效或失效时
5、选用其他疗法。,1.药物治疗(drug treatment)：,首选：卡马西平.首次剂量为0.1g，2次/天，每日增加0.1g，最大剂量不超过1.0g/天，有效维持为天。苯妥英钠 0.1g口服，3次/日。上述两种药物无效可选择氯硝西泮6-8mg/天口服，40-50%可有效控制发作，25%疼痛明显缓解。可辅以大剂量维生素B12，1000-2000g，2-3次/周，4-8周为一疗程。,2.封闭疗法：用无水乙醇、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏面部感觉神经细胞。3.经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏节后无髓鞘A和C纤维，保留有髓鞘传导触觉A和粗纤维。4.手术治疗：（1）三叉神经感觉根部分切
6、断术(传统方法)。（2）显微血管减压术。,特发性面神经麻痹(Idiopathic facial palsy),1.掌握：特发性面神经麻痹的概念、临床表现和治疗。2.熟悉：特发性面神经麻痹的鉴别。,目的与要求,（一）概念(concept),又称面神经炎或Bell麻痹,是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。,（二）面神经的解剖基础,混合性神经支配面肌的运动支配舌前2/3的味觉支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉支配泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻、腭的粘膜腺。,（三）病因、病理,病因尚未完全阐明。病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面肌瘫痪。早期改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者
7、有轴突变性。,1.发病人群:任何年龄，20-40岁最常见，男性略多。2.急性起病，数小时或数天内达高峰。3.病初1-2日可有患侧耳后持续性疼痛及乳突区压痛。4.一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫。5.多为单侧性。,（四）临床表现,面神经炎所致的周围性面瘫,1.患侧表情肌的完全性瘫痪(1)额纹消失；眼裂变大，眼睑闭合不全或不能闭合,Bell征阳性（闭目时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜）。(2)患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿口角偏向健侧；鼓腮漏气(口轮匝肌瘫痪)；食物滞留于病侧齿颊之间(颊肌瘫痪)。,面瘫,2.由外向内,不同解剖部位病变所致周围性面瘫,(1)茎乳孔-同侧周围性面瘫。(2)鼓索支以上-
8、同侧周围性面瘫+舌前2/3味觉减退。(3)镫骨肌支以上-同侧周围性面瘫+舌前2/3味觉减退+听觉过敏。(4)膝状神经节-同侧周围性面瘫+舌前2/3味觉消失+听觉过敏+耳廓、外耳道感觉减退、外耳道、鼓膜疱疹（Ramsay-Hunt综合征）。,1.根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。,（五）诊断及鉴别诊断,2.鉴别诊断：吉兰-巴雷综合征：周围性面瘫多为双侧性；四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白-细胞分离现象。耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者：有原发病史和相应的特殊症状。后颅窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫：起病
9、缓慢,常伴有脑神经受损表现和原发病表现。神经莱姆病：为单侧或双侧面神经麻痹，常伴有发热、皮肤游走性红斑，常可累及其他脑神经。,治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。,（六）治疗,1、药物治疗,(1)皮质类固醇激素：急性期尽早使用，如地塞米松，10-20mg/天7-10天，泼尼松30mg/天，顿服或分两次，连续5天后在7-10天内逐渐减量。(2)B族维生素：Vit B1 100mg、Vit B12 500g im。(3)阿昔洛韦：Ramsay-Hunt综合征可口服0.2g，每日5次，连服7-10天。,2、理疗,急性期：茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射或热敷，
10、有利于改善局部血液循环，减轻神经水肿。3.护眼：可戴眼罩或用左氧氟沙星及贝复舒眼剂预防感染。4.康复治疗 恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。,(1)80%患者可在数周或1-2月内恢复，1周内味觉恢复提示预后良好，不完全性面瘫1-2月内可恢复或痊愈；(2)年轻患者预后好；老年患者发病时伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗塞预后较差。(3)完全性面瘫患者一般需要2-8个月甚至1年时间恢复，常留有后遗症。,(七）预后,小结,是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的 周围性面瘫。2.临床表现：任何年龄均可发病，男性略多。急性起病，数小时或数天内达高峰。病初可有耳后持续性疼痛或乳突部压痛。一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫。多为单侧性,小结,3、治疗：药物治疗：激素、维生素、阿昔洛韦。理疗护眼康复治疗,谢谢大家,
