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1、湘雅二医院心血管外科 李峰,主动脉夹层基础知识和临床处理规范,一.主动脉及其分支,二.急性主动脉综合征,主动脉夹层 aortic dissection,AD,AAD是涉及主动脉的最严重事件 自然发病率50-100/10万，死检约0.2-0.8%危险、复杂、多样，易漏诊，易误诊未经治疗的AAD,发病24 h内死亡率30%48 h为50%（36%71%）2周内为70%，1月内为90%第一个48h死亡率每小时一个百分点,概 念,主动脉夹层(Aortic Dissecction，AD)主动脉内膜局部撕裂，循环中的血液通过破口进入主动脉壁内，导致血管壁分层形成真、假两腔，进而发生顺行、逆行或者双向撕裂导
2、致夹层血肿。,病 因,内因：主动脉壁退变或 中层弹力纤维和平滑肌病变外因：主动脉腔内血液动力学变化（高血压，血容量增多，主动脉缩窄）,病 因,70-90%合并高血压结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变：Marfan综合征、Loeys-Dietz 综合征、Ehlers-Danlos 综合征某些先天性心脏病：如主动脉缩窄、主动脉二瓣畸形、主动脉发育不全等 炎症：如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性血管炎等胸部损伤、介入性检查和治疗时插管损伤,病理分型,分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义 1965年 DeBakey分型：、型1970年 Stanford分型：、型根据病程分类,De
3、Bakey分型,型：夹层起自升主动脉，累及主动脉弓或以远型：夹层仅累及升主动脉 型：夹层起自降主动脉，向远端发展-未累及腹主动脉：A型-累及腹主动脉：B型,Stanford分型,Stanford和型型:所有累及升主动脉的夹层，占75%，包括DeBakey 型和型，亦称近段夹层型：未累及升主动脉的夹层，占25%，相当于 DeBakey 型，亦称远段夹层,病程分类,急性期：起病2周以内慢性期：起病超过2月(日本2周，美国6周，欧洲3月)亚急性期：起病2周2月以内,主动脉夹层可以影响人体几乎所有动脉分支或任何器官，导致临床千变万化的表现,右图验证了“伪装大师”的声誉,可以累及心血管、呼吸、消化、泌尿
4、、神经、运动等各个系统,伪装大师,临床表现,（一）疼痛:90%的夹层患者,突发：一开始即达高峰剧烈：呈“撕裂样”或“刀割样”胸痛持续：可持续数天移动：从前胸近胸骨处开始，随着 夹层扩展疼痛部位移动 伴随：恶心、呕吐、冷汗,胸痛：与急性心梗胸痛进行性加重不同，且有迁移特征疼痛位置反映了主动脉的受累部位 胸痛：可见于 型AD 腹痛：见于 型AD,（二）心血管症状,血压升高、四肢血压不对称，外膜破裂出现血压下降甚至休克单侧脉搏减弱或消失心率加快破入心包导致心包压塞、Beck三联征近段夹层因主动脉瓣返流出现舒张期杂音,（三）其他相关表现,累及头臂干动脉及分支-脑缺氧、偏瘫、昏迷、上肢血压差异累及冠脉-
5、心绞痛、急性心梗累及肋间动脉（脊髓缺血）-截瘫累及腹腔动脉、肠系膜动脉-恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、黑便等累及肾动脉-腰痛、血尿、少尿、肾衰,（三）其他相关表现,压迫颈交感神经节-Horner综合征(瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、颜面无汗)压迫喉返神经-声嘶压迫气管、支气管-呼吸困难破入胸腔-胸腔积血、左侧多见破入食道-呕血,实验室检查,血液指标筛查 一般常规实验室检查无帮助 心肌酶学检查（累及冠脉）CRP，PCT，ESR等炎性指标 D-dimer检查 大于500ng/ml 时需高度警惕心电图 累及冠脉发生急性心梗 累及心包积血并心包炎 全导联ST段改变,影像学诊断,1.64层螺旋CTA 胸
6、痛三联扫描（同时显示肺、主和冠状动脉）2.MRI 敏感性和特异性均为 9 8%目前被认为是诊断AAD的金标准3.经胸或经食道心脏彩超 对于急性胸痛的鉴别 可同时探查主动脉瓣返流和心包积液情况4.主动脉造影 急诊PCI却未发现冠脉明显狭窄时 立即改行主动脉造影检查（补救性检查）,全主动脉CTA,诊断敏感性83%94%,特异性87%100%目前临床最常用的诊断方法主动脉三维重建技术可清楚显示病变部位主动脉的扩张和范围,腹主动脉分支 1.腹腔干 2.肠系膜上动脉 3.左右肾动脉 4.肠系膜下动脉 5.左右髂动脉,经胸腔UCG或经食管TEE,经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%，特异性为77%食管
7、超声心动图(TEE)能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法 诊断敏感性98%99%，特异性77%97%,AD诊断要点,高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛疼痛伴休克样证候,血压可升高或正常短期内出现主动脉瓣关闭不全和/或二尖瓣关闭不全,可伴心衰 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰或急性心包填塞等 胸片:主动脉增宽或外形不规则 确诊：CTA可见真假腔和破口,鉴别诊断,急性心肌梗死 急腹症 急性肺栓塞 主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂 急性心包炎 脑血管意外 纵隔肿瘤等,治疗,内科治疗手术治疗介入治疗复合手术（hybrid）,AD的治疗原则,B型夹层分为：不复杂的 uncomplicated复杂的
8、complicated复杂的 定义:持续或反复疼痛、充分药物治疗后不能控制的高血压、早期发生的主动扩张、脏器灌注不良、和破裂征象（血胸、增大的主动脉周围和纵隔血肿）,In cases of AD,treatment with intravenous beta-blocking agents is initiated to reduce the heart rate and lower the systolic blood pressure to 100120 mm Hg,but aortic regurgitation should be excluded.,（一）急救措施,早期急救原则:-迅
9、速止痛-减慢心率-降低心肌收缩力-降低血压目标：SBP 100-120mmHg HR 60-80次/分 绿色通道,（二）药物治疗,受体阻滞剂、负性肌力药物抗高血压药物：钙通道阻滞剂 利尿剂血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静镇痛剂通便药对症、支持治疗,药物治疗指征,无并发症的DeBakey 型AD稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术,（三）导管介入治疗,B型夹层腹腔干动脉、肠系膜上动脉和至少一侧肾动脉由真腔供血 导丝能进入真腔股动脉和髂动脉不能过于狭窄、硬化和扭曲,降主动脉腔内治疗 TEVAR,I型：漏位于支架和动脉壁的贴合部位（Ia：近端贴合位置，Ib：远端贴
10、合位置）II型：动脉瘤囊腔被分支血管反流充盈（Iia：单根分支，Iib：多跟分支）III型：漏来源于支架的机械缺陷（IIIa：支架主体和分支接口处机械缺陷，IIIb：支架腹膜的断裂或者孔漏）IV型：支架腹膜的多孔性导致的腹膜织物漏；V型：动脉瘤囊扩张，影像学检查未发现显影的漏（内扩张，尚有争论）,支架内漏分型,（四）传统手术治疗,指 征 A型夹层 B型夹层伴下列情况 进展的重要脏器损害 局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)逆行撕裂至升主动脉马凡综合征,手术方式,根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换弓部替换及象鼻手
11、术，Suns术胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术,根部术式,Bentall David,弓部 孙氏手术,胸腹主动脉替换术,术前CTA 术后CTA,AAD入院诊疗常规,1.下病危2.查看病人，明确患者 1.神志是否清楚，起病后是否有意识障碍过程 2.发病时间（明确病程分期）3.疼痛部位、性质及持续时间，目前是否缓解（仍痛需立即止痛）4.是否有大、小便 5.双下肢是否活动、感知正常 6.有无反复口腔溃疡史、外阴溃疡史（排除白塞病）7.有无家族史或既往病史、个人史、过敏史等 8.听诊：呼吸音，心率，心律，有无主动脉瓣区杂音、肠鸣音 9.测量四肢血压及指氧饱和度1
12、0.检查有无合并畸形或外伤痕迹，既往手术痕迹或注射痕迹,AAD入院诊疗常规,3.家属病情告知书签字4.1 控制心率，血压，镇痛镇静一线药物尽快控制血压和心率至可耐受的低限，二者同步进行；1受体阻滞剂和血管扩张剂联合应用，首选 静脉给药：硝普钠+艾司洛尔快速(10分钟内)将血压降至 120mmHg以下（急性）140/90mmHg以下（慢性）心率降至 80次/分 以下若病情允许，患者能耐受，逐渐调整剂量，将血压和心率降至100/70mmHg和60次/分左右。,AAD入院诊疗常规,4.1 控制心率，血压，镇痛镇静一线药物艾司洛尔 500mg持续泵入 5-10ml/h起始、目标心率：60-80次/分
13、慎用：重度主动脉瓣返流 禁忌:1.支气管哮喘或有支气管哮喘病史2.严重慢阻肺3.窦性心动过缓 4.二至三度房室传导阻滞5.难治性心功能不全6.心源性休克硝普钠 4:1配制 NS 50ml+硝普钠20mg持续泵入10ml/h 起始 8:1配制 NS 50ml+硝普钠40mg持续泵入5ml/h 起始 目标血压：100-120mmHg,AAD入院诊疗常规,镇痛镇静杜冷丁 50-100mg im st！吗啡 10mg im st！禁忌：严重呼吸抑制，如支气管哮喘、肺气肿、肺源性心脏病及严重阻塞性肺疾病患者。口服药物倍他乐克 25mg p.o.Bid合贝爽 90mg p.o.Qd（不优先推荐拜新同）咪达
14、其他合并疾病的口服治疗药物！,AAD入院诊疗常规,4.2 二线药物：血压，心率控制不满意，或有阻滞剂禁忌症时考虑乌拉地尔 NS 10ml+乌拉地尔40ml（200mg/8支）NS 0ml+乌拉地尔50ml（250mg/10支）持续泵入 5-15ml/h 合贝爽 NS 50ml+合贝爽 50mg 持续泵入 5ml/h起始一般来说，如果合用艾司洛尔+硝普钠+合贝爽后，血压或心率仍不下降，可以考虑加用镇痛镇静药物，利于血压、心率控制！,AAD入院诊疗常规,4.3 抽血化验血常规大、小便常规肝肾功能电解质（Na，K，Ga，Mg）血脂全套凝血功能（包含D-二聚体）心肌酶（急诊检验科）或心肺五项（科室自做）降钙素原C反应蛋白空腹+三餐后2h血糖动脉血气分析梅毒艾滋肝炎全套输血前检查血栓弹力图（科室自做）,AAD入院诊疗常规,4.4 常规检查床旁12导联心电图经胸心脏彩超阅读已有CT结果，必要时及时复查,ToCure,ToRelieve,To Comfort.,Thanks,
