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1、肾病综合征病例讨论,儿科药物专业赵一鸣,肾病综合征,定义（nephrotic syndrome，NS）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的综合症。四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。,肾病综合征分型,原发性继发性：感染、系统疾病、肾小球疾病等单纯型：三高一低肾炎型：三高一低+高血压、血尿、尿素氮、低补体,肾病综合征分型,激素敏感激素耐药：泼尼松足量1.52mg/（kg.d）或60mg/m2.d 4周尿蛋白仍阳性，除外感染、遗传等因素所致者。复发，频复发，激素依赖,病历资料,患儿，男，3岁，15kg。主因：间断皮疹、浮肿、蛋白尿1年1
2、月入院。诊断为肾病综合征，原发性，单纯型，激素耐药。个人史及家族史：患儿父亲有过敏性哮喘、过敏性鼻炎不良反应史：否认,现病史,主要治疗药物,4月4日,入院,MP 16mg，单日 MP 8mg，双日 TAC 0.5mg，bid,MP 16mg，pod TAC 0.5mg，bid,4月14日,4月18日,4月25、27、29日,MP 16mg，单日 8mg，双日 TAC 1mg，早 0.5mg，晚,MP 16mg，单日 8mg，双日 TAC 1mg，bid,MP 200mg，ivgtt*3d TAC 1mg，bid,4月1日,实验室检查,实验室检查,血常规,生化,肾早损,药学监护点,日常监护点：给
3、药方法：早晨顿服，饭后，时间固定 疗效：有无新发皮疹，眼睑浮肿；尿量变化，尿蛋白；不良反应：胃肠道反应、精神反应、库欣综合征；,药学监护点,他克莫司加量后：血压变化，容易引起高血压；肾功能（肌酐、尿素氮水平）；预防感染；,药学监护点,甲泼尼龙冲击过程中：血压变化，容易引起高血压；严重感染；胃肠道反应（恶心、呕吐）；情绪改变、精神异常；,讨论激素的用药原则,皮质激素选用半衰期1236h的中效制剂（泼尼松、泼尼松龙），除能较快诱导缓解外，也适用于其减量时的隔日用药。尿蛋白转阴后维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜，因体内自身肾上腺皮质激素分泌呈晨高夜低的规律，隔日晨顿服用药与生理昼夜节律抑制，对垂体肾上腺
4、轴的反馈抑制作用小。,激素序贯疗法,2mg（kg.d）治疗4周后尿蛋白仍阳性者，可考虑用大剂量甲泼尼龙（1530mg/kg.d）冲击，每天一次，联用3d为1疗程，最大剂量不超过1g。冲击1疗程后如果尿蛋白（-），泼尼松按激素敏感方案减量；如尿蛋白仍（+），应加用免疫抑制剂，同时隔日晨顿服2mg/kg泼尼松，随后每24周减510mg，随后以一较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用C/a.,激素耐药型肾病综合征诊治指南，2010,SRNS治疗,病理类型为MsPGN：目前国内外尚缺乏有效的治疗方案，可参考选用静脉CTX冲击、CsA、TAC、TG等治疗。TAC：剂量为0.100.15mg/（kg.d），每12小时1次，维持谷浓度在510ug/L，诱导期36个月，连续使用TAC 3个月尿蛋白仍较基线值减少50%，即认为TAC耐药，停用TAC改用其他。有效则建议诱导6个月后逐渐减量停药，每3个月减25%，总疗程1224个月。,激素耐药型肾病综合征诊治指南，2010,谢谢！,
