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1、病例介绍,患者 女 18岁双髋关节、痛3年入院患者于3年前无明显诱因下出现双髋部肿胀、疼痛，性质为隐痛，曾在当地医院就诊，仅行止痛等对症治疗处理，后症状加重重来就医。PE：双髋部及左股内侧可触及软组织肿胀，压痛（+），关节及下肢活动可；实验室检查：WBC 6.9109/L；RBC 3.46109/L；ESR 45mm/h,读片,病理结果,病理诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症，送检灰黄色不规则组织3*2*1cm大小，肿瘤组织伴坏死，免疫组化结果：S-100(+)、LCA（-）、CD3（-）、CD20（-）。术中见髋骨多发破坏，呈肉芽状改变，股骨粗隆处见病灶749cm，如烂肉状，褐灰色，壁硬化，清
2、楚。,讨论,嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病，共称为组织细胞增生症X，即朗格汉斯细胞增生症。骨嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，约占朗格汉斯细胞增生症的60%80%。男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄为510岁。好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆骨和长骨，特别是股骨和肱骨。临床上可分为单发和多发型，前者常见。临床症状为局部疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折。,讨论影像学表现,长骨和短骨的病变，首先发生在骨髓腔，为边界清楚的破坏区，继而侵及骨皮质，并有骨膜反应，亦可见到膨胀性骨质改变；颅骨和骨盆的病变，呈边界清楚的溶骨性骨质破坏，周围有或没有骨质硬化边；颅骨
3、和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。椎体嗜酸性肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁，薄如“铜钱”。儿童常见椎体病变也可表现侵及椎体和附件的肥皂泡状、膨胀性骨质破坏，而没有明显的椎体塌陷。当多个椎体受侵时，椎间盘正常。还可见到椎旁软组织肿块。,讨论鉴别诊断：,骨髓瘤：常为多骨受侵，称为多发性骨髓瘤。发病年龄以4060岁为多。最常见表现是大小一致的多发性溶骨性骨质破坏病灶，边缘清楚无硬化，呈穿凿样；最具特征的改变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区，常见于长管状骨。骨转移瘤：是最常见的恶性骨肿瘤。常见于中老年，好发部位依次为椎体（腰、胸、颈）、骨盆、肋骨、胸骨、股骨干、肱骨干及颅骨。影像学表现分为溶骨型、成
4、骨型和混合型，溶骨性病灶的半节课清楚（地图样破坏）或不清楚（虫蛀样或浸润性破坏），没有硬化边。成骨性病灶可表现为结节样（大小不一、散在分别、圆形、边界清、密度均一的高密度灶）、斑片状（形态不规则）和弥漫性分布（病灶大）。缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块，有助于转移瘤的诊断。骨髓炎：后者病灶周围伴明显骨质增生硬化。骨囊肿：后者多位于长骨骨干，边缘无骨膜反应。,讨论,影像诊断要点：病灶常为单发，亦可多发。X线表现为边界清楚、形态不规则的溶骨性破坏区。早期：破坏区边界清楚，周围骨质多无异常改变；晚期：周围骨质常有致密性硬化。病变位于颅骨时多累及额、顶骨，骨质破坏区可融合成“地图样”，破坏区内可有
5、“纽扣样”死骨。长骨病变多累及干骺端和骨干，呈膨胀性生长，边缘清楚，常伴有层状骨膜反应。CT显示破坏区内为软组织密度结构,增强扫描病变不均匀强化。MRI示病灶信号具有相对特征性，T1WI 为低或等信号，信号强度比邻近肌肉组织高，T2WI 多呈高信号。增强扫描病变周围常出现较特征的袖套征。,右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。MRI示病灶T1WI为不均匀稍低信号，T2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短T1长T2信号。增强后病灶不均匀强化。,X线平片、MRI冠状T1WI、冠状T2WI 及增强T1WI右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。MRI示病灶T1WI为不均匀稍低信号，T2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短T1长T2信号。增强后病灶不均匀强化。,CT定位像（A）示右胫骨髁间圆形骨破坏（）医学|教育网整理，CT横断平扫骨窗（B）呈密度减低区，边缘清楚，环形硬化（）。,CT扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区（*）医学|教育网整理，骨皮质中断，骨缺损区填充软组织肿块，横断面（A、B），MPR（C、D），VR（E、F）示肿块与邻近组分界欠清。,CT扫描骨窗（B）示右侧顶骨穿凿样骨破坏区，边缘欠规则医学|教育网整理，内、外板及板障同时受累，软组织窗（A）示破坏区填充软组织肿块影（）跨越颅板。,
