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1、内分泌性高血压的诊断冰山一角,四川大学华西医院内分泌科童南伟,一、原发性醛固酮增多症常见,二、Cushing综合征未受重视,三、嗜铬细胞瘤诊断困难,四、其他少见原因,一、原发性醛固酮增多症常见,病例1：男性患者，58岁。诊断糖尿病伴高血压4年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降压药：硝苯地平缓释片2#qd+倍他乐克50mg Bid+引达帕胺5mg qd，6月，血压控制在160/100mmHg。问题：如何有效控制血压？,病例2：男性患者，34岁。头晕1y，查出高血压3月。血压无明显波动，不伴阵发性心悸、出汗，无四肢乏力，无夜尿。PE：血压160/100mmHg（右上肢）。血气分析正常。血钾4.0m
2、mol/L。问题：下一步怎么处理？,病例3：男性患者，45岁。反复发作四肢无力5y。此前共发作3次。本次发作（第四次）四肢肌力下降时查血钾2.3mmol/L。无高血压病史。PE：BP120/80mmHg。问题：怎么明确低钾血症的病因？,Diagnosis,.Suspicious Conditions,BP160/100mmHg.drug resistant HT(hypertention).HT+K.HT+diuretic-induced K.Spontaneous K.HT+adrenal incidetaloma.HT+a family history of early-onset HT.
3、HT+cerebrovascular accident at a young age(40y).all hypertensive first-degree relatives of patients with PA.,Renin-Angiotensin-Aldosterone system(RAAS)(RAA axis),ARR cut-off values for PA,PRA=plasma renin activity;DRC=direct renin concentrationPAC=plasma Ald concentration,II.Confirmatory Tests,1.Ora
4、l sodium loading test2.Saline infusion test3.Fludrocortisone(氟氢可的松)suppression test4.Captopril(卡托普利)challenge test,III.Subtypes of PA,1.Ald-producing Adenoma2.IHA(idiopathic hyperlasic aldosteronism):bilateral,unilateral?3.GRA(FH-I):glucocorticoid remediable aldosteronism,familial hyperaldosteronism
5、-I4.FH-:more common than GRA(FH-I)5.Ald-producing Carcinoma6.Ectopic Aldosteronism,.Localization and Subtype Classification,1.Adrenal CT Scan(50%accuracy)IHA:normal,nodular changes,limb thickening Ald-producing Adenoma:microadenoma(1cm),GRA(FH-)and FH-:similar to IHA?Ald-producing Carcinoma:macroade
6、noma(4cm?)Ectopic Aldosteronism2.AVS(adrenal venous sampling,肾上腺静脉采血)3.Gene diagnosis,Clinical Roadmap FOR PA,二、Cushing综合征未受重视,病例1：女性患者，60岁。长胖3年，查出糖尿病伴高血压2年。腰围86cm。无紫纹等，口服优降糖2.5mg Tid+二甲双胍1000mg Bid降糖，FBG6.3mmol/L，2hPBG 9mmol/L，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。查出伴发病：骨质疏松症。
7、问题：MS的病因是什么？,病例2：男性，32岁。高血压史1年多，用ACEI控制血压至160/100mmHg。DM史6月，用胰岛素血糖控制好。四肢乏力无瘫痪6月。皮肤薄，面部多血质。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、肾功能正常，血气分析代碱。问题：高血压处理？,病例3：患者女性，34岁，因体检发现双肾结石就诊。多次化验血尿酸正常，血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有月经量明显减少，但周期正常。PE：BP120/70mmHg，体毛偏多（病员感近年似乎体毛有增多），BMI 22kg/m2，无紫纹及多血质等。性激素阳性发现示T。问题：诊断思路？,Cushing综合征的诊
8、治问题筛查方法不规范2.Cushing病与异源性ACTH的鉴别3.Cushing病的定位4.影像学阴性的Cushing病治疗,三、嗜铬细胞瘤诊断困难,病例1：男性患者，体检时B超发现右肾上腺34cm占位。多次量血压及动态血压监测血压均正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶酚胺检查均正常。肾上腺CT发现与B超相似。问题：若手术切除肾上腺病变应注意什么？,病例2：患者女，70岁，发现血压高多年，突发高血压危象入院。病史中血压的波动大，有时正常，有时突然升高。因疑为嗜铬细胞瘤，作Regitine试验阳性，作肾上腺B超示右侧58cm占位，尿VMA阳性。血电解质正常。PE特点：皮肤较黑（追问病史，色
9、素加深已有6+月），有明显的胡须（近6+出现，且逐渐增多）。主要内分泌指标检测：ACTH，PTC 问题：诊断是什么？,病例3：女性患者，33岁。发现波动性高血压3y，一般降压药控制血压疗效不好。Regitine试验阳性，高血压时3次尿VMA均阳性。双侧肾上腺薄层强化CT阴性，诊断嗜铬细胞瘤。问题：如何定位诊断？,病例4：男性患者，41岁，医生。发现心悸2+月，诊断休克10+小时入院。无高血压史。糖尿病史1y+，控制好。心悸发作时量血压正常，ECG窦速。心肌损伤标志物。ECG无MI表现。冠造及心室造影等阴性。问题：休克的原因？,病例5：男性患者，78岁。发现高血压3y，“心绞痛”病史数月。本次因
10、“心绞痛”伴A-S综合征入院。病情稳定10+小时后又发生A-S综合征，抢救无效死亡。问题：A-S综合征的病因？,嗜铬细胞瘤小结,1、重视肾上腺外嗜铬细胞瘤多个瘤体罕见10%以上为肾上腺外（NE为主）。80%在腹腔。2、恶性嗜铬细胞瘤3-26%,3、延误诊断致命的病因 恶性心律失常 AMI 脑卒中4、与MEN伴发,5、“假性嗜铬细胞瘤”焦虑甲亢戒酒综合征低血糖症OSAS颈椎病,6、生化诊断,6.1 NE EPI,假阳性：,交感活性对嗜铬不特异,假阴性：（15%）,Silent瘤多巴胺,6.2 NE与EPI代谢,NE EPI,儿茶酚胺-O-甲基转移酶（COMT）,单胺氧化酶（MAO）,MAO,CO
11、MT,甲氧基NE（NMN）,二羟苯乙二醇,甲氧基EPI（MN）,MAO,MAO,COMT,MAO,甲氧基-4-羟苯乙二醇,MAO,VMA,6.3 各项生化指标评价,Londers JW,et al.JAMA 2002,6.4 干扰HPLC检测的物质吗啡，拉贝洛尔，索他洛尔，丁螺环酮，对乙酰胺基酚，L-多巴，甲基多巴，麻黄素,7、定位诊断（5%左右无法定位）,定位诊断方法评价,8、诊断流程图,疑诊嗜铬细胞瘤,CT/MRI,疑肾上腺,疑肾上腺外,MIBG,全身CT/MRI,肾上腺手术,肾上腺意外瘤？,MIBG,F18-DA-PET,生化为假阳性？,可能肾上腺外,肯定肾上腺外手术,重复生化,+,-,+,-,+,-,+,-,-,+,+,NIH，USA,四、其他少见原因,1、甲亢2、先天性肾上腺增生3、肢端肥大症4、其它,谢 谢！,
