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1、缺铁性贫血,iron deficiency anemia IDA,概念：缺铁性贫血(iron deficiency anemia，NIDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少。临床特点:小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效。婴幼儿发病率最高，是我国重点防治的小儿常见病之一。,一、铁的代谢(一)铁的代谢1.人体内铁元素的含量及其分布 成人男性约为50mgkg女性约为35mgkg新生儿约为75mgkg,血红蛋白 64 肌红蛋白 3.2 铁蛋白及含铁血黄素 32含铁酶、运转铁 1,2.铁的来源（1）外源性铁，从食物中摄取铁：血红素铁 非血红素铁，（2）内源性铁，红细胞释放的铁：血红蛋白
2、铁,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,3.铁的吸收和运转,Fe,Fe Fe,铁排泄,脱落的肠黏膜细胞,十二指肠空肠上部,Fe,Fe+去铁蛋白,铁蛋白,Fe,Fe,转铁蛋白,肠黏膜细胞,铁排泄,胆汁、尿、汗,骨髓,生成Hb 6070%铁储存,肝脏、脾脏,铁蛋白、含铁血黄素,30%,含铁酶,极少量,网状内皮,变性红细胞,Fe胆色素,血循环,人体铁代谢,三对影响因素,体内铁充足或造血功能减退 铁吸收,缺铁和造血功能增强 铁吸收,动物性食物如：肉、鱼、肝吸收率高 1025%,植物性食物 吸收率低 1.7%,（血红素铁）,（非血红素铁）,Vitc、果糖、氨基酸 还原物质 有利铁吸收,磷酸
3、、草酸与铁形成不容性铁盐 难于吸收,人乳50%牛乳10%,四个名词：,血清铁(serum iron,SI)未饱和铁结合力(NIBC)血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS),几个概念：血浆中的转铁蛋白仅13与铁结合，此结合的铁称为血清铁(serum iron,SI)；其余23的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力(NIBC)。血清铁与未饱和铁结合力之和称之为血清总铁结合力。(TIBC)血清铁在总铁结合力中所占的百分比称之为转铁
4、蛋白饱和度(TS)。,4.铁的利用与储存 未被利用 铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存 骨髓造血组织进入幼红细胞 在线粒体中与原卟啉结合血红素珠蛋白结合 血红蛋白 肌红蛋白的合成中和某些酶（如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）中被利用。,Body iron content of infants,At birth(3.5kg),At 6 months(8kg),At 12 months(10kg),Hemoglobin,Muscles,enzymes,bone marrow,plasma,Stores,250mg,280mg,380mg,5.铁的排泄 小儿每日排出量约为15gkg
5、，约23随脱落的肠粘膜细胞、红细胞、胆汁由肠道排出，其他经肾脏和汗腺排出，表皮细胞脱落也失去极微量的铁。,6.铁的需要量 4个月至3岁每天约需铁lmgkg；早产儿约为2mgkg；各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。,(二)胎儿和儿童期铁代谢特点1 胎儿期铁代谢特点 孕后期3个月获铁量最多，平均每日约 4mg。够其生后45月内之需；未成熟儿从母体所获的铁少，易缺铁。,2.婴幼儿期铁代谢的特点 婴儿早期不易发生缺铁。早产儿可较早发生缺铁。4月后母体获取的铁耗尽，生长发育迅速，造血活跃，铁的需要增加，6月一2岁的小儿缺铁性贫血发生率高。,3.儿童期和青春期铁代谢特点 儿童期一般较少缺铁，主要原因
6、是偏食，食物搭配不合理、肠道慢性失血 青春期铁的需要量增加，,二、病因,(一)、先天储铁不足(二)、铁摄入量不足(三)、生长发育因素(四)、铁的吸收障碍(五)、铁的丢失过多,发病机制,Fe,血红素,Hb,细胞浆,小细胞低色素贫血,细胞分裂增,殖影响小,RBC,Hb,肌红蛋白,乏力,酶活性,细胞功能紊乱,非血液系统症状,(消化、神经、心血管、免疫）,缺铁病理生理三个阶段：（1）铁减少期(iron depletion，ID)：储存铁已减少，供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；（2）红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis，IDE)储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的
7、铁亦不足，循环中血红蛋白的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期(iron deficiency anemia，IDA)出现小细胞低色素性贫血，非造血系统的症状。,四、临床表现,(一)、一般表现：皮肤粘膜苍白，易疲乏，头晕，耳鸣(二)、骨髓外造血：肝脾肿大,四、临床表现,(三)、非造血系统症状 1.消化系统：食欲减低，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎，舌乳头萎缩；萎缩性胃炎或吸收不良综合征 2.神经系统：注意力不集中，记忆力减退，烦躁或萎靡，智力减低,临床表现,3.循环系统：心率，心脏扩大，甚至充血性心衰 4.其他：易感染，反甲,五、实验室检查,(一)、外周血象(二)、骨髓象(三)、铁代谢检查(四)、
8、骨髓可染铁,（一）外周血象 小细胞低色素性贫血红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)80fl平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.31网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板无改变，严重者可有血小板减少。,Smear of Blood,The patient,normal,营养性缺铁性贫血外周血涂片,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,(二)、骨髓象 呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增 生为主；各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显
9、异常。,缺铁性贫血骨髓,Bone marrow,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,(三)、铁代谢的检查1.血清铁蛋白(SF):2.红细胞游离原卟啉(FEP):3.血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):,1.血清铁蛋白(SF):贮存铁情况 敏感指标ID期即已降低,IDE和IDA期降低更明显其放射免疫法测定的正常值:3月婴儿194238 g/L3个月后为1891 g/L低于l2 g/L提示缺铁。,2.红细胞游离原卟啉(FEP):缺铁时FEP值增高,FEP0.9 mol/L(500 g/dL)细胞内缺铁。SF值降低、FEP升高而未出现贫血,缺铁IDE期
10、。还见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症。,3.血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):反映血浆中铁含量IDA期:SI和TS降低,TIBC升高。SI正常值为12.831.3 mol/L（75 l75 g/dL），62.7 mol/L(350 g/dL)有意义;TS 15%有诊断意义。,(四)骨髓可染铁 细胞外铁减少(0十),红细胞内铁粒细胞数15%。提示储存铁减少,缺铁不同阶段SF、FEP、Hb变化,分期 SF FEP Hb,正常 1020 ug/L 110g/L 6岁14岁120g/L 铁减少期(ID)500ug/L 正常缺铁性贫血期(IDA)110120g/L,
11、六、诊断,1.病史(喂养史)、临床表现和血象特点可初步诊断。2.铁代谢的生化检查有确诊意义。3.必要时做骨髓检查。4.铁剂治疗有效可证实诊断。,确诊,七、治疗,(一)、一般治疗(二)、去除病因(三)、铁剂治疗(四)、输红细胞,（一）一般治疗加强护理,保证睡眠;控制感染;重度贫血者保护心脏功能。增加含铁质丰富的食物,饮食合理搭配。,（二）.去除病因纠正不合理饮食。及时治疗慢性失血性疾病,如钩虫病、肠道畸形等。,（三）.铁剂治疗 1.口服铁剂:若无特殊原因,应首选选用二价铁盐制剂。常用 硫酸亚铁(含元素铁20%)、富马酸铁(33%)、葡萄糖酸亚铁(12%)、琥珀酸亚铁（35%）,力蜚能(46%)等
12、,元素铁每日4一6mg/kg,分3次口服,一次量不应超过元素铁l.5一2mg/kg;两餐之间口服，同时服用维生素C,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml/kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12%4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46%812 mg/kg(力蜚能),常用铁剂剂量表,2.注射
13、铁剂:易发生不良反应,慎用。适应证:诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者;口服后胃肠反应严重,虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者;由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。,常用注射铁剂:山梨醇枸橼酸铁复合物,肌肉注射;右旋糖酐铁复合物 肌肉注射或静脉注射;葡萄糖氧化铁 静脉注射用,铁剂治疗后反应:口服铁剂12一24h后,细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻,食欲增加。网织红细胞于服药2一3天后开始上升，5一7日达高峰,2一3周后下降至正常。治疗1一2周后血红蛋白逐渐上升,通常于治疗34周达到正常。血红蛋白恢复正常后再继服用铁剂6一8周,增加 铁储存。,（四）、输红细胞
14、适应证是 贫血严重,尤其是发生心力衰竭者;合并感染者;急需外科手术者。Hb在30g/L以下者,等量换血方法;Hb在30一60g/L者,每次可输注浓缩红细胞4一6ml/kg;Hb在60g/L以上者,不必输红细胞。,预防,(一)、提倡母乳喂养(二)、指导喂养、添加辅食(三)、婴儿食品添加强化铁(四)、早产儿给予铁剂预防,英文单词,缺铁性贫血 iron deficiency anemia,IDA血清铁蛋白 serum ferritin,SF红细胞内游离原卟啉 free erythrocyte protoporphyrin,FEP血红蛋白 hemoglobin,Hb血清铁 serum iron,SI血清总铁结合力 total iron binding capacity,TIBC转铁蛋白饱和度 transferrin saturation,TS,
