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1、,第六节 维生素D缺乏性佝偻病目的要求：一.熟悉佝偻病的病因二.了解维生素D的来源及其在人体内的转化过程三.掌握本病临床表现及其产生的机制四.掌握本病的诊断和防治,一.发病情况：维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿期较常见的全身性疾病，以钙、磷代谢失常和骨样组织钙化障碍为特征，严重者产生骨骼畸形。在我国此病北方比南方多见，尤以城市缺乏户外活动条件的小儿，住宅窗户的关闭，工厂附近的灰尘煤烟，都足以阻碍紫外线的照射，影响VITD3在皮肤中的合成，因日光不足活动性病例在冬春季较常见。,二.维生素D的来源、代谢、主要生理功能来源内源性人体或动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线白光化学作用转变而来（D3）.
2、外源性动物：海鱼的肝脏（鱼肝油）蛋黄等动物食物中D3.植物：绿叶蔬菜等含有麦角固醇（D2原）受阳光中紫外线照射后转变成为VitD2.,维生素D的来源、代谢、主要生理功能食物中摄取D3及D2 皮肤内7-脱氢胆固醇（外源性）紫外线照射 维生素D3（胆骨化醇）与血浆中维生素D结合蛋白（DBP）肝脏 25-羟化酶 25-羟化胆骨化醇25-（OH）D3 肾脏（近端肾小管）1-羟化酶 1.25一二羟基胆骨化醇1.25-（OH）2D3 1.促进钙磷吸收 对 对 1.在新骨形成处，促进钙向骨转移2.与甲状旁腺素协同钙磷 成骨2.使枸橼酸盐在骨周围积聚促进旧骨脱钙 代谢 局部3.促进成骨细胞的功能和骨样组织的成
3、熟3.肾小管磷的重吸收作用 作用,维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制 维生素D缺乏 肠道吸收钙磷减少 血钙降低 甲状膀腺 肾小管吸收PTH分泌增加 PTH分泌不足磷减少 破骨细胞作用增强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 血钙降低 钙磷乘积降低 血钙正常或偏低 佝偻病性手足搐搦症 骨矿化受阻佝偻病,四.病理:维生素D缺乏性佝偻病的病理改变是由于细胞外液中钙、磷浓度不足（乘积40），骨钙化过程受阻，破坏了软骨细胞增殖，分化和凋亡的正常程序，骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失去正常的形态，成为参差不齐的阔带，骨骺增厚向两侧膨出，形成临床所见的肋骨“串珠”和手足镯等征。扁骨和长骨骨膜下的
4、骨质也矿化不全，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏松，容易受肌肉牵拉和重力影响而发生弯曲变形，颅骨骨化障碍表现为颅骨变薄和软化，颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。,五.病因：1.日光照射不足：因紫外线不能通过玻璃窗，故婴幼儿缺乏户外活动即导致内源性VitD生成不足，大城市中高大建筑可阻挡日光照射，大气污染如烟雾、尘埃也会吸收部分紫外线。2.含维生素D食物摄入不足：天然食物中含维生素D较少，不能满足需要，乳类含维生素D量甚少，虽然人乳中钙磷比例适宜（2：1），有利于钙的吸收，但母乳喂养儿若缺少户外活动或不及时补充鱼肝油、蛋黄、肝泥等富含维生素D的辅食，容易患佝偻病。,3.生长过速：婴儿生长速度快
5、，维生素D需要量大，佝偻病的发生率也高，早产或双胎婴儿体内贮存维生素D不足，且出生后生长速度快需要维生素D多，易发生维生素D缺乏性佝偻病。4.疾病因素：多数胃肠道或肝胆疾病会影响维生素D的吸收，如婴儿肝炎综合征，先天性胆道狭窄或闭锁，脂肪泻，胰腺炎，慢性腹泻等，严重肝、肾损害亦可致维生素D羟化障碍生成量不足而引起佝偻病。,5.药物影响：长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足，糖皮质激素会对抗维生素D转运钙的作用。,六 临床表现：本病多见于3月-2岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骼的改变，肌肉松弛和神经兴奋性的改变，以神经精神症状出现最早，佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现，临床上可分
6、为四期：,（一）初期（活动早期）多见于6个月以内，特别是3个月的婴儿，主要表现神经兴奋性增高，如易激惹，烦闹，夜间啼哭，睡眠不安，汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。此期常无骨骼病变X线骨骼可正常或钙化带稍模糊，血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血钙，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。,(二)激期(活动期)维生素D缺乏的婴儿如不经治疗，症状会继续加重，出现甲状旁腺功能亢进，钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。骨骼改变：1.头部：A.颅骨软化(乒乓头)，多见于3-6个月婴儿，多发生在枕骨或顶骨中央，用手指轻压，可稍向内陷，手指放松后立即弹回，似有压乒乓球样感觉。B.方颅：6个月以后，尽管病情仍在进展，
7、但颅骨软化逐渐消失，额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起，至7-8个月时变成“方盒样”头型即方头，严重时呈鞍状或十字颅形，头围也较正常增大。,C.其他如前囟过大或闭合延迟，出牙延迟，可迟至1岁出牙，牙釉质发育不良。,(2)胸廓畸形A.肋骨串珠：多见于1岁左右患儿，肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大，于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起，以第7-10肋骨最明显，从上至下如串珠样突起，称佝偻病串珠。B.鸡胸：肋骨骺部内陷，胸骨向前突起，形成鸡胸样畸形。C.漏斗胸：如胸骨剑突部向内凹陷，即成漏斗胸。D.肋隔沟：膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷，形成一道横沟。这些胸廓病变都会影响呼吸功能。,(3)四肢畸形：A
8、.手足镯：手腕、足踝肥厚的骨骺形成钝圆形环状隆起，多见于6个月以上的小儿。,B.下肢“X”型或“O”型腿：由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿双下肢在开始站立与行走后因负重可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲，形成严重膝内翻(“O型”)或膝外翻(“X型”)畸形。,检查：患儿取立位“O”型腿时，两足跟靠拢两膝关节距离在3cm以下者为轻度，3cm以上为重度。“X”型腿两膝关节靠拢，两踝关节距离在3cm以下者为轻度，3cm以上者为重度。(4)其他：患儿在会坐和站立后，因韧带松弛可致脊柱后凸或侧弯，严重低血磷导致肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，乏力，肌张力降低，坐、立、行等运动功能发育落后，腹肌张力低下致腹部膨胀如
9、蛙腹。,2.运动功能：重度佝偻病患儿运动功能发育亦受影响，如坐、站等运动均推迟，甚至已建立起的运动功能也受活动性佝偻病影响而减退。3.神经系统发育迟缓：见于重症佝偻病，条件反射形成缓慢，表情呆滞，动作及语言发育均落后，经治疗后可恢复正常。,4.血液生化改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积多数低于30，碱性磷酸酶及骨碱性磷酸酶明显增加。5.骨骼X线改变：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变，骨骺软骨明显增宽，骨骼与干骺端的距离加大，骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。,(三)恢复期：患儿经适当治疗和日光照射后，临床症状和体征会逐渐减轻，消失，精神活泼，肌张力恢复，血
10、清钙，磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1-2月降至正常水平，骨骼X线影象在治疗2-3周后有改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。,(四)后遗症期：婴幼儿期重度佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形，多见于3岁以后的小儿，临床症状消失，血生化及骨X线检查正常。轻、中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。,七、诊断：早期诊断，及时治疗可避免发生骨骼畸形，诊断主要根据有日光照射不足及维生素D缺乏的病史，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化及X线改变作出正确诊断。血清25-（OH）D3（正常10-80ug/L）和1.25-（OH）2D3（正常0.03-0.06ug/L）水平在本病初期就
11、已明显降低，是可靠的早期诊断指标,根据1986年卫生部颁发的“婴幼儿佝偻病防治方案”，临床将活动期分为三度。轻度：轻度的骨骼改变：囟门边缘软，方颅，串珠，肋膈沟，鸡胸。中度：明显的骨骼改变：方颅，串珠，肋膈沟，鸡胸，漏斗胸，手脚镯，“O”型及“X”型腿。重度：严重的骨骼改变：功能障碍，如严重的肋膈沟，鸡胸，漏斗胸，“O”型或“X”型腿，脊柱畸形，病理性骨折等。,八。鉴别诊断：（一）抗维生素D佝偻病1。低血磷抗维生素D佝偻病2。远端肾小管性酸中毒3。维生素D依赖性佝偻病4。肾性佝偻病5。肝性佝偻病,（二）其他：1。先天性甲状腺功能低下（呆小病）2。软骨营养不良。,九.预防及治疗（一）预防：营养性
12、维生素D缺乏性佝偻病是自限性疾病，充足的日光照射和每日补充生理剂量的维生素D（400Iu）。即可保证体内的25-（OH）D3和1。25-（OH）2D3浓度正常。因此，孕妇应多作户外运动，饮食应含丰富的维生素D，钙，磷和蛋白质等营养物质。新生儿在出生2周后应每日给予生理量（10-20ug/日）维生素D，处于生长发育高峰的婴幼儿更应采取综合性预防措施即保证一定时间的户外活动和给预防量的维生素D和钙剂并及时添加辅食。,1.胎儿期：孕妇中晚期：维生素D400-800Iu/日或5万-10万Iu/月或15万-20万Iu/次，同时口服钙剂。2.婴儿期：400-800Iu/天或5万-10万Iu/月或20万-3
13、0万Iu/季度，不能口服者可肌注。3.幼儿期：冬春季服VitD，20万-30万IU一次/季度，高发地区可间隔2-3月加服一次。4.儿童期：4岁以后至青春期可出现晚发性佝偻病，预防量同幼儿期,（二）治疗：1.活动期轻度：VitD 0.5万-1万IU/天*1月，以后改预防量，或VitD 20万-30万IU一次肌注，一个月后若明显好转改预防量，若好转不明显可再肌注一次。同时给钙剂0.5-1G/次，每日2-3次*1-2个月,2.活动期中、重度：VitD 1万-2万IU/天*1月，若好转改预防量，或VitD20万-30万IU一次肌注，间隔一个月可再给2-3次同时给钙剂0.5-1G/次，每日2-3次*2-
14、3个月。,3.恢复期：一般不用VitD，多晒太阳，改善营养即可。冬春季节可给VitD20-30万Iu一次口服或肌注或每日口服预防量4.后遗症期：加强锻炼骨骼畸形可采用主动或被动运动方法矫治,第七节：维生素D缺乏性手足搐搦症目的要求：一.熟悉本病的病因发病机制二.掌握本病的临床表现三.掌握本病的诊断和防治四.了解本病的鉴别诊断,维生素D缺乏性手足搐搦病（tetany Of vitamin D Deficiency)又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低钙惊厥。一.病因和发病机制 当维生素Dmmol/L（7-7.5mg/Dl）或离子钙1.0mmol/L(4mg/Dl)时即可导致神经肌肉兴奋性增高，出现
15、手足抽搐，喉痉挛，甚至全身性惊厥。,二.临床表现 主要手足搐搦，喉痉挛和惊厥，部分患儿有不等的佝偻病活动期的表现。（一）症状1.惊厥：多见于婴儿，四肢突然发生抽动，两眼上翻，面肌抽动，神志不清，发作时间可短至数秒钟或长达数分钟以上，发作时间长者可伴有口周发绀，发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活动如常，发作次数可数日一次或1日数次，甚至多至一日数10次，一般不发热，发作轻时仅有短暂的眼球上翻和面肌抽动，神志清楚。,2.手足搐搦：见于较大婴幼儿，突发手足强直痉挛，双手腕部屈曲，手指仲直，大拇指内收掌心，足痉挛时两下肢伸直内收，足趾向下弯曲呈弓状。,3.喉痉挛 小婴儿多见，喉部肌肉及声门突
16、发痉挛，引起吸气困难，吸气时发出喉鸣，严重时可突然窒息而死亡.,(二)体征：除有佝偻病体征外，在抽搐不发作时，可引出以下神经肌肉兴奋体征。1.面神经征：用手指尖或叩诊锤轻叩颧骨弓与口角间的面颊部，引起口角及眼睑抽动即为阳性，此征在各种症状消失后尚可保留一段时间，正常新生儿因神经兴奋性高，可出现假阳性。,2.腓反射：用叩诊锤叩击膝下两侧腓骨小头处的腓神经，引起足向外侧收缩，即为阳性。3.陶瑟征：用血压计袖带绑在上臂处并充气，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之间若该手出现痉挛症状为阳性。,三.诊断与鉴别诊断：（一）诊断：本病多见于婴幼儿，尤其是人工喂养儿或母孕期有缺钙者，春季多发，根据反复发
17、作的无热惊厥，手足抽搐喉痉挛，佝偻病表现，神经兴奋性增高而无其他神经系统体征，血清钙低于1.9mmol/(7.5mg/Dl)即可诊断，用钙剂及VitD治疗后抽搐停止亦有助于诊断。,（二）鉴别诊断：1.其他无热惊厥性疾病.2.低血糖：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，严重惊厥后转入昏迷，一般口服或静脉注射葡萄糖后立即恢复，血糖常2.2mmol/L.,（2）低镁血症：多见于新生儿或幼小婴儿，常有触觉，听觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥手足抽搐，血清镁常0.58mmol/L.（3）婴儿痉挛症：于1岁以内起病，呈突然发作，头及躯干，上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搐和意识障碍，发作数
18、秒或数10秒后自停，常伴智力异常，脑电图有高辐射异常节律。（4）原发性甲状旁腺功能减退症：表现为间隙性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作一次，颅骨X线可见基底节钙化灶。,2.中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等患儿大多伴有发热和感染中毒症状，精神萎靡和食欲差等，体弱，年幼儿反应差，有时可不发热，有颅内压增高体征及脑脊液改变。3.急性喉炎：大多伴有上呼吸道感染症状，也可突然发作，声音嘶哑，伴犬吠样咳嗽和吸气困难无低钙症状，钙剂治疗无效。4.先天性喉喘鸣：生后即出现间隙性或持续性喉喘鸣，吸气时明显，数月方愈，无低钙症状，钙剂治疗无效。,四.治疗（一）急救处理：应首先控制惊厥及喉痉挛，可用镇静剂
19、如苯巴比妥5-7mg/kg/次，肌注或10%水合氯醛40-50mg/kg/mg/kg/次。肌注或静注。对喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，进行人工呼吸，或加压吸氧，必要时作气管插管以保证呼吸道畅通。,（二）钙剂治疗：应尽快给予钙剂提高血钙浓度10%葡萄糖酸钙5-10ml10%-25%GS 10%-20ml 静脉慢注（10分钟以上）惊厥反复发作时可注射2-3次/天，直至惊厥停止后改为口服钙剂。,轻度无惊厥或喉痉挛者可开始即口服10%氯化钙，5-10ml/次，用糖水稀释3-5倍口服，一日3次，连用3-5天后，改用葡萄糖酸钙或乳酸钙口服。（三）维生素D治疗：开始应用钙剂后即可同时口服VitD每日2000-5000Iu.最初几日不宜大剂量，以防血钙下降，重症口服疗效差者，可采用肌注维生素D2或D3，用法同佝偻病治疗。,
