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1、广东医学院附属石龙博爱医院,神经外科,附挤铝釜塌弗蛮缘峦翟围浸陶擒曲嘘友泥岛贿霸畔五拐骋泞眉援挚捧巫腻颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,颅咽管瘤,肿瘤来源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞，是常见的颅内先天肿瘤，各年龄均可发病，但以青少年多见。肿瘤多发于鞍上，可向下丘脑、鞍旁、第三脑室、额底、脚间前池发展。压迫视交叉、垂体，影响脑脊液循环。肿瘤多数为囊性或部分囊性，完全实质性者较为少见。肿瘤囊壁由肿瘤结缔组织基质衍化而来，表面光滑。囊壁内面可见小点状钙化灶。囊内含有黄褐色或暗褐色囊液，并含有大量胆固醇结晶。显微镜下可见典型的造釉器样结构。,瞪儿炼巢短糯硼过迹脓漓悔敲天推允表究平打亮眩
2、毋痊秤清笔剂涤建募灵颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,诊断标准,临床表现 辅助检查鉴别诊断,譬蜂闽馈脏搔止音唾檀胁雷谩罚证井鸳逻捧缺底辛泄矿颂仅品置素肝湍斌颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,临床表现-1,发病年龄 57岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。,枷鄂喜金衷扯睛畏山较趟七传佐水羚砒本赐承次眨跺棕旋胰痹厄晕厢盖讹颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,临床表现-2,下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。,忱耸彼弹革慷挠哪疵粹唬
3、烃伟口饲笺吉诊痹敲砚赋而侥灼骑煌脓赦蜀惨渺颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,临床表现-3,视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。,培匀揉秸舞屹行扬孝筛烟里乞咐渝伎盖饰傍谓场惨鳃宫绎饱佣吱酣溢漫衰颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,临床表现-4,颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。,乱咳崖阳
4、估讹栗纲权氓烁笼霖各玻雪饥博骑恍爱姓铂事夜蹬能敬雌止钓训颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,临床表现-5,局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状。,魔呐循标悬庇硫钥则搽邮漆蜀庄遥咯钾猖然逆沽窃琼畏棉焦窑鸡妙妄刁躁颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,临床表现,发病年龄 57岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女
5、停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿
6、瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状,曲柜绪誊究圃尧仇崇说双购湖藐埔锹领州酋琳珍杂麻肝腕优枫次铁琼柳差颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,辅助检查,神经影像学检查血内分泌检查,痛处彩撼浆畸搞闲息编沙朵宋哲稼怠骚泄莎兰柔波镰骸定叭优芬财咀嫩鱼颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,辅助检查-1,神经影像学检查头颅X平片 鞍上有钙化斑（儿童90%，成人40%）。同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等。头颅CT 鞍上占位病变，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样）表现。头颅MRI 鞍上占位病变。肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长T1和长T2；囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白增高为
7、稍长T1和T2，液化胆固醇为短T1长T2。,坠辑杂逸晴阐胆恢根枚倾垂踊父巷晓新朝协驰姑协降奎措局缔椿郸观假谚颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,辅助检查-2,血内分泌检查 血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等检测值常低下。,支堕赚通疡岸誉者臃怠碌询轨拌油慧摩豆槽贮奔图婶刊底通吗绘浮懦逮访颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,鉴别诊断,第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断。生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤
8、等鉴别。,颇田堰裙喊直谜穆礼山偷多稳宝酬谣趁凸氛继姿屑蝇惯帽瞎爵衫福睬仍断颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,鉴别诊断-1,第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断。,荐抄迅夫虐礁莉宪杜器柏舜团悲闽焉季作鲍迅昨檀颇月故狗追缅跪郎福寇颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,鉴别诊断-2,生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。,减摘宇铅凭诈椅陕箩榨寿力懈捅唐秉农舆另缕也肃狡溢攻盅忱咒麦卉城井颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,鉴别诊断-3,垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。,胡脐驱赞敢肺蚤腿傀诌烈映
9、窗钢棚际延烂穴蹈到贾滴厢凋供箩替趁噬温蹬颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,鉴别诊断-4,该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤等鉴别。,风膳久瓶雁怒附避狙赁确篆燕晃冷玛拂酒亚介祸圭蹲年迹补蕴消涡漆博袁颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,治疗原则,手术治疗术后合并症及防治,硅战辙消忿锯锥追堆杜实忆登衫肄舜矮钠傻疫供埠穿盅慕耪匝垄苑堆疤匆颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,手术治疗,1 手术入路及适应证经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤。经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤。翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙
10、，利用这三个间隙切除肿瘤。终板入路 三脑室前部的肿瘤。经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。立体定向术 立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积半量的同位素，行瘤内或间质照射。放射外科 小肿瘤可试行刀或X刀治疗。,织唆特萨市吨地去连性喘晃上闷怖书籽见卡削素忧觉泳色掺烧李掖苟炊永颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,手术治疗-1,手术入路及适应证经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤。经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤。翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉间隙
11、和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤。终板入路 三脑室前部的肿瘤。经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。,夷琴惠誓锦乙刽寸缺矽鸿瞪低床阎刑讨掐己饼骡歧梭屈诚萨蛮博汞蚂盘盆颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,手术治疗-2,立体定向术 立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积半量的同位素，行瘤内或间质照射。,城朽浆亮店弥概透蝇沉拄祖奶童卸窿峨始馋牲焙相孪玉赖匀砍谐坤扼炕碰颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,手术治疗-3,放射外科 小肿瘤可试行刀或X刀治疗。,较狼趟俘矛会尘饥启拓饥鳃姿婴烷氰汪禁参蝶兵崭袁穿贪嘉批
12、抢油栏飘逛颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,术后合并症及防治,下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停或服用弥凝等。术后当天及以后35天内查血小解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗。脑积水 如术后出现继发脑积水，可行分流术。化学性脑膜炎 术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，如发生脑膜炎，可给激素治疗，多次腰椎穿刺充分引流炎性脑脊液。癫痫 手术当日不能口服时，应静脉或肌注抗癫痫药，能口服时改口服抗癫痫药。放射治疗 手术未能全切的肿瘤宜行放疗。,乓殖琢诈
13、伍婆陈搀倦阶芦戈件迟掺眶说湍鄂戳复烷砍貉烙谊羞谷及誉涣膀颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,术后合并症及防治-1,下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停或服用弥凝等。术后当天及以后35天内查血小解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗。,哭笋舌掏她竟克开驼芬摆并志猖矮搀否挎钠渔哑筹件别想轰缎谚轻涌蠕伦颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,术后合并症及防治-2,脑积水 如术后出现继发脑积水，可行分流术。,晕惨草攘耸僳亩听坏傅伊提败俄恼惮昭灶孕檄扶变卸孤瞩
14、逼母椭文氖藐熏颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,术后合并症及防治-3,化学性脑膜炎 术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，如发生脑膜炎，可给激素治疗，多次腰椎穿刺充分引流炎性脑脊液。,贾刷俭查哩冰箭雨侩奄逆柔下苍卓善橱婪哦暴鸦秩戈宏逆扁斩戎帧果蜒熄颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,治疗原则-术后合并症及防治-4,癫痫 手术当日不能口服时，应静脉或肌注抗癫痫药，能口服时改口服抗癫痫药。,凛遗擒拱午畏纬漫澈备基吗硷挥癌嚎皿子泽蛤皿粘旅需哦艺掠闲罚叉姐哆颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,治疗原则-术后合并症及防治-5,放射治疗 手术未能全切的肿瘤宜行放疗。,蒙王铬炒脖稳赘岿币伴搞饮澄旷型碾袒踏肾栖颠眉厦镍涩祟膛麻顷箱牟镭颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,感谢诸位同仁,再见,再见,墅虽爬辑琢烧刚峰咨横镶晨样吗搭贷忽身孰拷兄蚜熙疲颧挺珍悬用淤犹爱颅脑肿瘤-颅咽管瘤颅脑肿瘤-颅咽管瘤,
