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1、中枢神经系统脱髓鞘疾病,哈尔滨医科大学第二临床医学院神经病学教研室,概 述,概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。,髓 鞘 构 成,是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成:中枢神经系统-少突胶质细胞 周围神经系统-雪旺氏细胞,脱髓鞘的病理标准,神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶病损分布于CNS白质，小静脉周围炎细胞浸润神经细胞、轴突及支持组织结构完整 见下图,小脑及桥脑脱髓鞘病灶,桥脑脱髓鞘病灶,临床常见脱髓鞘疾病,急性播散性脑脊髓炎(acute d
2、isseminated encephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白 质脑病(acute hemorrhage leukoencephalitis,AHLE)多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)及 其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,Devic diseases),家族遗传性疾病,脑白质营养不良特点：1.婴儿和儿童期发病2.进行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特点：白质髓鞘缺如,多发性硬化症(MS),一、概念 是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。病灶部位及时间上的多发性。多数均以反复多次发作与缓解的病
3、程。具有免疫易感性、年轻人多见。,二、病因学及发病机制,1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)分子模拟、细胞免疫、体液免疫(1,2,3)。2、遗传因素3、环境因素,三、流行病学,MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图)15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用遗传因素在MS易感方面起重要作用MS与第6对染色体HLA-DR位点相关，HLA-DR2表达最强，其次为-DR3、B7、A3。,四、病 理,特 征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部 位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白 质、脑干和小脑。急 性 期:充血、水肿、炎性脱
4、髓鞘、血管周围 Lc浸润。恢 复 期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。,中国、日本等东方人视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见。视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型。,五、临床表现,1.一般表现（1）发病年龄及性别：1050岁；男女比 1：1.51.9（2）起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及外伤等。（3）首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困 难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等；,（4）眼部症状：核间性眼肌麻痹(见图)为多发性 硬化的重要体征。“一个半综合症”、核间性眼肌 麻痹和眼震(见录像)高度提示MS。,（6）其他颅神经受损：面
5、神经多为中枢性；少数 为周围性，可有耳聋、眩晕等-脑干；构音障 碍-延髓、小脑。（7）共济失调：半数患者有，少部分有 Charcot 三主征。（8）感觉障碍：半数以上患者可有痛性强直性痉 挛发作或其他发作性症状（构音障碍、共济失 调、复视、三叉神经痛）；,（9）括约肌障碍（10）极少数人可有癫痫发作、节段性感 觉障碍、肌萎缩、腱反射消失等。精神症状：抑郁或欣快、记忆及障 碍等；,MS与治疗有关的病程分类,1、复发缓解（R-R）型2、继发进展型3、原发进展型4、进展复发型5、良性型,六、辅助检查,1.脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增 高，IgG指数增高，寡克隆抗体区带 阳性。MBP、PLP、MA
6、G、MOG 抗体。2.诱发电位检查：VEP、BAEP、SEP等。3.脑 CT4.磁共振检查：见图,七、诊断与鉴别诊断,1.临床诊断标准：（1）病史和神经系统检查表明中枢神经白质同时存在两处以上病灶。（2）有缓解与复发，两次间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或慢性进展起病至少6个月以上。（3）起病年龄1050岁，2040岁多见。（4）排除其他疾病。具备以上四项可确诊。（1）（2）中缺一项者为可能是“多发性硬化”。仅一个好发部位，首次发病只能诊断为“临床可疑的多发性硬化”。,Poser(1983)MS诊断标准,1.临床确诊MS(CDMS)2.实验室检查支持确诊MS(LSDMS)3.临床可能MS
7、(CPMS)4.实验室支持可能MS(LSPMS),多发硬化的诊断标准,OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24h鞘内合成率升高,鉴别诊断,1.急性播散性脑脊髓炎2.脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形3.颈椎病脊髓型4.热带痉挛性截瘫5.大脑淋巴瘤,八、治 疗,目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，遏止病情的进展。2.尽量预防能促发的外因，减少复发次数，延长缓解间歇期。3.预防并发症。4.对症及支持疗法。,（一）复发缓解型MS治疗：1、促皮质激素和皮质类固醇：甲强、强的 松、地塞米松；2、-干扰素；3、硫唑 嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）进展
8、型MS治疗：1、氨甲蝶呤；2、环磷酰胺；3、环孢菌素A；4、血浆置换对爆发型有效。（三）对症治疗及预防感染避免疲劳：如过度劳累、紧张、疫苗接种、妊娠、分娩等。,预后分型,1、良性型2、复发-缓解型3、缓慢进展型4、慢性进展型,视神经脊髓炎（NMO）,1、概述：是视神经和脊髓同时受累的急性或 亚急性脱髓鞘疾病。2、病因及发病机制：与遗传素质和种族差异 有关。西方-脑干；东方-视神经和脊髓；25%MS突发球后视神经炎；多方研究证实 白种人对MS易感；非白种人对NMO易感。,3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血 管周围炎细胞浸润。视神经、视交叉、胸颈段易受累。,临床表现,1.年轻居多，2141岁。2
9、.特征：急性横贯性脊髓炎和双侧同时或相继 出现的ON。70%可在数日内有截瘫。3.急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明，眼眶痛。,4.脊髓症状可横贯、不对称、或呈播散 性；特征为快速进展的双下肢瘫，感 觉脱失平面、括约肌障碍等，1/3病 人有Lhermitte征、根痛。,一、辅助检查,1、CSF细胞数增加，73%单相、82%复发。2、复发病人脊髓MRI88%出现纵向融合超过数个节段，钆强化和肿胀常见(见图)。,颈髓脱髓鞘视神经炎,二、鉴别诊断,1、单纯球后神经炎2、MS表现为NMO临床模式。3、亚急性视神经病 三、治疗大剂量甲强冲击疗法,急性播散性脑脊髓炎(ADEM),1、概述：是一种广泛累
10、及脑和脊髓白质的急性炎症性疾病。（感染出疹或疫苗接种）爆发型：急性出血性白质脑炎（AHL）2、病因及发病机制：病毒感染，脑组织+FAC可诱发EAE，认为ADEM是急性MS，或其变异型。3、病理：脑和脊髓多数脱髓鞘病灶，小静脉周围炎性反应，形成血管袖套。,临床表现,1、前驱症状2、脑实质损害（脑炎型）3、脑膜受累（脑膜炎型）4、脊髓炎型,一、实验室检查,1.WBC增高；CSF压力增高或正常，Pr轻度 增高，IgG为主，可有OB；2.EEG多有广泛异常；3.头CT多有皮层下白质弥散多灶性低密度 区；MRI脑、脊髓白质内多发T1、T2异常 信号。,二、诊断及鉴别诊断：乙脑及单疱病脑三、治疗：大量皮质类固醇冲击疗法,其它脱髓鞘疾病有：弥漫性硬化 同心圆性硬化 脑桥中央髓鞘溶解,谢谢,
