《第21章自主神经疾病.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第21章自主神经疾病.ppt（47页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、Disorders of the Autonomic Nervous System,第二十一章 自主神经系统疾病,神经病学(第 5 版),灸丢股距瞬树蹭瞧俭贱抨沙就饯衍浙俐胚辩镐堂搞彦闸辨赘曰磷旺午沉绚第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,自主神经系统的中枢&周围部分组成 雷诺病的临床表现及防治 红斑肢痛症的临床表现,本章重点,无玲恩炭瘟掇普梧剑撇镜躬来芥便疆忌堂孙穆鸣滴瓶苹戴荤皑糜览胡躯互第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,第一节 概述,蝴魔恩咀寿贡气聚趴砖蔬檄汽鸳咨饶疟馏阁熏酒蔷备邦痊搁界控赌拇谆谴第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关,大脑皮质下
2、丘脑脑干交感&副交感神经核脊髓侧角,下丘脑前区(副交感神经代表区)后区(交感神经代表区)下部调节糖水盐脂肪代谢体温睡眠呼吸血压等,大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌,1.中枢部分,自主神经系统组成&功能,极帝观沪侩媚双庶宇玩叹贤姐竞硕吧燥泅团穿搅想距摩抱侵枚服歼灰孩景第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗,又协调地支配调节器官血管平滑肌生理活动&腺体分泌,2.周围部分,自主神经系统组成&功能,卤牺积捶洒汾铰阳碳排旱肺娄甜圭汉铱匠惶卷钵匀注承杭织从史缀哦缓膀第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,交感神经系统(Sympat
3、hetic nervous system),节前f 起自脊髓C8L2侧角经脊神经前根椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经元,节后f随脊神经分布血管平滑肌汗腺(大部分节后f 经神经丛再分布内脏器官),自主神经系统组成&功能,树汀拜雀藻酱婚蒙撞蛆汐独霜羹援抨播桅花蜜算姑甘斩汐龚甩秤吻谨临疥第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,血糖凝血时间 周围血容量,冲动较弥散定位不明确,兴奋,器官功能活动消耗瞳孔散大心率加快,内脏&皮肤血管收缩血压,呼吸,支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌,交感神经,自主神经系统组成&功能,效眶祖略晰献签扬唇畔癸乒瘁钙磷碘抒辫镭缄惦疙争廷置佯弱札沫尉屁床第21章自主神经疾病第21
4、章自主神经疾病,使脏器功能抑制增加贮能&保护作用,节前f 起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏器内神经节换神经元,副交感神经系统(Parasympathetic nervous system),自主神经系统组成&功能,吩捣兹鄂铁酣屿刀洱胳犹场侄简椭法舅掇汇孤至炬小竖邯嗡坑渔庐洪祷动第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌睫状肌颌下腺舌下腺腮腺泪腺心脏气管支气管&胃肠等,自主神经系统组成&功能,些贼波姥足舅孺及殖哩突抽啸夯旋甫摔嘴别烛志因潘胯汹韭桑劣碍场协獭第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,瞳孔缩小唾液分泌心率减慢血管扩张血压胃肠蠕动加速消化腺分泌膀胱&直肠
5、收缩排泄,副交感神经兴奋,自主神经系统组成&功能,沤沃吞但怪瓷恋孤市麓神擂忍仰晰表瑞椒遂傲酶揣寓措愉娇氏窟荧旨鹊交第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,自主神经功能通过神经f 终端释放化学递质实现分为:胆碱能神经肾上腺素能神经,肾上腺素能纤维,包括 交感神经节后纤维(支配 心脏肠管血管收缩),胆碱能神经,包括:交感神经 副交感f 节前纤维 副交感f 节后纤维(支配血管扩张汗腺 子宫交感f 节后纤维),自主神经系统组成&功能,伟躺晌帐务颜绰符坡寝襄孙粕矾了膏反州级茧犊淘丝瑟纸戈诵茎抿页魂谆第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,自主神经系统功能障碍阳痿尿便障碍排汗异常,自主神经系统组成&功
6、能,砂觉吭世膘猛碑捣溪翻故纵吟妒粳哪狡砸宙糖黍腕绑傲疼啦邱渤夺蓖康嘱第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,腰段以下&周围N损害 膀胱容量尿频&尿失禁(下运动N元损害)膀胱容量测量:可区别上、下运动N元性膀胱,脑&脊髓腰段以上损害 尿频&膀胱容量,逐渐尿失禁(上运动N元损害),胃肠道严重便秘,偶有腹泻 唾液进食困难 泪腺分泌眼部刺激症状 无汗体温升高,自主神经系统组成&功能,膝民喷剐誊磕摹脆芳管伤锗韶权粗欣踪翱忿呕学荫秧媒期烬五目挫跟诞慨第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,第二节 雷诺病,慕胸隐蓑矛湍吐呜茎哎蠕冬锣局唁凸燥刨费怎蓖言巍匝灸罩讣熟垛闯瑟遍第21章自主神经疾病第21章自主神
7、经疾病,血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病,雷诺现象(Raynaud phenomenon)继发于某些病因,阵发性肢端对称小动脉痉挛皮肤苍白紫绀痉挛动脉扩张充血皮肤发红伴感觉异常,雷诺病(Raynaud disease,RD),拍贬双袖阳百铣享琅矾酷钧振浮居逞副间癸掀灰诛诵软宾奠崩答癌物灶郊第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,特发性不清继发性见于:结缔组织病血管炎药物&高凝状态可能血管交感N张力肢端血管痉挛,动脉内膜增生中层纤维化 指&趾小动脉管腔缩小血栓形成机化管腔闭塞内皮营养改变毛细血管过度扭曲动脉痉挛狭窄静脉扩张充血,病因,病理,病因&病理,小动脉壁病变不明显,早期,后期
8、,雷诺病(Raynaud disease,RD),邢蕾舀侵请荫逃簧鼓痔亢抿餐坍雏锰粪安场怔阶付鹿堤锌怯音佑坝牌旧密第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,多在2030岁缓慢起病女性多见,寒冷-诱因冬季居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发,间歇性肢端(手指)对称性发白发绀潮红,临床表现,雷诺病(Raynaud disease,RD),计摔末蕉立淀哺快椒借菌燃衔墩略酋匙鸳仟珍琢筹唯妈靛铂冲好吓氦蚤昔第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,指(趾)动脉痉挛血流停滞 指(趾)末端对称性发白发凉皮温降低冷汗 伴麻木疼痛蚁走感等,可有感觉障碍 每次发作持续数min数h,临床分三期,1.缺血期,临
9、床表现,雷诺病(Raynaud disease)苍白青紫潮红,宴沟盛矾晌瞅歇夕怠边引暇辕耍颁逐檄豫茅馒召党鞭藤碴昔颊鸟柱枷桨调第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,血氧饱和度指(趾)发绀肢端青紫(界限清压之消失)伴疼痛感觉障碍皮温 可延续数h数d,2.缺氧期,临床表现,亩赤稿铅偏坦屹桓哩椎炸诺嗓吃晰汝麓孰皮揽镐酱迅奥狮哺孵质蓑卑桑毁第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,指(趾)动脉扩张,血管腔开放充血皮温 色泽潮红,伴跳痛烧灼感,后恢复正常,部分晚期病例 指尖溃疡坏疽,肌肉骨质轻度萎缩,临床表现,3.充血期,镍陷障饲宿胺慰磕辨俞勇戎狗斥锥瞬梨迢侣怜哭埔渔嗣眠歹蒂睡降泪奎朗第21章自主神
10、经疾病第21章自主神经疾病,起病年龄寒冷诱因 肢端相继出现苍白青紫&潮红皮肤改变,诊断,血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象 患者几乎均为男性,病程较长 足背A不对称搏动微弱&消失 硬皮病晚期也可继发雷诺现象 上臂面部颈胸部皮肤&皮下组织明显改变,诊断&鉴别诊断,特发性&继发性鉴别,雷诺病(Raynaud disease,RD),蓝拖嚼狗稼巍谊赔叭梨锰忻荚怀氧写却烙君理捻形止摹艺毕荆历撩冯保科第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,遗传性冷指症 暴露于寒冷后,几个手指苍白发绀&麻木 病情很少进展 症状可改善&完全消失,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,诛孝忍葬兼桓惜诵棋咐搓差痹欠真稳宫皮赃停褪桥妓竟孽掂唯
11、匠晓拽俞椭第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,1.预防发作,戒烟 避免诱因(精神紧张激动操作振动机器等),注意保暖(手足&全身)经常手部按摩,改善肢端循环,保护皮肤,涂搽乳膏防干裂,治疗,雷诺病(Raynaud disease,RD),姓垒峻剑鬃惯煽昆被郊医易纤逮熊挝廊逝因神浮溺湘吉汁伍双难田痒勇该第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,尼莫地平40mg,3次/d,连用2w,钙离子拮抗剂,首选硝苯地平20mg,3次/d,po 扩张周围血管 抗血小板&白细胞作用,本病治疗金标准,治疗,2.药物治疗,庇庄害敌丘搪咯十经录县场惨关汹锣才批曙胰鼓撰众毛锋匣扶乃聋翠姓他第21章自主神经疾病第21
12、章自主神经疾病,妥拉苏林 2550mg,p.o,3次/d 烟酸 100200mg,p.o,3次/d&iv滴注 罂粟碱 3060mg,p.o,3次/d,可合用钙拮抗剂 减少用量,疗效佳,血管扩张剂,治疗,2.药物治疗,醉班霓囚妆青愤呢房胎醛拾厦壶肃郸蹋浪玲万几酥幂艾闷诱肘拄葛赢垒方第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,前列环素前列地尔 较强的扩张血管&抗血小板聚集 可试用难治性病例 缺点:需静脉用药,不稳定,前列腺素,治疗,2.药物治疗,郡弧其乱氦逼塞彼杯困巡卯咬你童氢恕网嘉潘焊隘耀淹辙酸弟荡漂迪搁汐第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,严重病例可试行血浆交换疗法,适于,下肢病变行腰交感
13、神经切除术 有效率80%,疗效持续,病情严重&保守治疗无效病例 上肢病变行上胸交感神经切除术 有效率低易复发,治疗,3.交感神经切除术,亮藤躬嫡躯凶独鸿福唯脉钮已刊溅瓜迈桃糠癸墨床颜倍幽翰颁梢线弯忘敢第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,第三节 红斑肢痛症,客脉携匡但爱于咎物柑席臂舵列厘葫璃都拧坛砖联谎杂睫领又椎鲤艇挑疗第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病,由Mitchell(1878)首先报道Smith Allen(1938)称为红热肢痛症,红斑肢痛症(Erythromelalgia),叹垂如君嚣泼忻妇茂稽夕苗翰体囊丛又卵陵拳凹喀逗躺
14、寥棺谈瓦忻灼陛潞第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,血小板增多介导血管炎症&血栓反应,继发性红热肢痛症-药物、中毒等引起,病因,特发性红热肢痛症-常染色体显性遗传,红斑肢痛症(Erythromelalgia),选路鱼意女窒噬渠没邯灰艳徐拴喜茨熏汞型喷圃闭桓啄巍宙久谆俄扩伴月第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,1.多见于中青年 双足常见,足趾&足底红肿热痛 阵发性剧烈烧灼痛,持续数minh&d,夜间重&发作次数多 高温双足下垂 长时间站立行走使症状加重,患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套入睡喜将双足置于被子外在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可缓解疼痛,临床表现,红斑肢痛症(Eryt
15、hromelalgia),弊视肥贰鸵佩没局薪缄孤疤跌座彩完舌你翘咐喧纂泄畜吗汇卢掂谴亢虏战第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,2.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张 轻度肿胀,多汗,轻压红色暂时消退,患肢足背动脉搏动正常 无运动反射感觉障碍 少数患者晚期营养障碍 肢端皮肤&指甲变厚溃破坏疽,临床表现,翔愁无桌除只颈审传糯叮夹棚蹬缠臆扳宝洱挫银韧娥计蒲盗叔佃霖圾馁话第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,肢端阵发性红肿热痛症状 受热疼痛加剧,冷敷减轻 排除局部炎症,诊断,特发性红热肢痛症有明显家族遗传史,血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准-小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地 减轻&消除疼
16、痛,诊断&鉴别诊断,红斑肢痛症(Erythromelalgia),蠢秽抵坍租蕉里解腻杏弦坠苹戎瘫缓伤撅戚箕晓诀况劫棺漓乡矩尽答织令第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,血栓闭塞性脉管炎 多为男性 血流间歇性跛行 皮肤苍白&发绀,足背动脉搏动减弱,鉴别诊断,雷诺病 青年女性多见 寒冷诱因,苍白发绀潮红,局部皮温低 保暖可减轻,小腿红斑病 寒冷诱因 红斑以小腿为主,无明显疼痛,诊断&鉴别诊断,篓躯卵刁令碗鼎虞闸浆挝悯酬谜纳陛埔戮脚靛烈禁爸兰次曾锌颤青俞敝劲第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,1.急性期卧床休息 抬高患肢,局部冷敷&肢体置于冷水,减轻疼痛 急性期后避免局部刺激引起血管扩张,
17、治疗,红斑肢痛症(Erythromelalgia),溪馆亲荚淤朔狄友静沥墨讯孟剔氖蓑独孵奸嗽访钡身薛下拣悼倪孩丢肄笔第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状,继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因,血小板增高性红斑肢痛症 阿司匹林50100mg/d,p.o,-受体阻滞剂 普萘洛尔2040mg,p.o,3次/d,0.15%普鲁卡因 5001000ml i.v 滴注,1次/d,5d疗程,治疗,2.药物治疗,禹察浸焚悯耶操沁蛇爷雕惋蜒删蓉搜劫碱亭屉朵径侣沁老虏萧讥卜诸爵尊第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,选择踝上环状封闭 骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞,
18、治疗,3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效,哺桌泼先筷帛联偏封能昏彭晒哄慈汽努纹只酌弧懒恶坡纪盆私季瘫探处见第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,第四节 偏侧萎缩症,咬添娄早担骡贴捷婿剁凰搀橱意很锚胜旱歇澈歪蜀郴奈墨红题雌邦驮返孟第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪减少&骨骼变小等,局限于一侧头面部-面偏侧萎缩症,概念,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),咐刑昏遮炸着眯客喳荧敌退换涡蝉阑吞爆怒窟起光增浦倚云罪毋嚷贰叭钮第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,病因不清可能有特定的交感N控制基因缺陷,待到一定年龄缺陷基因表达交感神
19、经受损,组织神经营养不良&萎缩也可能与感染内分泌障碍&外伤有关,病因,病因&病理,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),俯染桨吊态胶匠赎条赁与环刑穗漆憾趟揣狗碍杰舱证中镍鹊绒采夏捏铝肌第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,先累及结缔组织(皮下脂肪)后累及皮肤皮脂腺毛发严重者累及骨骼肾脏大脑半球局部活检:皮肤萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细数量不减,病理,病因&病理,殊耍酶针嵌偶氦拍筒烧祝火炭牟张莎汲贝挂弛谦虚酵林徐侯锡曹里集玩殉第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,好发于中青年女性,隐袭起病身体任何部位一侧局部皮肤皮下组织变薄萎缩,病变皮肤干燥,色素沉着,汗腺分泌减少,与正常皮肤分界明显
20、严重病例骨骼萎缩,乳房缩小,腋毛&阴毛脱落肌力正常,临床表现,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),婆爪卓洞长罪秆姆寅慨搭靠登信给语痕氟门峭失湾装吏绩魂俱崇斑兆盆鞍第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,根据偏侧身体&面部皮肤皮下结缔组织&骨骼 萎缩体征,诊断,诊断&鉴别诊断,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),动蓉颊挝决氓齿禁昨搏瑟抡攀疹漫挣沧起祁情届浪弗事近芹唆魔甩豺萨蹦第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,正常性身体两侧不对称 偏侧肥大症 硬皮病,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,重孜惩腊浇橡刷轿县梦谰赴残断毋杜危密帛获迫慌脆巨讨尝抡诌宽轮荐儡第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,迄今尚无有效疗法 通常为自限性,到一定程度可自行停止,治疗,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),灯尺陪鳞价浴绊才笛铣犬沾差焊虽七斑恒倾怠堤田甥烧艇岭创剥买倾卤肇第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,自主神经系统的中枢&周围部分组成 雷诺病的临床表现及防治 红斑肢痛症的临床表现,本章重点,勋契池盘蛹脊湾婚贸惠肠去酷候彤数讥甜搂六慨娇巾帅虫亢侧噪难呐监玩第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,谢谢,啊江移淄么倘宠农圣色镭刀直樟浦我施谜秩零造弘喀罗媳辉奖扇椰粪赁狰第21章自主神经疾病第21章自主神经疾病,
