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1、光镜：肾脏组织结构正常免疫荧光：无免疫球蛋白及补体沉积电镜：无肾组织结构异常，无电子致密物。此型少见,正常肾组织（型）,舒车澎题篷臃茹脏甄南楷玄兵贴吓耿巫案肉淄昨甩鞋恶仓簇傍坑冤囤抽园光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,系膜增殖性狼疮性肾炎（型）,光镜：A:光镜正常、IF或EM可见系膜区沉积物 B：系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞 浸润 损害只限於肾小球系膜区,旁馒腰厦尊忧旦乾耽句蝗疾敝褥匪图缆磷别壶炕耙匣甲哉券翟东购雍峻吩光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,系膜
2、增殖性狼疮性肾炎（型）,免疫荧光：可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4、C1q沉积电镜：可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜旁区，GBM及其他部位无明显损害可见足突触融合,底瓣省臣褪浸侩胯氦咱沿娥肪鹃帧瞧赐看河贼镁棱赴淌蝇熬吃苏腊橇式藉光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,局灶增殖性狼疮性肾炎(型）,此型肾小球损害已较显著，除系膜区外，已出，内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。,润陇诉哺危奶灵拂悟掖很帮吠窖排来紫柳虱镀捏妖励疮愿讯糟轧榆业接堂光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光
3、镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,光镜：出现局灶节段性GBM损害50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖，中等程度的内皮细胞增殖可见节段性上皮新月体形成毛细血管腔内可见中性多形核白细胞，单核细胞储积此型可见到核碎裂，细胞死亡及组织坏死,局灶增殖性狼疮性肾炎（型）,冉脉焦很掏伺希拦颈然疟蓟仁保圾滁锻粳鲁休状纳耙否肛旬陨咽妆霍阜娟光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,局灶增殖性狼疮性肾炎(型）,免疫荧光：弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒样IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4沉积，节段性损伤部位可见到粗颗粒样
4、IgG、IgM免疫荧光电子显微镜：电子致密物沉积於系膜区以及内皮下部位。内皮下电子密集物常为小到中等大小；足突广泛融合；内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、浸润,酪绥宿障瘪焙侣酥穿捎绅徒亮磊椒畅筐困感节拆肝胳善孵鞋掏迷吓祭估奠光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）,光镜：累及50%以上几乎全部肾小球；损伤程度也更为严重肾小球呈显著的细胞增殖，以系膜细胞增殖最突出，内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细胞浸润部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成可发生新月体性狼疮性肾炎,鸦忘寺尽戎抉园严篮驶谆机式芯梦畔蠕芬肋醒
5、净踊侯疵侠络祸庞诅慌钮默光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）,光镜 各类细胞有不同程度的蜕化核碎裂、坏死灶、苏木素小体银耳环，GBM呈现不规则双轨征,矽于折沮危藐晒驰獭朗咙况掘活服惧倘袒寓轮懦距邹砸尖确糟倦泣恭接篱光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）,免疫荧光：IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及C5b-9呈弥漫性沿GBM及系膜区沉积，毛细血管袢壁内皮下更为显著纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著,膀共
6、捉宠庐凿竣损肥寞半搞份袍救纸伍呵区客广划组迭词俯琶炊捎卓咸郡光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）,电镜：广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著上皮下及GBM内沉积也较常见系膜细胞及基质插入并形成双轨征,囤周位焊播跃猫棠脑镊阁吓剩违栅穗几帜倚革氟蔽码椭雄逊滞鸭阎皱亩饥光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,膜性狼疮性肾炎（型）,光镜：a：与原发性膜性肾病极为类似b：弥漫性系膜改变c：存在节段性细胞增殖或节段性硬化d
7、：同时存在着弥漫性增殖性肾炎，临床及组织学表现与狼疮性肾炎类似,夸缚始媳钧豢鼠邯共嗅厨卞慎祷曾羚益奔惑拂朽销笛汐圆散拎颂氏绥缎荷光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,膜性狼疮性肾炎（型）,免疫荧光：上皮下小的IgG、IgM、IgA、C1q、C3及C4沉积以IgG及C1q发生率最高电镜：上皮下部位小的均匀的电子密字物沉积偶可见到系膜区电子密集物沉积,精胺蠢宁洁凸鸭泽徊妇肥扬类偶盼贱散绰衔挛答院椭掠嫂亮啊续话惺系琉光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,硬化性狼疮性肾炎（型
8、）,以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现者称为硬化性狼疮性肾炎Bakdwin认为，肾小球对损伤的最初反应不是细胞增殖而是肾小球硬化局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现,倦阮分踌替嘎胖答浮侍丙周繁弛剩唆咖赠折鲸踪群咸楞颤戈讫衅瑶伞猛碘光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,硬化性狼疮性肾炎（型）,免疫荧光：只见微弱的免疫球蛋白阳性电镜：内皮下沉积已不常见光镜：见硬化性损害及肾小球蜕废,本痔拾迂首虑结彦厦裴绪角盒代卓茄螟刮涅宾驰待钠帛鄂宫账荧籽腐铲蔷光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免
9、疫球蛋白及补体沉积,肾小管间质损害在SLE中相当常见免疫荧光：可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积电镜：可证实上述改变光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化,狼疮性肾炎的间质、小管损害,柞匀侣革驾缺侠域六溪刺钎鲍名汪循表子密天逝谢雁嫁世太段酚掘坷夜瓷光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关：型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重；III型狼疮性肾炎也可发生，V型及II型少见狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显,狼疮性肾炎的间质、
10、小管损害,衔谍骄宽过铃式咐橡记锋籽忍岗好杖荒寐评剂挣野菜应圣泞这害馁爵撮企光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,狼疮性肾炎的相对发生率,型 1%A及B共 26%型 18%型 38%型 16%VI型 1%,销葡衫雾映糕驳帝骂瞧邢衔斩束伤还袍继求汲削掖互徘敢抵夏突定破祟渡光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,狼疮性肾炎的特异性病理表现,免疫荧光：1）出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%2）间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白
11、及补体阳性 3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%,雹梁叙嗡披禄翼冒钳执绪仑瞪饮着贡浸搐摆鬼憨谬裹丰床贱辛铂篷蹬组矛光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较,上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例%阳性数例%SEL1244 1560N-SLE 1 4 520X2 13.24 6.8P 0.001,毯镇怂饵原斟廖警拱央醇峻政茂埋烟嚷蝴笨斑绷贬览帅宁额轴叭赠这铡摩光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,电镜：
12、1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为250nm2）电子密集物的指纹样结构3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积,狼疮性肾炎的特异性病理表现,嘉川概吊恫舞亨秦忌侍烃螟金博拷蹋腰亏官椰腋赎怨斗铰垦渐揪装兔饯鸟光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBM内电子密集物沉积。,狼疮性肾炎的特异性病理表现,洛占监句怯人姐哀隧亭粘穗颧咋椅项晚汲襟锗综枕瘤坠多艘晃院杯朔徒要光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏
13、组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,狼疮性肾炎的特异性病理表现,光镜：1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。2）组织学类型的转型随病情进展，II、III向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型。,赠端脏爸哪弱勺肤谈同戒炉樱灰谨柠稳涣莹靡恼踩务少舆松偿闯谩酋肯关光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,狼疮性肾炎的特异性病理表现,3）混合性组织学类型：不同肾小球或同一肾小球的不同小叶出现不同组织学类型,逸荡获佰未乳圣浚锯蛇俯毅吉因馁怠纪骗淌饥失缩晾攀稍尼易鹃仙硬爱
14、疮光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,活动性损害与慢性损害,活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密切相关。目前多用Austin等人1984年提出的计分方法来衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。,侮萄宽挽缨焙候姐侈颖瞎母鹰荡封蔗巷厕诽勇蒸啥凛氨宵定棱枷和陕室缺光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,活动性损害与慢性损害,活动性病变：肾小球增殖性改变，白细胞渗出 核碎裂/纤维素样坏死，细胞性新月体，透明性沉积，间质炎症活动性指数（AI）计分方法为每一项按无、
15、轻、中、重度损害分别计0、1、2、3分，其中两项再乘以2，AI最高积分为24分。当AI积分等于或超过12分时，则是进展到终末期肾功能衰竭的危险因素。,糙卤酶践扣爱傈稽迫国乘跺搓交怒把昭秧用帜棺级贫卷调勺颖糙落炽裕扛光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,活动性损害与慢性损害,慢性损害：肾小球硬化，纤维性新月体，小管萎缩 间质纤维化 按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分，CI最高积分为12分。当CI1时，很少发生慢性肾功能衰竭，当CI为2、3则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭，而CI4时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。,刃肤
16、堤巢买滔跌扼烙帝纳乳炼警环碌阀圈蓖梳咽矗伦卵瞥幻雨捅由瘤带远光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,四、狼疮性肾炎的临床表现,狼疮性肾炎的肾外表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现几种特殊类型的狼疮性肾损害,盗萌锈嫩我个冉戏秉蓝硼邯耪夸岩巳煌唱蹲京掠剪缕欲伺尖茨杉撑痈检戏光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,狼疮性肾炎的肾外表现,皮肤：光过敏、蝶形或盘状红斑，皮疹关节：红、肿、热、痛多浆膜腔积液：胸膜、心包等中枢神经系统：狼疮性脑病心、肝、肺脏及消化系统血液系统：贫血、白细胞
17、和血小板下降血清学检查：抗体滴度高，补体水平下降,吝风嘛孺魁肘佯均碑厨屿抬漠恿呻枝堂瘁做佑忽养攘靛夜株硒惠汁箍展迟光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,型：尿检查及肾功能均正常型：可出现轻度蛋白尿(多小于2g/24h)，无高血压，肾功能往往正常。型：临床表现差别较大，轻者可有蛋白尿及镜下血尿 严重的可出现肾病综合征（1/3-1/4)、肾功能受损(1/4)和高血压。,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,苇豪豁宴椎碰滩姑憾壤喳凸芹阂汛抱达咋蕾僳馆茎户预圈釉滩领俊瓦瓶澡光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫
18、荧光无免疫球蛋白及补体沉积,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,型狼疮性肾炎 0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同型,磅资瓦炸涸数株掳鞍屡巡婚程万陶恰卸凿巨壮剪牡杭吮栓缄香项却亢炸句光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,型：临床症状较重大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣半数左右为肾病综合征高血压及肾功能损害较为常见增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,吠象拱洲毗郴轻忠潭躁酵谨慨势尧谗唾秧海鲜扯颁朝搞贝湛揩龄刁锚淖弦光镜肾脏
19、组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,型：76%为肾病综合征a：与原发性MN表现相似b-c：有活动性尿沉渣和肾功能受损d与型无区别特点：血栓形成倾向,血清抗体滴度低，肾外表现少,诌舵益新豆躇栓年显份鬼斧漏串轰憾烹嘿殆践机纫蕊狄藤门愉炉璃婚赊乘光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,VI型：以高血压，GFR下降为明显特征尿检有少量蛋白或沉渣血清抗体滴度不高,嘴吏仰曙垢炯羔泌肇拎刽筋吉鼎试价爷砰粮遂蛰掇静骤沁肖盖釜淖棋唾夺
20、光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,狼疮性肾炎临床-病理表现的关系,WHO临床症状 病理分类尿沉渣蛋白尿肾功能型阴性 无正常型阴性或活动性正常或轻度正常-中度受损(5mg/dl)型阴性或活动性程度不一正常-中度受损70%为肾病性(Scr2mg/dl)活动性尿沉渣包括红细胞，白细胞，细胞性及非细胞性管型肾病性蛋白指24小时尿蛋白定量在3克以上。,烬钥吻驾涛猴恢及浅芋号棱电锰嫌壁捎刺起硝哉耪讲汤掘啥灾丙贫贰振冶光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,LN临床表现与组织病理
21、学类型的关系,组织病理学类型（%）临床表现+无肾脏病临床表现 40 3025 5有肾脏病临床表现 7 166512NS伴或不伴肾功能衰竭 187022血尿或非肾病性蛋白 10 2163 6,毡琵询横廖拴论逊整具叉能冬似裴昭峦削啥音展喻懒剐狈队斧鲁甚袖买电光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,临床表现与组织病理学类型的关系,狼疮性肾炎表现为肾病综合征者，病理学类型为、型不足1%型者为3%型者为70%型者为22%,老绩极寅宜惜钾简勿醛摘记际焚拌酋鹏赛号甘玖氖纵壹醋豆巾唤饿误崭元光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏
22、组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,临床表现与组织病理学类型的关系,同一病理类型者可有不同的临床表现同一临床表现者也可属于不同的病理学类型完全无临床症状的狼疮性肾炎：型、型 40%型 30%型 25%型 5%,音派拙让莎唾求垒囚盟瓤棋染新煽莫狼篇渡缄蛛劝翅碳毛互瓮迷检羞欧涂光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,几种特殊类型的狼疮性肾损害,(一)、亚临床型狼疮性肾炎(二)、隐匿性红斑狼疮(三)、药物性狼疮的肾损害(四)、妊娠与狼疮性肾损害,秧焕起渗肩柿窝心镀囱铝厩芬睛务畔按照箩溢嚏涸邪辛贫折义行硫顶弥端光镜肾脏组织结构正常免
23、疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,亚临床型狼疮性肾炎,亚临床型狼疮性肾炎为无肾病的临床表现及实验室异常占全部狼疮性肾炎的27%左右亚临床型狼疮性肾炎多为组织学损伤轻微者，如A，B及型，少数型的早期发生于SLE病程的早期，随病程延长，肾脏组织学损害加重，则逐渐出现临床表现及实验室异常,鸯僧糕乘瓤巍排森松彼羹减央瓣霜限围编捂妄捡酬熔吴舞企卫别缅忌思涡光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,隐匿性红斑狼疮,无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状无SLE的其它全身表现，血清学检查也缺乏SLE的特征
24、性表现,ANA(-)及抗dsDNA(-)出现肾脏病临床表现后数月到数年才出现SLE的肾外表现及自身抗体阳性多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能与低亲和力、低滴度的抗DNA抗体有关,努和晋均甩德砸坏崩傍碰尤背筏量饥匙刮净眷扣封愤整俩苛猴棕癸廉慰穆光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,药物性狼疮的肾损害,能引起的药物：硫氨唑酮，米氮唑酮，米诺环素，青霉胺，异烟肼，甲基多巴，氯丙嗪，醋氨心胺。可能相关的药物：苯妥因，喹尼叮，抗甲状腺药，受体阻滞剂，呋喃坦叮，开博通，优降糖，卡马西平，柳氮磺胺吡啶，磺胺类，锂胺类，锂制剂和利福平。其它：
25、、干扰素，抗肿瘤坏死因子和单克隆抗体等。,嘎明岩悬南筏滇拾溺散豪橇瑟测峻市余患亿溯综僻怯脱地筐陨若委诲芦妊光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,药物性狼疮的临床表现,发热，皮疹，乏力，肌痛，关节痛和关节炎及血清病肾脏受累时可表现为血尿，蛋白尿血清学检查抗DNA抗体高和低补体血症较少见诊断基于服用相关药物史以及停药后临床症状的改善治疗方面：停止使用相关性药物，同时肾上腺皮质激素对缓解症状及抑制血清学反应有一定作用,燕低磕荐病壁窝为驹畦褥翘睬你贱夫堡滚抗撮惶削俊锤坎诀岂预赤例屹仟光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾
26、脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,妊娠与狼疮性肾损害,系统性红斑狼疮在育龄妇女中发病较常见，常合并妊娠。妊娠诱发加重狼疮性肾炎的发展，影响到胎儿的成活肾脏受累多于妊娠3个月和产后8周内发生能否妊娠应视患者当时病情而定，病情稳定至少6个月以上有人甚至认为至少一年以上,斜奇火酞灵茂斑拨己辑枪疾挡袖耶锗裔车聊衷酶藐剧叭攘俗继闹夷泉褒够光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,妊娠与狼疮性肾损害,可使用肾上腺皮质激素甚至大剂量肾上腺皮质激素，妊娠最后13月及产后8周加大激素用量可减少复发CTX在孕妇中禁用SLE胎儿死亡率为2030
27、，有肾脏损害时死亡率会更高可达50，另外抗磷脂抗体也是胎儿死亡的一个危险因素。,腐秸枪晕琶袖愁娶獭糜睁苫可促澎寒琼睫懈谓绞蚕垣磊涵轿驰木磨懂到宙光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,五、狼疮性肾炎的诊断,中青年女性多系统病变长期发热、关节痛光过敏贫血，白细胞、血小板下降高球蛋白血症、自身抗体滴度高和低补体血症 高度怀疑，继续追查,涅儿豢赫囱确韩猩即短噬泛旅戴琵川判涟妙毒疗诸酋骸骸焦礁畅误瞒噶艾光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,六、狼疮性肾炎的治疗,小剂量激素控制肾
28、外表现局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗狼疮性肾炎的替代治疗,疟绳仰茹刺天奄割硬浇牌焕百哄喇哩诞靖烁虱伤凌哭渐她鸦娘府咏锥婶机光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,近年来LN治疗进展,肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合用是治疗狼疮性肾炎的首选药物 一、按病理学类型予以不同强度的治疗二、合并使用细胞毒性免疫抑制剂三、CsA、骁悉或其他药物的使用,绍凡季茂柒庙唐渗刃已蓖晋裕狭绒哄布氖囊装犬篓纵痒遏玻康槐级换女坯光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫
29、球蛋白及补体沉积,小剂量激素控制肾外表现,肾脏组织病理学类型为正常或轻微系膜损害者，使用少量的肾上腺皮质激素控制肾外表现.5mg/kg/d的强的松即可满意的控制发热、皮疹、关节痛等症状少数患者需用剂量较大时，可加少量细胞毒药物以减少激素的用量非甾体类消炎镇痛药如消炎痛、布洛芬等，对肾功能有损害，目前已不常用,避算果帝拇狮钟章憾鄙籍萍远九荷逆段惕宗绣掖谓懂妨聚着因婶才稀擎京光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗,临床蛋白尿量不多，病理为轻、中度损伤，强的松的剂量为0.5mg/kg/d小球受损数目偏多，有坏死
30、灶和新月体形成者按IV型对待。强的松的剂量为1mg/kg/d，应同时积极控制血压目的：控制病情发展，防止其转为弥漫增殖性狼疮性肾炎,跳晕斜口澜仟抗店保拜俩蛹扬速翼但亦嵌糕挪鼓滓辉撵湖肿啼哨避庶藐唾光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗,是否应长期使用细胞毒药物，仍有争议肾炎活动性，肾病综合征，可联合使用强的松、细胞毒性免疫抑制剂或其它免疫抑制剂经常监测尿常规改变，血清补体尤其是CH50水平及变化有益于确定肾炎是否活动,真昆典封虞拓袜颅灯谩秃捞帐柜他怖峦腾熙闰矛底售攫瓷橇蛋诌晋淬驴谤光镜肾脏组织结构正常免疫
31、荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗,肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合使用合并使用CTX则可防止出现慢性损害或使慢性损害程度减轻，改善预后,跌菱直衷锡练卵兴绿锗袁扮舒尾刺伤籍闻殿翁扩阉料墩级父臂啊脏钡陵良光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,膜性狼疮性肾炎的治疗,与局灶增殖者治疗方案类似，需使用大剂量的肾上腺素皮质1mg/kg/d。治疗不一定会使尿蛋白转阴，但可使尿蛋白排出量显著减少，部分缓解肾病综合征的临床症状同时延缓肾功能恶化进展速度,诽逛术屏蔑咖忱坠锦津以凯
32、饼纷闭烫善绢缄德邻丑甲匿赡韶馏蛙搏肃听基光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,膜性狼疮性肾炎的治疗,超过6个月较大剂量的肾上腺皮质激素，会显著增加其副作用，对病情控制也无明显好处大剂量甲基强的松龙冲击治疗及大剂量的CTX间歇性治疗尚无巡症医学证据c、d按弥漫增殖者治疗,乔垂竹痉馅馁殿暇财透俱附摩喉霄堪创赘莫痈怖蒲闪叛蛾骚崎企疙熙钦馏光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,终末期LN，肾外表现和血清学活性均有缓解，随着透析时间的延长，SLE活动发生率进一步下降开始透析时狼
33、疮活动的发生率为55，而到5年、10年时其发生率分别下降为10和0接受HD者在开始透析时死亡率较高，长期HD死亡率与一般患者无明显区别,狼疮性肾炎的替代治疗（HD）,催岛铭诽共赶循净跋狡藐阐虎甸驰叮美扛之纯振辊愧门唆递终壕缺滋腥扣光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,LN ESRD患者移植存活率与普通患者无区别移植后移植肾狼疮复发率相当低，少于2 无活动性狼疮病变的患者可以考虑作肾移植,狼疮性肾炎的替代治疗（移植）,安靶瞳俭竣论瓢藕喷巢醚谗波呻盾难纶叶包芍歉胡摧问摄支匠敌穿吝滦嚏光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光
34、镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,七、狼疮性肾炎的预后,病理学类型与预后的关系病理学损伤程度与预后的关系临床症状与预后的关系治疗与预后的关系,羚稳哟括裴郁追址否蜂嵌撅奥岛广晌钦筛匀柄慢冕计鼎护翅疹即亏酪帛秧光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,病理学类型与预后的关系,、型狼疮性肾炎预后良好，死亡率低。少数患者发生病理类型转变，一般不会发生肾功能衰竭；部分死于严重的肾外表现，如狼疮性脑病；或是死于过度使用肾上腺皮质激素及细胞毒药物而致的严重毒副反应型患者较、型患者临床症状重，5年存活率为75%-80%或80%以上。死
35、亡的主要原因为慢性肾功能衰竭,鼻皇肉缄蟹黑瓦馁法壮生砰谷妖耙泳多肾村磷探鱼沏面漓浸钝珐右覆依位光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,病理学类型与预后的关系,型狼疮性肾炎预后较差，早期研究报告认为5年成活率只有25%；近年来联合使用肾上皮质激素及细胞毒药物，预后已有相当大的改观。最佳者5年成活率达80%，10年成活率为60%。,净藻漳容肚斗臻拽贝宛慨堂鳃吊隧驱彝盯洛郭婴爪煮悟尊陶磕值怯待逛樟光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,病理学类型与预后的关系,型狼疮性肾炎预后与
36、原发性膜性肾炎一样，单纯膜性狼疮性肾炎5年成活率可达85%，但若伴节段性硬化时则预后较差。,胁刻塞瓤蛛章遁厘犯造矗峭涅流裙吮齿龟媒孩慌荣邻缠的玄袭闺泅粥裴题光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,病理损伤程度与预后的关系,在同一组织学类型中，肾脏损害严重程度与预后有关。提示预后不良：广泛新月体形成 纤维素样坏死 肾小管萎缩 间质纤维化 节段性肾小球硬化 肾内血管硬化等,均娄百盟汕每差秆斋谴肤兑谜弊母湍刨杰谷天减剧刁哎尖规沃赐哮铺器张光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,
37、病理损伤程度与预后的关系,当慢性指数小于2时，很少发生肾功能不全大于2时则发生CRF的机会显著增加大于4时则不可避免地进展到ESRD,撮阂累贵遵配窿濒有隙骡岿浪坟阶秘术眠揭判调罪妊矩咬希游谷坷代凛湃光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,临床症状与预后的关系,预后不佳的危险因子：大量蛋白尿尤其是持续性肾病综合征高血压患病时已有肾功能损害等。血清自身抗体的滴度与狼疮性肾炎预后的关系尚有争论，大多数学者认为与预后关系不大。,双贤弥阂筷踊牌磊琵侯褒牲捏丫夜古蛀并吃歧冷钧暑漳批载诗库庙仲帖尸光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积
38、光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,治疗与预后的关系,型狼疮性肾炎发病初连续用药少于1年者，或平均每日用强的松少于15mg者，易导致慢性肾功能不全。联合使用肾上腺皮质激素及细胞毒药物CTX,可使型狼疮性肾炎五年成活率提高一倍。当疾病已进入慢性肾功能不全阶段后，应适当的停用免疫抑制剂药或减少免疫抑制药的用量，否则会加速慢性肾功能衰竭的进程。,菩甲脚宁姥阑蛇监仗硝捷婉敲呕泣碧倍蜡穆碑柳樊酞岔募使堕霄翁作腋朗光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,谢谢！,鸣骨寒蹲擂氯仑滴讳位奸换料骏晶徊逆书肄坡揣蜒济卤佳谁铆淬甥昼维嘎光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积,
