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1、特殊类型基底节区病变,学 生：肖毅锋指导老师：马树华老师,目录,1.基底节结构,2.维生素B1缺乏性脑病,3.肝豆状核变性,6.一氧化碳中毒性脑病,4.亚急性坏死性脑脊髓病,5.霉变甘蔗中毒,基底节,1.基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、屏状核以及杏仁复合体。2.基底节区，是影像学名词。包括：基底节及其周围白质、内囊。为一不太明确的区域。,病例1,患者女，5月，因“嗜睡、反应低下5月”来诊。,头颅CT：,维生素B1缺乏性脑病,婴儿维生素B1缺乏性脑病又称婴儿脑型脚气病。病因：维生素B1是一种水溶性维生素
2、，人体内不能合成，储备亦不丰富，主要依赖于从食物中摄取。本病多发生于城郊农村地区，居民习惯食用白米及淘洗米时反复搓洗，造成主要存在于大米外胚层的维生素B1大量流失，从而使母乳喂养的婴儿出现维生素B1缺失。,维生素B1缺乏性脑病,病理：双侧基底神经节区尾状核、豆状核壳及苍白球等毛细血管内皮细胞增生，管腔狭窄或闭塞，导致缺血缺氧，豆状核及尾状核神经细胞不同程度的水肿和（或）变性。镜下：细胞核浓缩或肿胀淡染，结构不清，神经细胞数目减少，形成胶质细胞增生。局部可发生坏死软化，有的可有囊样空腔形成，可有不同程度的脑萎缩。,维生素B1缺乏性脑病,CT表现：主要引起两侧基底神经节及丘脑对称性密度减低，其中以
3、豆状核受累最多，并可同时累及尾状核头部、体部、内囊、外囊和脑室旁白质区。呈对称性“八”字低密度影。,病例2,患者男，10岁，因“四肢屈曲、震颤；食欲不振4年”来诊。,头颅CT：,肝豆状核变性,肝豆状核变性，也称韦氏病（Wilson disease），属于常染色体隐性遗传性疾病，多见于少年或青年成人。是铜代谢障碍，铜在脑内的沉积引起神经系统的豆状核变性，特别是中三分之一有萎缩，有虫蚀样或囊样空腔形成。由于尾状核内神经元数目明显减少，部分残存者也发生不同程度的退行性变，尼氏体溶解，细胞固缩，大脑皮质萎缩变薄，神经元丧失，退变，邻近髓质软化或海绵状改变造成脑萎缩。由于Wilosn患者铜在肝内的储积，
4、引起肝脏不同程度的坏死，随着病变的发展，后期出现肝硬化。,肝豆状核变性,临床症状：,CT表现：双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶；双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶；脑萎缩；尾状核低密度灶。MRI表现：脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信号，T2WI多呈高信号。腹部B超：肝脏有异常回声，其病变部位左右叶均累及，表现为肝内大量弥漫性结节状异常回声，回声不均匀，边界不清。有不同程度的脾脏肿大。,肝豆状核变性,肝豆状核变性,图1.颅脑CT见双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶.图2.颅
5、脑CT见双侧豆状核区对称性类圆形低密度区.,肝豆状核变性,MRI表现：脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信号，T2WI多呈高信号。,病例3,患者女，3岁，因“精神发育障碍伴呼吸急促”来诊。,头颅CT：,亚急性坏死性脑脊髓病,亚急性坏死性脑脊髓病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，与硫胺先天性代谢紊乱有关，常见于婴幼儿，此病于1951年由Leigh首先报道，故又称Leigh综合征。可能病因：病人的尿、脑脊液和血液中存在一种线粒体酶硫胺焦磷酸三磷酸腺苷磷基转移酶（TPP-ATP磷基转移酶）
6、的抑制物，此酶可以将焦磷酸硫胺转化为三磷酸硫胺，此抑制物的存在将导致脑内三磷酸硫胺缺乏，从而影响脑的能量代谢。,亚急性坏死性脑脊髓病,亚急性坏死性脑脊髓病,头颅CT：基底节、丘脑、脑干出现低密度影，大脑皮层可出现萎缩。,亚急性坏死性脑脊髓病,图1A:双侧基底节区尤其是壳核对称性异常信号，T1WI呈低信号。图1B：T2WI呈高信号。图1C：T2-FLAIR呈混杂信号，以高信号为主，其内可见点片状低信号。,病例4,患者女，14岁，因“食用甘蔗后出现恶心、呕吐、烦躁8小时”来诊。,头颅CT：,霉变甘蔗中毒性脑病,霉变甘蔗呈黑色、棕红色或紫红色，质松软带酒味或酸涩味。霉变甘蔗中的节菱孢菌所产生的毒素3
7、-硝基丙酸是一种毒力强的嗜神经毒素，毒力稳定，加热和消毒剂处理后毒力不减，没有免疫性。可选择性损害基底节、黑质与皮质区，引起脑水肿，神经细胞及神经胶质细胞变性、坏死、皱缩、脑血管充血或出血。,霉变甘蔗中毒性脑病,临床分型：,霉变甘蔗中毒性脑病,CT表现与临床分型一致：,霉变甘蔗中毒性脑病,双侧基底节豆状核区对称性低密度灶，边界清楚，密度不均，CT值为24-30HU，蛛网膜下腔出血。,霉变甘蔗中毒性脑病,病例1：图1、2，双侧脑室周围白质对称性DWI高信号。病例2：图3-6，双侧脑室周围白质呈T1WI稍低信号，T2WI、FLAIR及DWI 均呈高信号。,病例5,患者女，17岁，因“被发现昏迷在浴
8、室1小时”来诊。,头颅CT：,一氧化碳中毒性脑病,一氧化碳中毒是生产和生活中较常见的窒息性中毒，中毒后机体就会发生缺氧性改变，可引起全身多器官的损伤，常常导致死亡。,一氧化碳中毒性脑病,病理变化,一氧化碳中毒性脑病,CT表现：,一氧化碳中毒性脑病,CT表现：,一氧化碳中毒性脑病,THANK YOU,Pneumothorax,学 生：肖毅锋指导老师：马树华老师,Pneumothorax,Mail,45s.Main complain:“chest painful for 2 hours”.,X-ray:,Pneumothorax（气胸）,Pneumothorax represents abnorm
9、al air accumulation within pleural cavity.This may be due to trauma（创伤）(accidental or iatrogenic（医源性的）),u-nderlying pulmonary disease or idiopathic(自发的)in origin.,Erect（直立）chest radiograph in full expiration is diagnostic in majority of case-s.If the patient is unable to stand erect,lateral decubitu
10、s（卧位）view may be helpf-ul for diagnosis.,The absence of vascular markings in the periphery(外周)of the chest is due to the air in the pleural cavity and not in the lung.,Pneumothorax,Note the radiological features of tension pneumothorax seen in this patient include:1.contralateral(对侧)mediastinal(纵膈)s
11、hift.2.Depression of ipsilateral（同侧）hemidiaphr-agm.3.Compressive atelectasis(肺不张)of adjacent normal lung.All of the above radiological signs indicate the presence of significant increased intra-thoracic pressure in tension pneumothorax which necessitates urgent treatment.,Pneumothorax,Role of imagin
12、g in patients with pneumothorax:1.Confirm the clinical diagnosis.2.Assess extent of pneumothorax.3.Detect signs of tension pneumothorax.4.Follow-up examination to monitor resolution of pneumothorax after drainage(引流).,Pneumothorax,1.The diagnosis of pneumothorax is confirmed by erect chest raidograph in full expiration.2.Signs of tension pneumothorax should be specifically looked for as it is potentially life-threatening and requires urgent treatment.,Conclusion：,THANK YOU,
