肾病综合征病例讨论课件.ppt

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1、精品课件,1,病例讨论,四川医科大学附属中医医院肾内科 Dec. 2015,精品课件,2,患者:王某某,男性,68岁,宜宾江安县人。主诉:反复双下肢浮肿4年余,加重2月。,基本信息,精品课件,3,病史,现病史: 患者于4年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹性水肿,不伴尿色及尿量异常,无腹胀、胸闷、喘憋及夜间不能平卧,无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗(具体药方不详),自觉水肿减轻,反复发作。2月前无诱因出现眼睑水肿,随后双下肢水肿加重,伴头痛、腹胀、胸闷,活动后心累、气紧,双下肢乏力,自觉小便量减少,时有恶性、呕吐胃内容物(非喷射状)、解黑便,无肢体偏瘫、麻木,不伴视物模糊。在江

2、安县当地医院查尿蛋白3+(未行定量),血肌酐300余umol/L,血清白蛋白15g/L(未见报告单),予以输注白蛋白,利尿等治疗,水肿症状减轻,出现下肢皮肤破溃渗液,转诊至我院。患者入院时头晕、乏力、全身浮肿、腹胀、胸闷、气紧、泡沫尿,无皮疹、关节疼痛、骨痛,无尿痛及尿色异常,发病以来,精神、睡眠欠佳,纳差,二便减少,体重增加约11kg。,精品课件,4,既往史:发现血压高10余年,最高收缩压220mmHg,既往未规律服药及监测血压,现口服培哚普利2mg qd,自述血压波动于130120/8060mmHg。自述患“冠心病”10年(未行冠脉造影),现口服阿司匹林肠溶片。否认糖尿病病史。否认“肝炎及

3、肺结核”病史。个人史:出生地四川江安,抽旱烟40余年,每日20g,少量饮酒40年。家族史:无肾病家族史。,基本信息,精品课件,5,体查,T37 P109次/min R20次/min BP120/87mmHg,BMI28.34kg/m2,腰围115cm。形体肥胖,全身浮肿,眼睑水肿,睑结膜苍白,口腔未见溃疡,胸廓呈桶状,双侧中下肺呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音。心脏未见明显异常,肝颈静脉回流征(-),肝肾区无叩痛,移动性浊音(+),上肢水肿(+) ,阴囊包皮水肿(+),双下肢水肿(+),皮肤紧张,双下肢多处蜕皮,局部皮肤发红,皮温升高。,精品课件,6,2015-07-15血常规:WBC 8.68*

4、109/L,NEUT%76.4%,HGB94g/L,Hct27.8%,PLT 487*109/L 。hsCRP15.73mg/L。2015-7-15尿常规:Pro3+,Glu2+,BLD+,WBC2-5/HP,RBC0-2/HP,颗粒管型3+/HP。2015-7-15大便常规:隐血弱阳性,辅助检查,精品课件,请总结该病例的病例特点,精品课件,8,实验室检查,精品课件,9,技诊检查,心电图,胸部正、侧位片,超声心动,腹部B超(肝胆+双肾输尿管),精品课件,10,实验室检查-24小时尿蛋白定量,精品课件,11,7月15日生化,肝功能:TP39g/L,ALB17g/L,ALT13u/L肾功能:BUN

5、11.95mmol/L,SCr372umol/L,UA407umol/L,Cys-c3.96mg/L。电解质:K2.9mmol/L,Na129mmol/L,Cl97mmol/L,Ca1.4mmol/L,P1.3mmol/L。心肌酶:CK271u/L,CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L.血脂:TG1.99mmol/L,TC4.19mmol/L,LDL-C2.75mmol/LGlu(随机)6.8mmol/L。,精品课件,12,7月15日 免疫学,自身抗体谱:ANA、dsDNA、抗Sm抗体全阴性免疫球蛋白:IgG8.45g/L,IgA2.85g/L,IgM1.09g/L均正常补体C3 1

6、.15g/L,C4 0.36NT-ProBNP 2315.49pg/ml,cTnI0.5ng/ml甲状腺功能:TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L,FT3 3.36pmol/L,FT4 14.53pmol/L,TPO68.9IU/ml。甲状旁腺激素PTH209.6pg/ml。输血前检查:抗HP抗体阳性,RPR阴性,HBcAb阳性,精品课件,13,双肾实质回声增强,左肾大小,右肾大小,精品课件,14,双侧胸腔积液。,精品课件,15,超声心动:左房增大室间隔增厚腹部B超:肝大。腹盆腔积液。胆、脾、胰未见明显异常。,检查,精品课件,你的诊断有哪些?,精品课件,17,主诉: 浮肿

7、浮肿特点:发展缓慢 全身性 对称性 凹陷型 全身性水肿病因?,肾脏病?非肾脏病?,精品课件,18,肾脏病?非肾脏病?,心源性水肿肝源性水肿 肾源性水肿营养不良性水肿其他(粘液性水肿、经前期紧张综合征等),精品课件,19,肾脏病?非肾脏病?,精品课件,20,肾脏病?非肾脏病?,肝源性水肿:肝功能异常营养不良性水肿:慢性消耗性疾病,水肿前有消瘦、体重下降,精品课件,21,肾小球疾病:大量蛋白尿,3g/24h肾小球疾病的可能性大;肾小球性血尿 肾小管、间质疾病:尿蛋白定量一般1.5g/24h,定性+,多为小分子蛋白(2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白),肾小球疾病?肾小管、间质疾病?,精品课件,22,急性

8、肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性蛋白尿和(或)血尿肾病综合征,肾小球病的临床分型 ?,精品课件,肾病综合征,精品课件,肾病综合征,是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群,包括: (1)大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d (2)低蛋白血症:血浆白蛋白30g/L (3)水肿 (4)高脂血症 其中(1)、(2)两项为诊断所必需,即: (1)(2)(3) (1)(2)(4) NS诊断成立 (1)(2)(3)(4),精品课件,25,原发性?继发性?,NS常见病因及好发年龄分布 儿童 青少年 中老年原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎

9、局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病,精品课件,26,进一步检查,骨髓穿刺涂片:增生性贫血,浆细胞百分比正常。血清蛋白电泳:发现M蛋白条带。血清免疫固定电泳:IgG、泳道发现异常单克隆条带,单克隆免疫球蛋白类型为IgG- ,精品课件,27,病理类型?,精品课件,28,光镜描述送检肾穿刺组织常规做HE、PAS、PASM、Masson染色,主要为肾皮质,可见8个肾小球,其中5个肾小球球性硬化,1个肾小球节段性硬化。其余2个肾小球系膜细胞和基质轻

10、度增生,系膜区无明显嗜复红蛋白沉积,璧层上皮细胞无增生,未见新月体形成。可见1个肾小球毛细血管襻缺血、皱缩。肾小管上皮细胞空泡变性,灶状萎缩(萎缩面积占20%),肾间质灶状炎性细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,细动脉玻璃样变,管腔狭窄。免疫荧光:IgG阴性,IgM+/-,IgA、C3、C1q阴性,:阴性,:阴性,AA:阴性。特殊染色:刚果红阴性,氧化刚果红阴性。,病理类型?,精品课件,结论,局灶节段性肾小球硬化症,非特殊型(FSGS,NOS),精品课件,30,原发性FSGS?继发性FSGS? 肥胖相关性肾小球肥大症? 高血压良性肾小球硬化症?遗传性FSGS?年龄性和非活动性球性硬化?,鉴别,精

11、品课件,31,并发症,感染血栓、栓塞并发症(高凝状态和静脉血栓形成)急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱,精品课件,肾病综合征治疗原则,精品课件,33,严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食,热量要保证充分,(3035kcal/kg)。低盐饮食(3g/d),低脂饮食。,一般治疗,精品课件,34,糖皮质激素:泼尼松1mg/kgd。 激素用药: 起始足量:泼尼松0.51mg/kgd用药812周; 缓慢减药;足量治疗后每23周减原用量10% 长期维持以最小有效剂量(10mg/d)维持半年左右。细胞毒药物:常用环磷酰胺2mg/kgd,苯丁酸氮芥0.2mg/kgd或硫唑嘌呤2mg/kgd,主要治疗抑制

12、免疫与炎症反应,精品课件,35,利尿消肿: 噻嗪类利尿剂; 潴钾利尿剂; 袢利尿剂; 渗透性利尿剂; 提高血浆胶体渗透压,如输注血浆或白蛋白减少尿蛋白: 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂,对症治疗,精品课件,36,感染:一旦感染及时治疗。血栓及栓塞并发症:ALB20g/L时一般认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射,阿司匹林等。抗凝一般持续半年。急性肾衰竭:袢利尿剂血液透析碱化尿液原发病治疗蛋白质及脂肪代谢混乱:ACEI,ARB,他汀类等。,并发症防治,精品课件,37,一般治疗:卧床休息;低脂低盐普食主要治疗:血液透析超滤,甲泼尼龙80mg ivgtt预防并发症及对症治疗:低分子肝素

13、钙,低分子右旋糖苷250ml、血浆200ml扩容,呋塞米利尿,CCB类降压,EPO及铁剂纠正贫血,瑞格列奈降糖,优甲乐纠正甲减。中医中药:黄芪当归合剂,真武汤,越婢汤。,患者入院治疗,精品课件,38,实验室检查-血常规,精品课件,实验室检查-血常规,精品课件,40,实验室检查-生化,精品课件,41,体重变化,精品课件,42,一般治疗:卧床休息;低脂低盐普食主要治疗:泼尼松60mg po qd;速尿20mg po tid;抗凝:双嘧达莫片75mg tid。中药:肾舒胶囊、黄芪片、中药汤剂。,病情稳定后巩固治疗:,精品课件,中草药,精品课件,44,患者使用的中药方剂之一,精品课件,45,研究证明,

14、马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用;药代动力研究发现马兜铃在人体内有蓄积作用;对肾脏损害存在量-毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。含有马兜铃成分的中药包括我国马兜铃属药用植物马兜铃、天仙藤、关木通、青木香、广防己(木防己),以及朱砂莲、汉防己、寻骨风;德国的铁线莲状马兜铃;美洲的蛇根马兜铃;印度马兜铃等。,马兜铃酸-肾毒性中药成分,精品课件,46,常见肾毒性中草药,精品课件,47,泽泻:有毒成分为苷类生物碱。常用量1015g,中毒量30g以上。过量可直接损害肾小管,不宜鲜用、生用。,泽泻,精品课件,To be continued,感谢聆听,有问题您直说,精品课件,知识回顾Knowledge Review,精品课件,谢 谢!,放映结束 感谢各位的批评指导!,让我们共同进步,

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