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1、川 崎 病,儿内一科,Kawasaki disease,教学目的,阐述川崎病的概念、临床表现、诊断标准和治疗方法说出川崎病的病因、发病机制及病理,概念,川崎病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先。,川 崎 病,Kawasaki disease1967年首次报道,发病率,病因与发病机制,病因：不明，细菌毒素，感染或免疫因素?发病机制：免疫系统的过度激活病 理 全身性血管炎，易侵犯冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,川崎
2、病的病程（非常重要）,主要临床表现（“非常1+5”）,1.发热,主要临床表现（“非常1+5”）,1.发热,2.眼球结膜充血,主要临床表现（“非常1+5”）,1.发热2.眼球结膜充血,3.唇红干裂 草莓舌,主要临床表现（“非常1+5”）,4.皮疹,1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂 草莓舌,主要临床表现（“非常1+5”）,5.手足硬肿 膜样脱皮,1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂 草莓舌4.皮疹,主要临床表现（“非常1+5”）,6.颈淋巴结肿大,1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂 草莓舌4.皮疹5.手足硬肿 膜样脱皮,心脏并发症:冠状动脉瘤(coronary artery aneurysm
3、,CAA),1.定义:1.52倍2.发生率:20303.分型:小 中 巨4.时间：亚急性期5.危害:破裂 猝死,发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿 手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明 川崎危害何处有 警惕冠状动脉瘤,冠状动脉瘤的高危因素,1 年龄 14天4 贫血5 白细胞显著增多6 血清白蛋白降低7 C反应蛋白升高8 血沉显著增快9 丙球治疗过晚,血常规：白细胞(中性粒细胞、核左移)、血小板、轻中度贫血炎性指标：血沉、C反应蛋白,实验室检查,川崎病的诊断,必须在发病 10天内 确诊，否则将失去最佳治疗时机，导致冠状动脉瘤的发生,川崎病的诊断标准发热 5 天以上,伴下列 5 项临床表现中 4 项者,即可
4、诊断为典型川崎病（1）四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬肿,亚急性期指趾端膜状脱皮（2）多形性皮疹（3）眼结合膜充血,无分泌物（4）口唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,草莓舌（5）颈部淋巴结肿大注：如 5 项表现中不足 4 项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病,不完全性（不典型）川崎病,仅具备24条症状 占川崎病1025 CAA 发生率与典型川崎病相近 三大炎症指标 心脏B超协助诊断,川崎病的治疗,一、阿司匹林：每日3050mg/kg，2周后减为每日35mg/kg。二、丙种球蛋白：剂量为2g/kg于812小时静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防和减轻冠状动脉病变
5、的发生。,三、糖皮质激素：因可促进血栓形成，可能诱发冠状动脉瘤，故不宜单独 应用。丙种球蛋白治疗无效时使用。四、其他治疗1、抗血小板聚集：双嘧达莫（潘生丁）；2、对症治疗：补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等。,死亡率：丙球治疗前3%,治疗后0.5%,主要死因：心肌梗死 冠脉瘤破裂,预后及随访,多数预后良好未经有效治疗的患儿，2030发生冠状动脉瘤，应长期密切随访复查心脏B超,发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿 手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明,血小板高血沉快冠状动脉受损害得了川崎莫忧愁阿司匹林和丙球,川 崎 病,护理1、发热的观察与护理 患儿多以发热起病，体温3940，可持续710 天，精神萎
6、靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。监测体温变化，观察热型及伴随症状，每4h测量1次并记录，体温38.5进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。,2、口腔黏膜的观察与护理 患儿有口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日清洗口腔23次。因恐惧害怕疼痛，患儿常拒绝护理，操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和疼痛，同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。进食前后协助患
7、儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。,3、皮肤、淋巴结的观察与护理 患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹，略高出皮面，压之褪色，均无痒感，在37天内自行消退无色素沉着。患儿指趾端有红肿，红肿消退后见片状膜样脱屑，严重者颈部、腹股沟、肛周皮肤也出现大面积脱皮。对半脱痂皮应用干净剪子剪除，不能强行撕脱，防止出血和继发感染。肛周皮肤发红涂红霉素软膏，每次便后清洗臀部，保持皮肤清洁、干燥。,4、其他脏器损害的观察与护理 患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。每4h测心率1次，发
8、现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度，严格控制输液速度，以免增加心脏的负担。5、饮食护理,患儿由于发热，口腔黏膜充血糜烂，均影响食欲，常进食量少，甚至不肯进食。为保证机体需要，应给予患儿易消化、营养丰富的流质或半流质。食物宜温凉，少量多餐。体温恢复正常后，食欲多有改善，则给予高热量、高蛋白质、高维生素的饮食，有利于机体迅速康复。,6、药物治疗的观察与护理 川崎病的治疗，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。在发病10天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效地预防冠状动脉瘤。阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或长期服用时则可能造成胃肠道出
9、血及肝损伤等不良反应，应密切观察大便的性质。阿司匹林宜饭后服药。静注丙球开始30min内应缓慢滴注810gtt/min，注意观察有无发热、皮疹及过敏反应。有患儿滴注到一半时，全身出现皮疹，即暂停输注，观察1h后皮疹未再增加，再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度。,7、一般护理 患儿入院时热情接待，安排入住非感染病房，保持室内空气新鲜，安静舒适。儿科住院患儿都有家属陪伴，很多治疗护理都必须有家属参与，由于知识缺乏，导致家属对该病的治疗和护理产生怀疑。护士配合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治疗和预后等，并介绍成功治疗该病患儿的例子，使家长对治疗经验有一定的信任，逐渐加强与医护人员的配合。尽力细心、耐心为患儿服务，以爱抚的目光、温和的语调、体贴入微的关怀主动亲近患儿，消除患儿的恐惧心理。早期密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。指导家属出院要遵照医嘱，坚持给患儿服药，定期到医院复查。对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每36个月做1次超声心电图检查，不宜参加体育活动，保证充足的营养和休息，有利于疾病的康复。,谢谢！,
