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1、,临床表现,感染遗传代谢,王坤 2013.6.30,一岁以内婴儿未明病因引起的以肝功能损害及病理性肝脏体征为主要表现的临床征候群，可伴有黄疸或无黄疸。,定义,临床诊断,肝炎综合征？-感染,年龄：6个月,最常见嗜肝病毒。嗜肝病毒以乙型肝炎病毒常见，其次为丙型肝炎（二者常因母婴传播感染）、甲型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎、庚型肝炎等。其他病毒最常见为巨细胞病毒，其次为风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒包括肠道病毒、肠腺病毒、人类免疫缺陷病毒等,病毒感染为主,其他感染因素包括：细菌（如葡萄球菌、大肠埃希菌、肺炎球菌、伤寒杆菌、结核杆菌、李斯特菌等）和弓型体、先天性梅毒等,细菌感染相对少见,注意补充营养素包
2、括维生素及微量元素等。对症治疗包括改善肝功能（门冬氨酸钾镁、氨基酸、促肝细胞生长素等）、退黄利胆（茵栀黄等中药制剂、熊去氧胆酸等），应用微生态制剂等；重症者按重症肝炎处理。根据病情，淤胆严重者（排除肝外胆道闭锁）可慎重选用皮质激素,治疗,首先确诊困难更多可能是排除诊断孤儿病.,遗传、代谢疾病,是每百万人口中的患者不到1000人的罕见病,没有药厂研发、没有试剂诊断,抗胰蛋白酶缺乏症半乳糖血症酪氨酸血症遗传性果糖不耐受症肝糖原累积症先天性甲状腺功能低下先天性垂体功能低下先天性肾上腺皮质功能低下及脂质代谢性疾病溶酶体病囊性纤维化先天性胆汁酸代谢障碍进行性家族性肝内淤胆尼曼匹克病（/型）高雪病（婴儿型
3、）.,先天性遗传代谢缺陷：,外科疾病,先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化 是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1-9000国内流行病学不知,先天性胆道闭锁,congenital biliary atresia,病因不明,一般分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。分为六型。,分型,1.常在生后13周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。2.胎粪可呈墨绿色，但生后
4、不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。3.肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。4.早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向,临床表现,将粪便切开 可分辨.,可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化，可出现脾大，腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状。,查体：,如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。,自然病程：,1.黄疸 以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L，血
5、清胆红素多进行性缓慢升高。2.肝酶 谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病例均增高，并且随月龄的增加而增高。3.血浆低密度脂蛋白-X（LP-X）测定 5000mg/L则胆道闭锁可能性大 4.超声显象检查（阳性预测值及阴性预测值均不高）可探知肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管。往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。5.I131同位素ECT显影检查 可见同位素标记物聚集在肝脏内，而不能排入肠管中，表现为胆道的完全性梗阻。,实验室检查,6.ERCP（经十二指肠胰胆管逆行造影）在日本该项检查手段已用于新生儿，可清
6、楚地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。7.MRCP（磁共振胆道系统水成像）此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅，90%患儿可显示胆囊在正常大小范围，上述结构在MRCP上表现为高信号。相反，胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示,实验室检查,诊断价值高：,治疗,1957年，日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术，病人活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为至今标准的外科治疗方法。,内科无效,早期诊断早期治疗者（12周内手术）预后较好，有报道存活14-23年。凡超过1213周，则预后恶劣。2001年Peeters PM等报道先天性胆道闭锁的肝移植
7、1年存活率84%，5年存活率为70%,预后,手术(葛西氏手术)是治愈的唯一方式 肝移植 适用于肝内胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病人,先天性胆管囊状扩张症,Choledochal Cysts,本病好发于东方国家，尤以日本常见。发病率男女比约1：34。幼儿期即可出现症状，CDCs是除婴儿以外的儿童阻塞性黄疸的最常见原因，约80%病例在儿童期发病，但也可以首先出现于成年期。胆总管囊肿不是一个囊肿而是胆总管局部的梭形或球形扩张。它可以继发于其他肝外胆管甚至十二指肠的阻塞。,概述,Caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内胆管扩张症又称Ca
8、roli病，属于先天性肝脏囊性纤维性病变，认为系常染色体隐性遗传，以男性为多，主要见于儿童和青年。,疾病的历史,Caroli病,曾经的观点：,现在的观点：,病因,有意思的发现,病因,发病机理不清，胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，可伴发胆道及身体其他部位先天异常。其可能的原因有：1：先天性胰胆管合流异常；2：先天性胆道发育不良；3：遗传因素；,典型的临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征。晚期可出现胆汁性肝硬化和门脉高压症的表现。多数病例的首次症状发生于13岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以
9、腹痛、黄疸为主。,临床表现经典三联,性：囊性扩张。临床最常见，约占90%。胆管呈球状或葫芦状，扩张部远端胆管严重狭窄。型：憩室样扩张。型：胆总管开口部囊性脱垂。型：肝内外胆管扩张。型：肝内胆管扩张（Caroli病）,其主要大体病理分型如下：,诊断,超声波检查是诊断本病快速而准确的方法。B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等优点。如胆道梗阻而扩张时，能正确地查出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程度和长度，其诊断正确率可达94%以上。应作为常规检查的诊断方法。,CT：中心圆点征（central dot sign)，既胆管的小囊包绕着门静脉形成。囊肿与胆道相通，口服或静脉注射造影剂后CT扫描后囊内有
10、造影剂。上述征象有别与多囊肝。射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”，这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状MRCP、ERCP 均有较高的敏感性。,中心圆点征,型,囊性扩张。临床最常见，约占90%。胆管呈球状或葫芦状，,扩张部远端胆管严重狭窄,型,憩室样扩张,型,胆总管开口部囊性脱垂,型,肝内外胆管均扩张,肝外胆管扩张明显,型,肝内胆管扩张,肝外胆管相对不明显,术中胆道造影,治疗上，目前的一致性意见是力求做到切除囊肿以消除病变、预防癌变和使胆胰液分流。囊肿外引流一般只用于合并急性化脓性胆道感染时的暂时性引流减压，以便创造择期性手术的条件。囊肿十二指肠吻合术一般只
11、适用于婴儿，因病情急而不宜做较复杂的手术者，作为一过渡性手术，待病儿稍长大之后才行囊肿切除及胆肠吻合术。,治疗,内科保守治疗,保守的,扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴溜以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为10%，成人接近28%，较正常人群高出1020倍。囊性扩张的胆管腔内也有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。,先天性胆管囊状扩张手术简略,国内该病的手术相对成熟,肝内胆管囊样扩张所致的囊肿存在双侧性并且范围广泛，切除有困难，故有时仍然不得不做单纯的Roux-en-Y空肠囊肿内引流术，有的甚至只能用长期经肝置管，以改善肝内囊肿的引流和控制胆道感染。对于弥漫性肝内胆管扩张或囊肿病者，全肝切除原位肝移植是最后解决的方法。-黄志强胆道外科手术学。,黄志强 男，中国工程院院士，中国人民解放军总医院普外、肝胆外科教授、主任医师，南开大学医学院教授、博士生导师,谢谢！,
