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1、垂体腺瘤,病理号：10440,简要病史,患者王X，男，46岁，主因“间断头痛头晕（颞顶部胀痛）2月，加重10天”入院。头颅CT：鞍区占位，垂体窝扩大，见椭圆形等T1等T2信号影，大小约1.5x0.9cm，边界清楚，信号欠均匀，视交叉未见明显受压。性腺六项、甲功三项、肾上腺皮质激素及生长激素均正常。,大体检查,灰白色碎块组织多块，总大小为1x1x0.5cm，质软。,HE切片：,病理诊断：,垂体腺瘤。,垂体腺瘤,临床特点：好发于21-60岁女性，但各年龄段均可发生。临床表现为激素过剩的症状和颅内肿瘤症状，如头痛、正常垂体前叶激素减少，视野障碍及轻度高泌乳激素血症（垂体柄部分切除效应）。局部压迫脑神
2、经可引起眼肌麻痹。垂体卒中，罕有尿崩症。,分类,大体形态：微腺瘤 直径1.0cm 大腺瘤 直径1.0cm 巨腺瘤 直径3.0cm病理分类：生长激素腺瘤 泌乳激素腺瘤 促肾上腺皮质激素腺瘤 促甲状腺素腺瘤 促性腺激素腺瘤 零细胞腺瘤 多激素腺瘤,病理学改变,垂体腺瘤细胞形态单一，核圆形较一致，染色质纤细，核仁不明显，胞质中等量。核分裂不常见，Ki-67阳性细胞3%，伴有p53核阳性。并有侵犯性生长的侵袭性生物行为。但无转移性德的证据。免疫表型:Syn（+），CgA和低分子CK阳性率较低，激素表型用于腺瘤的分类。,一、生长激素腺瘤,部位：好发于蝶鞍内，微腺瘤可累及一侧翼，大腺瘤常向上和（或）两侧扩
3、散。临床表现：巨人症，肢端肥大症。20-30%有腕及跗骨的陷入性神经病变，外周关节病、糖尿病、左心室肥大、眼肌麻痹、溢乳、闭经和甲亢等症状。肉眼改变：肿瘤灰红质软，微腺瘤境界清晰。大腺瘤可浸润脑膜、海绵窦、蝶鞍和蝶窦骨组织，偶见肿瘤呈息肉样入鼻腔。,镜下改变：,1.密颗粒型生长激素腺瘤：由中等大圆形或多角形的嗜酸性细胞构成，弥漫性生长。瘤细胞核圆形染色质细，核仁明显。胞质一致性。GH（+）。2.疏颗粒型生长激素腺瘤：嫌色性腺瘤，小圆形细胞，核仁明显，核周有圆形包涵体-纤维小体。常见核多形性、分叶核或多核。GH反应不一，纤维小体表达低分子CK。,镜下改变：,3.混合性生长激素-泌乳素腺瘤4.泌乳
4、生长激素腺瘤：单一的细胞同时产生GH和PRL 2种激素。细胞多角形，嗜酸性弥漫分布。GH、PRL定位于同一细胞内。5.嗜酸性干细胞腺瘤：细胞嫌色伴嗜酸性，明显多形性。核仁明显，可见胞质空泡。PRL（+），GH（弱+/-），低分子CK（+）。6.多激素的生长激素腺瘤,二、泌乳激素腺瘤,部位：好发于垂体后叶或两侧，偶有异位。临床表现：多数为微腺瘤，好发于育龄妇女，表现为闭经溢乳和不孕。大腺瘤多发于老年女性和男性，表现为头痛、神经功能障碍、视力下降、男性阳萎和性欲减退等高泌乳素血症。,肉眼检查：肿瘤红棕褐色质软，大腺瘤可发生纤维化和囊性变。镜下改变：肿瘤细胞中等大小，胞质嫌色性或轻度嗜酸性，核椭圆形
5、可见小核仁。10-20%有不同程度的钙化。同时，可见淀粉样物质和透明小体。免疫：PRL（+）位于核周，点状分布。,三、促甲状腺激素腺瘤,部位：大多诊断时已是大腺瘤，无特殊定位。临床表现：甲状腺肿和甲亢症状，但无眼病和皮病。少数伴有分泌泌乳激素和生长激素患者也可表现为原发性肢端肥大症和（或）泌乳、闭经。,肉眼改变：肿瘤纤维化质硬，有侵袭性生长的倾向。镜下改变：有嫌色细胞构成，细胞细长形、多角形或不规则形，界限不清。核有不同程度的异形。胞质有PAS染色强阳性的小球。间质纤维化常见，偶见砂粒体。可见侵犯海绵窦和硬脑膜。免疫：TSH（强+），有时伴GH和/或PRL（+）。,四、促肾上腺皮质激素腺瘤,部
6、位：位于蝶鞍内，好发于中央区，垂体黏液部。临床表现：Cushing综合征，肢端肥大，糖尿病，精神抑郁症、失眠、记忆力下降和皮肤色素沉着。肉眼检查：肿瘤多为小腺瘤，直径4-6mm，色红软，有时可侵犯蝶窦并发生坏死。免疫：ACTH、-LPH和-内啡肽（+），嫌色细胞（弱/灶性+），嗜碱性细胞（强+）。低分子角蛋白（+）。,镜下改变,1.功能性ACTH肿瘤由单一的圆形细胞构成，弥漫性排列，具有特征性包围毛细血管外的窦隙形排列，乳头状结构常见。核圆，核仁明显，核有一定程度的多形性，核分裂罕见。胞质嗜碱性或嗜双色，PAS染色强阳性。大腺瘤多呈嗜碱性，PAS弱阳性。偶尔可见束状透明带环绕胞浆，形成靶细胞样
7、即Crooke透明带。2.静止性ACTH肿瘤（无功能性）分2种亚型，型形态学与功能性腺瘤相似，型可呈嗜碱性或嫌色性，PAS染色强至中等阳性。,五、促性腺激素腺瘤,部位：肿瘤在诊断时常常已是大腺瘤，常表现为蝶鞍上扩展和蝶鞍周围侵犯。小腺瘤无明确好发部位。临床表现：常为无功能性肿瘤，多数为肿瘤压迫症状如视力障碍、垂体功能减退、头痛、性欲丧失和脑神经麻木，垂体卒中比其他腺瘤常见。,肉眼检查：肿瘤体积大、富于血管、质软棕褐色，可见出血或坏死。可侵犯骨、海绵窦和脑组织。镜下改变：多数肿瘤细胞具有嫌色细胞性胞质，核染色质细腻。细胞弥漫性排列，常见明确的乳头状排列，拉长的胞浆突起附着于血管形成假菊形团结构。
8、免疫：不同程度表达-LPH、-LH和-SU或3中激素的联合表达，以-LPH为著。,六、零细胞腺瘤,临床表现：好发于老年人，平均60岁，40岁以下罕见。多数无明显症状，少数表现为轻度高泌乳激素血症（垂体柄部分切除效应）等肿瘤压迫症状。肉眼检查：肿瘤棕黄色，质软伴有出血囊性变。可侵犯海绵窦并向鞍上区扩展偶尔达下背侧丘脑，向下可达鼻腔。,镜下改变：肿瘤细胞多为嫌色细胞，但有不同程度的嗜酸性。细胞弥漫性或乳头状排列，可见假菊形团。细胞圆或多角形，核无异形，核分裂罕见。PAS（-）。免疫：CgA、syn（+），垂体前叶激素及其转化因子（-）。,预后,垂体腺瘤主要治疗方法是手术切除。许多泌乳素腺瘤和某些生长激素腺瘤科首先选择药物治疗。放射治疗用于复发病例和无法手术病例以及手术无法完整切除病理。治疗的侵袭性和复发性与肿瘤大小有关，大腺瘤发生率高。,
