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1、小儿川崎病,一、什么是川崎病,川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。川崎病好发于五岁以下的幼童,发生率约为五岁以下儿童人口的万分之一,男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。,诊断标准,一、不明原因的发热,持续天或更久二、发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮三、躯干部多形红斑,但无水疱及结痂四、双侧结膜充血五、口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌六、颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。,点击数字,即可跳转,诊断标准,(一)持续高烧(39-40C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。,(二)急性期在手脚末梢出现红肿,第二
2、到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。,(三)多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹。,(四)两侧性结膜炎,结膜充血、发红,通常无分泌物。,(五)口腔黏膜变化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇红肿干裂甚至流血。,(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径多超过1.5公分。,三、合并症,是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,导致心脏衰竭或心律不齐。发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。超过50%会在12年内消失,特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。,(一)心脏血管系统侵犯,直径超过8mm以上的巨大
3、冠状动脉瘤,经常无法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2%)。心肌梗塞常发生在发病68周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后,疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。,(一)心脏血管系统侵犯,冠状动脉瘤,冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤,其它合并症,&患儿多以发热起病,体温3940,可持续710天,精神萎靡,烦躁不安,这一阶段尽量让患儿卧床休息。&监测体温,每4h测量1次并记录,体温38.5进行物理降温,给予头部冷敷,温水擦浴。,五、护理,1.发热的观察与护理(一),&物理降温效果不明显者,使用药物降温,以防高热惊厥&出汗较多者
4、随时更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉。&多饮水或多饮喜欢的饮料,饮水不足者,汇报医生,及时由静脉补充。,五、护理,1.发热的观察与护理(二),2.口腔黏膜的观察与护理,&患儿有口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂,使用生理盐水每日清洗口腔23次。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。&进食前后协助患儿饮用少量温开水,保持口腔清洁,促使创面愈合,口唇干裂给甘油涂擦。,&全身性皮疹-在37天内自行消退无色素沉着。&患儿指趾端有红肿,红肿消退后见片状膜样脱屑,严重者颈部、腹股沟、肛周皮肤也出现大面积脱皮。&对半脱痂皮-净剪子剪除,不能强行撕脱,防止出血和继发感染。&肛周皮肤发红-涂红霉素软膏,每次便后
5、清洗臀部,保持皮肤清洁、干燥。,3.皮肤、淋巴结的观察与护理,*患儿超声心动图检查提示有心脏损害,急性期卧床休息,尽量减少对患儿的刺激,治疗护理集中进行。*密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。*每4h测心率1次,发现心音低钝、心律不齐、心率增快时,及时做心电图、彩超检查,以明确心脏损害的程度。*严格控制输液速度,以免增加心脏的负担。,4.其他脏器损害的观察与护理,5.饮食护理,*患儿发热口腔黏膜充血糜烂时应给予易消化、营养丰富的流质或半流质。*食物宜温凉,少量多餐。*体温恢复正常后,食欲多有改善,则给予高热量、高蛋白质、高维生素的饮食,有利于机体迅速康复。,&川崎病的治疗,主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集,常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。&阿司匹林宜饭后服药,观察大便的性质。&静注丙球开始30min内应缓慢滴注810gtt/min,注意观察有无发热、皮疹及过敏反应。,6.药物治疗的观察与护理,入院,宣教,病情观察,出院指导,健康教育,总结,