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1、上海市静安区中心医院心脏内科复旦大学附属上海市静安区中心医院心内科陶文其,2014ESC主动脉疾病诊断和治疗指南,2001年ESC公布世界上首个有关主动脉疾病的指南 主动脉夹层的诊断和治疗,2010年ACCF/AHA胸主动脉指南,首个涵盖总结整个主动脉疾病的指南，体现了将主动脉视为一个整体器官的理念。从急性主动脉综合征到慢性主动脉疾病进行了全面阐述,主动脉解剖结构及影像,主动脉解剖和影像,正常成年人的主动脉直径不超过 40mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压等均可影响主动脉直径 通常：男性每 10 年主动脉直径扩张 0.9mm，女性为 0.7mm。这种生理性扩张造成脉压升高，机
2、制或与胶原/弹性纤维比例有关。,主动脉疾病分类及病理生理,1.主动脉瘤 2.急性主动脉综合征 主动脉夹层主动脉壁间血肿主动脉穿透性溃疡 创伤性主动脉损伤假性动脉瘤主动脉破裂,aortic aneurysms,acute aortic syndromes(AAS)aortic dissection(AD),intramural haematoma(IMH),penetrating atheroscleroticulcer(PAU)traumatic aortic injury(TAI),pseudoaneurysm,aortic rupture,atherosclerotic and infla
3、mmatory affections,（1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有“破裂感”。应考虑主动脉夹层（AD）或急性主动脉综合征（AAS）。（2）咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难。应考虑胸主动脉瘤（TAA）。（3）持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适，腹部搏动感或少量进食后出现饱食感。应考虑腹主动脉瘤（AAA）。（4）卒中、短暂性脑缺血或跛行。或为考虑主动脉动脉粥样硬化引起的继发症状。（5）快速进展的主动脉病变或引起左喉返神经麻痹，造成患者声音嘶哑。有时可以仅凭一些腹部或胸部的明显症状（听诊、问诊）判断患者是否存在主动脉病变。另外，临床医生应关注患者双上肢血压
4、是否有差异，并掌握患者脉搏情况。,主动脉疾病的相关临床症状,1.临床表现：症状呈多样化（见上页），可无明显症状，也可表现为突发剧烈撕裂样疼痛（主动脉夹层常见）2.实验室检查：对于确诊急性主动脉疾病意义不大，可作为对影像检查的辅助3.影像学检查：包括胸壁超声心动图（TTE）、食管超声心动图（TOE）、CT、MRI 及 主动脉造影术,对主动脉疾病进行评估的流程,（1）推荐在临床已知的解剖学标志处，垂直其纵轴检测主动脉直径。（，C）（2）若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其半径动态变化，推荐使用医源性损害程度最小的影像学手段（详见表二）。（，C）（3）若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其
5、半径动态变化，推荐尽可能使用相同或原理相似的影像学手段。（，C）（4）在检测过程中，推荐分别评估相关主动脉节段的直径及病变情况。（，C）（5）除非是急诊环境，否则推荐评估患者肾功能、妊娠情况、造影剂过敏史等相关病史，以便为患者选择辐射暴露程度的影像学检查方式。（，C）（6）应评估辐射暴露风险程度，这点对于年轻患者或需接受反复影像学检查的患者尤为重要（a，B）（7）特殊情况（如身材体型处于离群值的患者），可通过患者体表面积估算主动脉直径。（b，B）,对于主动脉成像的临床建议,常用影像学手段对主动脉疾病诊断方面的长处及不足,随年龄不断增大的主动脉僵硬度是主动脉血管壁病变中可以最先检测出的临床表现之
6、一；该指标是心血管疾病风险及预后的独立预测指标,临床上通过脉搏波传导速度及反射波增强指数评估主动脉僵硬度。颈动脉-股动脉脉搏波传导速度是评估主动脉僵硬度的“金标准”。根据 ESC2013 高血压指南，该指标正常阈值应大于 10 m/s。但是，临床检测中应该特别注意的是脉搏波传导速度易受血压影响,主动脉疾病总的治疗原则,非手术治疗原则药物治疗是基石控制患者血压及心肌收缩治疗伴发疾病糖尿病、高血脂、冠心病等生活习惯调整戒烟、适量运动,胸主动脉腔内修复术（TEVAR）及腹主动脉腔内修复术是主动脉病变手术治疗中常用的方式。（1）推荐使用多学科评估患者个体情况以确定患者是否适宜接受TEVAR或主动脉腔内
7、修复术（EVAR），包括解剖学、病理学、发病率以及疗效预期持续时间等因素。（，C）（2）为了手术安全及TEVAR手术效果的持久性，推荐预留充足的近端及远端支架放置区域（至少2cm）。（，C）（3）对于动脉瘤患者，推荐支架移植物的直径大于支架放置区域直径，两者差距不小于主动脉支架参考值的10%至15%。（，C）（4）在支架移植期间，推荐血压监测及适时调控。（，C）（5）对于高危患者，可考虑预防性脑脊液（CSF）引流。（a，C）,术中如夹层涉及到大的分支血管（如左锁骨下动脉），可以选择Hybird技术，或者选择支架开窗、分支支架或烟囱技术可选择IVUS或经食道超声判断导丝是否位于真腔覆膜支架释放前
8、，应使用药物或右室快速起搏将患者血管控制在：收缩压80mmHg，以防止强力血流冲击导致的支架移位支架置入后应行主动脉造影以明确有无内漏存在，尤其是近端I型内漏（支架与自身血管无法紧密帖合而形成）需立即处理,EVAR相关并发症穿刺血管相关并发症：渗血、假性动脉瘤等内漏：最常见偏瘫/截瘫：0.81.9%中风：2.13.5%升主动脉逆行撕裂：1.3%,White GH,May J,Petrasek P.Semin Interv Cardiol.2000;5:3546,并发症中内漏的分型,临床医生应根据患者情况及主动脉病变的节段位置制定主动脉手术治疗方案，包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉、胸腹主动脉及
9、腹主动脉。（1）若患者接受胸腹主动脉手术，推荐同时给予患者脑脊液引流以减少瘫痪风险率。（，B）（2）若患者较年轻，且存在主动脉根部扩张及主动脉瓣膜三尖瓣病变，推荐使用主动脉瓣膜修复术（依托重新植入技术或主动脉瓣膜成形术）。（，C）（3）若患者罹患急性A类AD，且接受修复术，推荐使用开放式远端吻合术，避免主动脉阻断。（，C）（4）若患者罹患结缔组织疾病，且接受主动脉手术，推荐使用主动脉窦置换术。（，C）（5）对于接受主动脉根手术的患者，推荐行选择性顺行脑灌注，避免卒中。（a，B）（6）对于主动脉根部手术或主动脉夹层手术治疗，腋动脉是套管插入的首选位置。（a，C）（7）对于降主动脉或胸腹主动脉修复
10、术，可考虑左心分流术，保证远端器官灌注。（a，C）,急性主动脉综合征主动脉瘤,AAS包括：主动脉壁间血肿（IMH）、主动脉穿透性溃疡（PAU）和主动脉夹层（AD）等,（1）对于所有疑似AAS的患者，推荐根据患者病情、症状及临床特点评估其疾病验前概率。（，B）（2）对于疑似AAS的患者，推荐根据其疾病验前概率，解读其实验室生物标记物检查结果。（a，C）（3）若患者AAS验前概率较低，那么D-二聚体阴性结果可排除AAS的可能性。（a，B）（4）若患者AAS验前概率适中，且D-二聚体阳性结果，那么需考虑进一步的影像学检查。（a，B）（5）若患者AAS验前概率较大（ACC/AHA风险评分2或3），不推
11、荐进行D-二聚体检查。（，C）,对于急性主动脉综合征诊断的建议,1.推荐使用TTE作为AAS影像学检查的首选方式。（，C）2.对于疑似AAS且病情不稳定的患者，推荐使用TOE及CT诊断。（，C）3.对于疑似AAS且病情稳定的患者，推荐使用CT、MRI（，C）及TOE（a，C）诊断。4.对于检查结果阴性但依然疑似AAS的患者，推荐使用CT或MRI再次检查。（，C）5.若患者AAS验前概率较低，可考虑胸片检查。（b，C）6.对于已接受药物治疗的简单B型AD，推荐治疗后早期再行CT或MRI检查。（，C）,对于急性主动脉综合征影像学诊断检查的建议,对于判断主动脉疾病的可能性的影响因素,主动脉综合症（A
12、S）之 主动脉夹层（AD）,发病率为 6/100000 Y男性患者多见，随着年龄的增高而升高女性患者预后较差，可能由于其不典型的临床症状和诊断延误有关最常见的危险因素为高血压,（1）主动脉撕裂或溃疡导致主动脉管腔内血液通 过内膜破口进入中膜层；（2）滋养血管破裂导致中膜内出血。,分类,分类,主动脉夹层的主要临床表现,实验室相关检查及其临床意义,在临床低可能的主动脉夹层患者，D 二聚体阴性可以认为排除夹层（a B）在临床中度可能的主动脉夹层患者，D二聚体阳性则应该考虑行进一步检查（a B）在临床高度可能的主动脉夹层患者，D二聚体检查无额外意义，不建议常规检查（C）,D-二聚体在诊断AD中的临床意
13、义,CT和MRI在评估急性主动脉夹层的范围和分支血管受累情况方面优于TOE，而TOE操作简单，可重复性高，针对病情极不稳定的患者优先选择TOE主动脉造影已不再用于诊断夹层，除非正在进行冠状动脉造影或介入治疗时,CT、MRI及TOE对AD诊断的差别,三重排除法 近年提出的概念，是对急诊胸痛的患者行心电图及多排CT检查，可同时对3个主要的胸痛病因进行鉴别：主动脉夹层、肺栓塞和冠心病，其优点是可以迅速鉴别威胁生命的胸痛病因，阴性预测率很高,是否存在内膜片；根据主动脉解剖学结构评估疾病程度；鉴别真假管腔；观察侵入性撕裂伤位置；鉴别病变是顺行性，还是逆行性；鉴别主动脉瓣关闭不全的程度及机理；是否累及侧支
14、循环；是否有灌装不良；是否存在器官缺血；是否有心包积液及其程度；是否有胸腔积液；是否存在主动脉周围出血；观察有无纵膈出血征象。,AD影像学检查要点及注意细节,主动脉壁内血肿、主动脉穿透性溃疡、主动脉疾病,定位主动脉壁增厚位置，并判断其程度；是否伴动脉粥样硬化病变；是否存在内膜撕裂小型病变。,病变位置、长度及深度；是否存在主动脉壁内血肿；是否累及主动脉周围组织并造成出血；剩余主动脉血管壁厚度。,是否存在其他主动脉病变，如主动脉瘤、斑块及炎症性疾病等。,（1）对于所有AD患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。（，C）（2）对于A型AD患者，推荐急诊手术。（，B）（3）若患者罹患A型AD且出现
15、器官低灌注，推荐采用混合手术方案治疗。（a，B）（4）对于简单B型AD，推荐优先考虑药物治疗。（，C）（5）对于复杂B型AD，可考虑TEVAR治疗。（a，B）（6）对于复杂B型AD，可考虑手术治疗。（b，C）（7）对于复杂B型AD，推荐TEVAR治疗。（，C）,主动脉夹层的治疗原则：,The term complicated means:persistent or recurrent pain Uncontrolled hypertension despite full medicationearly aortic expansionMalperfusionsigns of rupture,复
16、杂的定义：1.持续或反复的疼痛；2.尽管给予充足的药物，血压仍不能控制；3.早期主动脉扩张；4.主动脉重要分支严重缺血；5.有破裂的迹象,镇痛：吗啡或镇痛泵如芬太尼、曲马多 降压：紧急度1030min（平均20min内）目标血压120mmHg减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt），和外周动脉压(夹层与左室射血速度密切相关）受体阻滞剂血管扩张剂硝普纳、地尔硫卓、尼卡地平、艾司洛尔,主动脉夹层药物治疗：,药名 剂量 起效 持续 不良反应硝普钠 0.250.5g/Kg/min 立即 1-2分 恶心呕吐，肌颤出汗等氰化物毒性乌拉地尔 1050mg iv 15分钟 2-8小时 头昏，恶心，疲倦体
17、位低血压酚妥拉明 515mg iv 1-2分 3-10分 心动过速，头痛，潮红尼卡地平 515mg/小时 iv 5-10分 1-4小时 头痛 心动过速地尔硫卓 10mg iv 低血压，心动过缓艾司洛尔 0.050.3mg/Kg/min iv 1-2分 10-20分 低血压，心动过缓拉贝洛尔 2080mg/10 min 或12mg/min iv 5分 4-8小时 支气管哮喘硝酸甘油 25300g/min iv 5分 5-10分 头痛,药物治疗如血压控制目标同2010 ACCF/AHA 指南，收缩压控制目标仍是100-120 mmHg，到底需在多长时间内达到此,目前此指南未予以指出，但多篇报导中指
18、出尽快降压达标，故PPT中结合国内指南暂予以给出降压到达时间10-30min。,针对A型主动脉夹层患者合并神经功能紊乱或昏迷时是否仍需要行手术治疗存在争议A型主动脉夹层患者的单纯腔内介入治疗尚未获得公认,介入或外科手术治疗,目前为止，有较多针对没有并发症的B型主动脉夹层TEVAR术和药物治疗对比研究，其中INSTEAD试验随机入选了140例亚急性期（14天）主动脉夹层患者，2年随访结果显示虽然TEVAR较药物治疗相比对主动脉重构有显著抑制效果，但无明显临床获益（死亡率），之后的5年随访结果显示TEVAR在主动脉相关死亡率和疾病进展方面有优势，但未能显著降低总死亡率,对A型壁间血肿和穿透性溃疡，
19、有指证紧急手术（I C）B型壁间血肿和穿透性溃疡，推荐严密监测下初始药物治疗（I C）有并发症的B型壁间血肿和穿透性溃疡可以考虑腔内修复术（a C）,老年人或者伴有严重的并发症的A型IMH病人，可优先考虑药物治疗，除非伴有严重的主动脉增宽（50mm）和IMH厚度11mm,对胸主动脉瘤破裂（局限性）推荐紧急手术或腔内修复术（I C）如果解剖适合并有相应经验，腔内修复术优于外科开胸手术（I C）,无论哪个部位的主动脉瘤，在随访期间都应评估整个主动脉和主动脉瓣的情况（I C）腹主动脉瘤，应考虑同时进行筛查周围动脉病和周围动脉瘤的超声检查（a C）主动脉瘤的患者患心血管疾病风险增高，应考虑进行心血管系
20、统的常规预防（a C）,影响主动脉瘤扩张的因素1、家族性TAA、马方综合征2、降主动脉瘤3、夹层、高血压等等 主动脉直径显著增宽（升主动脉60mm；降主动脉70mm）的患者出现主动脉夹层或者破裂的风险显著增高,升主动脉瘤的手术时机,指南对于马凡综合征建议主动脉根部瘤需要外科干预的最大升主动脉直径为4550mm（a C）对无弹性组织疾病的其它患者，建议最大升主动脉直55mm时考虑外科干预（a C）而伴有主动脉瓣二瓣化畸形的患者，外科干预的标准50mm（a C）,（1）对于患有主动脉根部瘤且最大升主动脉直径50mm的马方综合征患者，推荐进行手术治疗。（，C）（2）对于以下类型的主动脉根部瘤患者可考
21、虑进行手术治疗，分别为最大升主动脉直径45mm且存在风险因素的马方综合征患者、最大升主动脉直径50mm且存在风险因素的二尖瓣病变患者、最大升主动脉直径55mm且无其他弹性组织缺乏症的患者。（a，C）（3）对于身处较小的患者，或是病情进展快、主动脉关闭不全或有妊娠打算的患者，可考虑根据患者体表面积适度减低干预治疗的阈值。（b，C）,降主动脉瘤的治疗推荐,1.若患者解剖学状况良好，相比手术治疗，TEVAR更为理想。（a，C）2.若降主动脉瘤患者病变处最大直径55mm，可考虑治疗TEVAR。（a，C）3.降主动脉瘤患者病变处最大直径60mm且TEVAR技术上暂不可行，可考虑手术治疗。（a，C）4.对
22、于适宜介入治疗的马方综合征患者或其他弹性组织缺乏症患者，相比TEVAR，手术治疗更为理想。（a，C）,腹主动脉瘤发生破裂之前大多数是无症状的隐匿存在，当破裂时死亡率60-70%，而经手术治疗后生存率可95%，因此根据已有的4个临床试验，对危险人群无症状腹主动脉瘤的筛查给出了建议：,对无症状者治疗建议1）腹主动脉瘤直径在25-29mm，建议4年后复查超声（IIa,B）2）腹主动脉瘤直径在30-55mm之间的，须定期复查(IIa,B）,对无症状者治疗建议1）腹主动脉瘤直径55mm或增长速度10mm/年，有指证进行修复（I B）2）如果大的动脉瘤解剖适合腔内修复术，外科风险可以接受，可行开胸外科手术
23、或行腔内修复术（I A）,有症状者1）有症状但非破裂的腹主动脉瘤，有指证紧急修复（I C），对破裂的就更有指证了（I C）。2）如果解剖适合腔内修复术，推荐可行开胸外科手术或行腔内修复术（I A）。,ESC2014指南特别强调了主动脉疾病长期随访对于患者预后的重要作用，并着重介绍了影像学的随访意义慢性主动脉夹层随访主动脉疾病介入/外科手术治疗后随访,（1）推荐使用CT造影或MRI确诊慢性主动脉夹层。（，C）（2）为了尽快探明患者并发症征象，应采用初始密切影像学监测。（，C）（3）对于无症状型慢性升主动脉夹层患者，可考虑择期手术。（a，C）（4）对于慢性主动脉夹层患者，应控制其血压130/80mmHg。（，C）（5）对于复杂B型AD，推荐使用手术治疗或TEVAR。（，C）,在患者接受TEVAR治疗后，监测时间宜选择术后1个月、6个月、12个月，然后每年进行。若出现异常状况，应缩短复查间期。（，C）TEVAR术后首选CT作为影像学检查手段。（，C）对胸主动脉瘤45mm，建议每年进行影像学检查；对胸主动脉瘤45mm而55mm，建议每6个月进行影像学检查，除非系列影像学检查证实病变稳定（I，C）,感谢聆听,
