《肾小管酸中毒病例讨论.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肾小管酸中毒病例讨论.ppt（46页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、浏阳市中医医院ICU 钟平,重症医学科病例讨论系列,PPT模板下载：行业PPT模板：节日PPT模板：PPT素材下载：PPT图表下载：优秀PPT下载：PPT教程：Word教程：Excel教程：资料下载：PPT课件下载：范文下载：试卷下载：教案下载：,患者游某某，男性，62岁。主诉：因“尿黄、皮肤巩膜黄染7月余，PTCD术后4月余，乏力1天”入院。现病史：患者于2016年12月下旬无明显诱因出现尿黄，自觉皮肤瘙痒，当时未予以重视及特殊检查处理，逐渐瘙痒加重频繁，皮肤巩膜逐渐出现黄染并加重，2017年2月到浏阳市人民医院检查考虑“梗阻性黄疸、胆管癌可能”，建议其到上级医院手术治疗。,病史资料,患者3
2、月前先后到湖南省人民医院及湘雅二医院住院检查治疗，在湘雅二医院2017年3月7日行PTCD术，术后抗感染、护肝、护胃、止血及对症支持治疗后黄染逐渐消退。考虑后续手术风险患者及家属拒绝手术治疗回家休养，每天引流胆汁约400-600ml。2017-6-19患者出现胆汁引流量减少，每天约160-200ml，伴畏寒、发热，在当地诊所予以输液治疗无效，并逐渐加重，并出现全身乏力，到湘雅二医院门诊就诊，建议住院治疗，由于无床位，患者于前来我院就诊，急诊以“胆管CA？PTCD术后”收治我院。,病史资料,（2017-6-19）急诊查头胸部、上腹部CT示：1、双侧侧脑室旁多发腔梗；2、慢性支气管疾患并右肺中叶及
3、左肺下叶感染；3、左肝肝内胆管扩张，扩张胆管边缘似可见密度减低灶，原因待查，建议MRI增强扫描。（2017-6-19）血常规：白细胞 24.83109/L 血小板 390.00109/L 中性细胞比率 90.44%，中性细胞数 22.46109/L；C-反应蛋白 125.08mg/L；降钙素原为3.9ng/ml；考虑肺部感染合并胆道感染，予以头孢曲松2.0g Q12h抗感染后于6-27予以更换PTCD管，患者病情好转于2017-6-29出院。,病史资料,2017-08-01 日下午患者觉身体倦怠，且逐渐加重，至2日下午16时肢完全无力，不能行走，双手不能上抬，在当地医院输液后未见好转，遂到我院
4、就诊，急诊以“梗阻性黄疸PTCD术后”收住院。入院时患者全身乏力，皮肤巩膜轻度黄染，尿黄，未诉畏寒发热，食纳夜寐欠佳，大便黄白色，小便赤黄。既往史：否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史,否认外伤、输血史,否认食物、药物过敏史。,体格检查,体温:36.4,脉搏:64次/分,呼吸:20次/分,血压:117/66mmHg。发育正常,营养中等,慢性肝病面容,神志清楚,精神较差,被动体位,查体合作,问答切题,全身皮肤粘膜轻度黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形、双眼睑无浮肿,眼球活动自如,无外突,结膜无充血及水肿,巩膜黄染,唇无紫绀,口腔粘膜无出血点,
5、伸舌居中,无震颤,咽部无充血,扁桃体无肿大,无脓性分泌物。无颈静脉怒张,甲状腺无肿大,无血管杂音,气管居中,肝颈静脉回流征阴性。,体格检查,双肺叩诊清音,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。心界无扩大,心率64次分,律齐,无杂音。腹部平软,未见腹壁静脉曲张,无胃肠型及蠕动波,右上腹部及剑突下轻微压痛，无反跳痛，肝区轻微叩击痛，右侧下胸部可见PTCD引流管，固定良好，敷料干洁无渗湿，引流管内可见金黄色胆汁流出，带有大量白色絮状物，腹部移动性浊音阴性,双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。脊柱无畸形,活动自如,关节无红肿,无杵状指（趾）,双下肢无浮肿,双下肢皮肤无色素沉着。四肢肌力I级，肌张力正常
6、。生理反射存在,巴氏征阴性,克氏征阴性,布氏征阴性。,一般检查,血常规：白细胞 13.39 109/L 血小板 329.00 109/L 红细胞分布宽度SD 55.80fL 红细胞分布宽度CV 17.20%中性细胞比率 92.11%淋巴细胞比率 6.12%单核细胞比率 1.80%；生化报告：肝功能：总胆红素 62.7umol/L 直接胆红素 48.4 umol/L 间接胆红素 14.30umol/L 谷丙转氨酶 46.00U/L；谷氨酰氨基转胰酶 322.00 U/L；碱性磷酸酶 302.00U/L；B2-微球蛋白 18.55 mg/L；,一般检查,肾功能：尿素 13.60 mmol/L 肌酐
7、 219.50 umol/L；心肌酶：肌酸激酶 363.00U/L CK-MB 27.00 U/L 肌红蛋白 965.07 ng/ml凝血全套：凝血酶原时间 10.20 sec 国际标准化比率 0.82。C-反应蛋白：18.02 mg/L；电解质常规：钾 3.76 mmol/L 钠 139 mmol/L 氯 97 mmol/L 总钙 2.13 mg/L。,辅助检查,辅助检查：浏阳市人民医院（2017年2月9日）CT示1.肝门部胆管梗阻并肝内胆管扩张，梗阻原因待查，建议进一步检查；2.胰头沟突囊性病变，假性囊肿？建议复查；3.双肾多发囊肿。MRI(2017.2.11)1.肝门部胆管管壁增厚并异常
8、强化，合并肝门部胆管梗阻，肝内胆管扩张，考虑胆管癌可能性大；2.胆囊未见显示；3.胰头沟突迂曲管状异常信号：扩张副胰管？4.双肾多发小囊肿。肿瘤标志物：CEA 5.04，CA199 73.86，糖类抗原 CA125：13.75。湘雅二医院腹部CT示：肝门部胆管管壁增厚并胆管扩张，考虑胆管癌可能性大；双肾多发小囊肿。,1.梗阻性黄疸PTCD术后2.肝门部胆管癌？3.四肢乏力查因：副肿瘤综合征？急性格林巴利综合征？4.胆道感染 5.双肾多发囊肿。,入院诊断,病情演变,2017.08.03 12:20 抢救记录患者12:05分突发窒息，口唇发绀，呼吸停止，具体抢救措施：心电监测血压170/80mmH
9、g,血氧饱和度为76%，呼吸为0，脉搏64次/分，呼之不应，神志丧失，双侧瞳孔散大约4.5mm，对光反射迟钝，口唇发绀，肺部听诊可闻及湿性啰音。立即予以拍背、吸痰吸出大量痰液及分泌物，请麻醉科医师备气管插管，患者神志逐渐恢复，血压76/48mmHg,呼吸23次/分，脉搏66次/分，联系ICU转ICU继续抢救治疗。,思考：患者突发窒息，口唇发绀，呼吸停止，是什么原因导致患者突发病情变化？,入ICU诊断考虑：四肢乏力查因：Guillain-Barr综合征？重症肌无力？严重电解质紊乱？周期性麻痹？Lambert-Eaton肌无力综合征？备注：Lambetrt-Eaton肌无力综合征：又称肌无力综合征
10、，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关。,入ICU病史回顾总结,游某某,男,62岁。,尿黄皮肤巩膜黄染7月余，PTCD术后4月余，乏力1天入院。,既往：梗阻性黄疸、胆管癌可能,否认相关家族史,查体：（）,入科诊断：低钾原因待查,因突发室颤，意识丧失，呼吸肌肉麻痹予以胸外心脏按压等抢救后发现病人血气分析：pH 7.18 PCO2 23.5mmHg SPO2 99.2%HCO3-8.4mmol/L PO2174mmHg BE-18.9mmol/L，电解质常规：钾
11、1.87 mmol/L 钠 146 mmol/L 氯 110 mmol/L 游离钙 1.20 mg/L；血浆乳酸：1.9mmol/L。,大家可以试想一下血钾1.65mmol/L会怎么样？,病情演变惊魂半小时,患者2017年08月03日 13时38分突发室颤，意识丧失，呼之不应，心电监测血压血压测不出,血氧饱和度 测不出，呼吸为0，脉搏0次/分，双侧瞳孔散大约5.0mm，对光反射消失，口唇发绀，肺部听诊满布干湿性啰音。患者室颤考虑严重低钾血症所致，立即予以胸外心脏按压，准备除颤仪，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩给氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，准备气管插管，患者神志于13:40逐渐恢复
12、，呼之可应，测血压80/45mmHg,呼吸22次/分，脉搏99次/分。患者于13时43分再次室颤，意识丧失，呼之不应，心电监测血压血压测不出,血氧饱和度 测不出%，脉搏0次/分，双侧瞳孔散大约5.0mm，对光反射消失，口唇发绀，立即予以胸外心脏按压，准备除颤仪，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩给氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，准备气管插管，患者神志于13:45恢复，呼之可应，测血压90/54mmHg,呼吸18次/分，脉搏87次/分，继续予以中心静脉快速补钾。复查血气分析：pH 7.18 二氧化碳分压 23.5mmHg 氧饱和度 99.2%碳酸氢盐 8.4mmol/L 氧分压 174mm
13、Hg 碱剩余-18.9mmol/L，血气分析示AG增高性性代谢性酸中毒。复查：电解质常规：钾 1.87 mmol/L 钠 146 mmol/L 氯 110 mmol/L 游离钙 1.20 mg/L 血浆乳酸：1.9mmol/L。,低钾特别是严重低钾血症或重度低钾血症(血钾低于2.5mmol/L)常引起反复发作的持续性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速及室颤,危及生命需及时补钾。但传统的外周静脉补钾其浓度不宜超过40mmol/L,速度不宜超过20mmol/h,很难短时间升高血钾水平,这对于恶性心律失常患者的抢救是极其不利的。治疗方法：经锁骨下或颈内静脉双腔中心静脉置管使用微量注射泵以1020m
14、l/h的速度泵入浓度3%6%的氯化钾,血钾至3.0mmol/L后速度减慢至510ml/h泵入,按0.30.4g/kg体重确定每日补钾量,治疗过程中持续心电监护,每2h复查血清钾、电解质、血气分析，观察Ph值变化。注意：尿量需大于30ml/h。,微量泵中心静脉补钾治疗,微量泵中心静脉补钾治疗,中心静脉补钾后血电解质变化,疑问：患者为何会严重低钾血症，为何患者入院时查患者血钾正常：假性低钾血症？标本溶血？标本放置时间过长？压脉带使用时间长？,分析：众所周知血清钾浓度低于3.5mmolL为低钾血症。此患者血钾1.65mol/L为重度低钾血症，临床表现为包括呼吸肌在内的全身肌肉麻痹、心室颤动。低钾可引
15、起心脏兴奋性增高，产生异位心律；另一方面低钾使传导减慢，有效不应期缩短，易发生折返性心律失常。在心电图上，当血钾低至3mmol/L，u波增高,t波低平、增宽，st段轻度下降；血钾降至2.5mmol/L左右时，u波进一步增高，st段下降更明显；当血钾进一步降低，心肌兴奋性增高而出现多种心律失常，如室性早搏、阵发性室性心动过速尖端扭转性室性心动过速、房室传导阻滞或致命性心室扑动、心室颤动等。,实验室检查,尿常规 PH 6.524小时电解质K 39.17mmol/d，Na 119.0mmol/d，CL 82.0mmol/d。,尿液,血清学,病例回顾总结,肝内外胆管扩张；肾上腺、肾动脉和肾脏超声未见异
16、常；心脏彩超：左室稍大，主动脉瓣老年退行性变。,K 4.3 mmol/L,停用补钾药，进行性下降至3.0 mmol/L。甲功：FT3 2.31 pg/ml，FT4 0.81ng/dl，TSH 0.55uIU/ml，PTH 110.60ng/L。肾素+血管紧张素、醛固酮（立、卧位）正常。,超声及其他,其他,血气分析：pH 7.16 二氧化碳分压 25.4mmHg 氧饱和度 98.6%碳酸氢盐 8.7mmol/L 氧分压 145mmHg 碱剩余-19.0mmol/L。血电解质常规：钾 1.65 mmol/L 钠 144 mmol/L 氯 110 mmol/L 钙 1.19 mg/L，血浆乳酸：1.
17、6mmol/L。,低钾导致恶性心率失常追本溯源,低钾血症病因鉴别,低钾血症,尿K+20mmol/天,胃肠道丢失钾在体内分布异常,尿K+20mmol/天,血压升高,高血压低血钾综合征,血压正常,血HCO3-低,血HCO3-高,肾小管酸中毒,.利尿剂.Mg2+缺乏.Bartter综合征.Gitlerman综合征,其他,间质性肾炎ATN多尿期肾后性梗阻恢复期糖尿病酮症酸中毒 胰岛素治疗后,血氯高,常见低血钾的病因及检验结果,原醛 Liddle 急进性 失盐性 肾 素 Bartter 肾小管 综合征 高血压 肾 炎 分泌瘤 综合征 酸中毒,血压-或-,肾素,Ang II-,醛固酮-，-,血钾，,尿钾,
18、口渴尿多+,HCO3,Ph,肾小管酸中毒,肾小管酸中毒是由于近端肾小管对HC03-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组临床综合征。其主要表现为：慢性高氯性酸中毒；电解质紊乱；肾性骨病；尿路症状等。特发性者为先天缺陷，多有家族史，早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。RTA一般分为4个临床类型：远端肾小管酸中毒(RTA1)；近端肾小管酸中毒(RTA)；混合型或型肾小管酸中毒(RTA)；高钾型肾小管酸中毒(RTA)。,肾小管酸中毒分为那几种？,根据肾小管酸中毒的临床表现和生理基础，可分为 4 类：（1）远端肾小管酸中毒（型），是由远端肾小管分泌氢离子障碍所致；（2
19、）近端肾小管酸中毒（型），是由于近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍所致；（3）同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点（型）；（4）合并高钾血症的肾小管酸中毒（型）。型肾小管酸中毒都合并有低钾血症。,各类肾小管酸中毒的特点,肾小管酸中毒发病机制,（一）高血氯性代谢性酸中毒由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至pH5.5，pH下降，血清氯离子（Cl）增高。但是，阴离子间隙（AG）正常，此与其他代谢性酸中毒不同。（二）低钾血症管腔内H+减少，从而钾离子（K+）替代H+与钠离子（Na+）交换，使K+从尿中大量排出，导致低钾血症。重
20、症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。（三）钙磷代谢障碍酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1，25（OH）2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。,肾小管酸中毒应该接受哪些方面的检查？,（1）首先应行尿液检查，监测尿液 pH、尿液碳酸氢根和尿钾。（2）其次应查动脉血气分析，了解血液 pH 明确是否存在酸血症。（3）接着应查电解质、血钙、血磷，明确血钾和钙、磷情况，是表现为低钾血症还是高钾血症。（4）HC03排泄分数(FEHC03)方法：从每
21、日口服碳酸氢钠210mmolkg起，逐日增加剂量至酸中毒纠正，然后测定血和尿中HC03和肌酐(C1)，按下列公式计算：FEHCO3=(尿HCO3血HCO3)(尿Cr血Cr)100（5）NH4Cl负荷试验：口服NH4Cl 0.1g/kg，1小时内服完，38小时内收集血和尿液，测量血HCO3-和尿pH值，当血HC03-降至20mmol/L以下时，尿pH6，具有诊断价值。尿pH55，则可排除本病。NH4Cl负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。（6）肾功能检查 早期为肾小管功能降低。待肾结石、肾钙化导致梗阻性肾病时，可出现肾小球滤过率下降，血肌酐和BUN升高。（7）X线检查 骨骼显示骨密度普遍降低和佝偻病
22、表现，可见陈旧性骨折。腹部平片可见泌尿系结石影和肾钙化。,肾小管酸中毒诊断：,出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸或NH4+才减少，尿pH5.5，远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。对不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pH不能降至5.5以下）则本病成立。另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿CO2/血CO2）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。,肾小管酸中毒治疗,（一）病因明确者应设法去除病因。（二）纠正酸中毒 应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（
23、枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1000m1），此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。（三）补充钾盐：常口服枸橼酸钾。（四）防治肾结石、肾钙化及骨病服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇1，25（OH）2D3治疗。,低钾血症鉴别诊断程序,一、根据尿钾多少对低血钾进行鉴别二、根据血气对低血钾进行鉴别,根据尿钾多少对低血钾进行鉴别,低血钾,测尿钾,测血压,确定血PH,测血醛固酮,20mmol/L,20mmol/L,酸中毒,不定,碱中毒,肾小管酸中毒糖尿病酸中毒,肾间质小管
24、病、低血镁、锂盐,测尿氯,20mmol/L,20mmol/L,呕吐腹泻高碳酸血症,高血压,正常或低醛固酮,高醛固酮,高肾素,低肾素,正常或高肾素,肾素瘤肾动脉狭窄恶性高血压,Liddle综合征去氧皮质酮分泌过多,库欣综合征ACTH分泌过多应用甘草制剂,正常,利尿药Bartter综合征低钾性软病,低肾素,原发醛固酮增多症,摄入少或吸收不良、胃肠道丢失多,根据血气对低血钾进行鉴别,原发性醛固酮增多症,肾小管酸中毒糖尿病酸中毒铵中毒,周期性麻痹钡中毒胰岛瘤,急性白血病高钙血症抗菌素（庆大霉素）,Bartter综合征利尿剂呕吐、腹泻,皮质醇增多症,Liddle综合征、异味ACTH、甘草中毒,恶性高血压
25、、肾动脉狭窄嗜铬细胞瘤肾素分泌瘤,肾素及醛固酮皆高,肾素及醛固酮正常,肾素低醛固酮高,肾素、醛固酮均低,肾素及醛固酮均高,肾素及醛固酮正常,碱中毒,酸中毒,低血钾,尿钾20mmol/d,尿钾30mmol/L,尿钾30mmol/L,正常血压,高血压,甲状腺高功能腺瘤、甲状腺癌、多结节性毒性甲状腺肿及亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期,病因,机制,临床特点,甲状腺功能亢进,甲亢引起的周期性瘫痪，多见于亚裔成年男性，甲亢症状可轻可重。常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，以双下肢为主。劳累、进食高钠、富含碳水化合物的食物及使用胰岛素后可诱发，发作时血钾降低，尿钾正常。本病可自限，休息或补钾后
26、可缓解。,体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶,使钠钾转运加速,血钾向细胞内转移，血钾降低，总钾不低。,与钾离子代谢有关,病因,发病机制,临床特点,周期性麻痹,反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，肌肉对电刺激的兴奋性丧失，大多伴血清钾浓度改变；发作间歇期完全正常。,尚不清楚，与细胞内外钾离子浓度的波动有关,远端肾小管泌氢障碍、氢离子梯度建立异常，或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍,病因和发病机制,肾小管酸中毒,、均可表现为低血钾。型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿中可滴定酸和或铵离子减少，尿PH上升，血PH下降。型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症
27、，尿中碳酸氢盐离子增多。,临床特点,流行病学,病因和发病机制,肾小管袢升段Na2ClK协同转运蛋白或与此相关的离子通道基因突变，导致近端肾小管离子转运障碍，肾素、血管紧张素系统激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸收增加，引起低钾性碱中毒。钙的重吸收也在此处，此蛋白失去活性也导致高尿钙症。不伴高血压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关。,常染色体隐性遗传病。常于婴儿及儿童时起病，50发病在5岁以前，成人可由基因突变而后天获得，多在20岁后发病。,Bartter综合征 之一,临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无高血压和水肿为特征。成人Bartter综合征，临床症状较轻，醛固
28、酮可以正常。先天者可伴有智力发育障碍。,临床特点,肾脏病理,肾小球球旁器明显增生，肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性，肾髓质部间质炎症细胞浸润，电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒增多。,Bartter综合征 之二,突发和反复发作或持续性的肌无力，少数病例有厌食、呕吐、腹胀、便秘、多尿、烦渴、手足抽搐，偶可有高血钙、高尿钙、低血镁、高尿酸血症，并可引起肾石、痛风和肾衰竭等。,典型表现,诊 断,治 疗,Bartter综合征 之三,对症治疗，终生服药。补钾，抗醛固酮利尿剂可能有效，但很难完全纠正低钾。前列腺素酶抑制剂（NSAID）,如布洛芬、阿司匹林等。成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效。受体阻滞剂可能有
29、效。,综合诊断,常染色体显性遗传病，编码远端肾单位上皮细胞钠通道的基因突变，导致不依赖盐皮质激素水平的钠钾交换的活化。,病因,临床特点,诊断和治疗,Liddle综合征,诊断：综合诊断治疗：阿米洛利、氨苯蝶啶对降压有效，而螺内酯无效，因为前者可直接作用于钠通道，而螺内酯作用于盐皮质激素受体,低血钾、低钾性碱中毒、高血压，肾素及醛固酮水平受抑制,常染色体隐性遗传性疾病,有人认为Gitelman 综合征（GS）为 BS的特殊类型,病因,Gitelman综合征,GS与BS共同临床特点为低血钾、代谢性碱中毒、血浆肾素及醛固酮水平升高、血压正常、肾活检肾小球旁细胞增生等.GS以成人多见，100%有低血镁、肾脏镁排泄过多、且低血镁很难纠正。BS 多伴有PGE2升高,而GS的PGE2 大多正常。,临床特点,
