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1、小儿贫血概论,高举 MD,PhD,儿科学教授四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科,Childhood Anemia:An Overview,正常小儿造血与血液特点(hematopoiesis hematological features in children)小儿贫血总论(childhood anemia:a overview)重要参考文献和网络资源(key websites references),内容介绍(Major Items),血液学基础(Essentials of Hematology),血液（blood）：在密闭心血管系统中循环往复流动的流体，由血浆（plasma）和血细胞（blo
2、od cells）组成血细胞为血液的“有形成分”（formed elements），包括红细胞（red cell）、血小板（platelet）和白细胞（WBC）白细胞（WBC）包括：中性粒细胞（neutrophil）、淋巴细胞（lymphocyte）、单核细胞（monocyte）、嗜酸细胞（eosinophil）和嗜碱细胞（basophil）,造血（hemotopoiesis）是指造血干细胞（HSC）分化为各种成熟血细胞的过程，受造血生长因子和造血微环境的影响正常生理情况下，血细胞的生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（dynamic balance）,由于氧气的理化性质，必须有一种合适的“运载
3、工具”（vehicle），担负氧气运输这一重要生理功能氧气水溶解度低（low oxygen solubility）：动脉血最大氧分压100 mmHg情况下，血浆O2溶解量仅0.13mmol/L，但与Hb结合后，血氧含量（oxygen content）达8.6mmol/L（相差60倍）水中氧气弥散度差(poor diffusibility)正常情况下（按Hct 45%、Hb15 g/L计算），100 ml 血液携氧量20 ml，而100ml血浆携氧量仅0.5ml,氧气运输(oxygen transport)为血液最重要的功能,分子结构特点（变构酶）（allosteric enzyme）S形氧离曲
4、线（sigmoidal oxygen dissociation curve），有利于在高氧分压的肺脏与O2分子结合，同时在低氧分压的外周组织释放出O2分子,Hb is just the right vehicle,正常小儿造血特点,包括胚胎期造血和生后造血两个阶段胚胎期造血(fetal hematopoiesis)中胚叶造血(mesenchymal hematopoiesis)肝脾造血(liver/spleen hematopoiesis)骨髓造血(medullary hematopoiesis),生后造血(postnatal hematopoiesis)骨髓造血(medullary hema
5、topoiesis)5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。髓外造血(extra-medullary hematopoiesis)造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。,红细胞数量和血红蛋白（RBCs Hb）出生时RBCs：500-700 万/l出生时Hb：150-220g/L生后2-3月：RBCs 300 万/l；Hb 110g/L(生理性贫血)网织红细胞生后3天内：1周：1月：5月：同成人,正常小儿血液特点,血红蛋白种类出生时HbF：75%4月HbF：20%1岁HbF：5%2岁HbF
6、：2%白细胞计数生后时：WBC 15000-20000/l.婴儿期：10000/l.8岁以后：同成人,白细胞分类计数初生时：中性为主第1次交叉：生后46天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%第2次交叉：生后46岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平血小板：同成人，10-30万/l,小儿贫血总论,Anemia=No Blood贫血：顾名思义，指血液的缺乏指单位容积外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常值下限WHO：单位容积外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准,定义(Definition）,首先应具有健康人群Hb正常值标准Age-specificG
7、ender-specificRace-specificResidence-specific,RCM(red cell mass)测定是判断贫血的最佳指标,小结(summary),贫血不是独立的疾病（disease entity），而仅为临床表现必须首先具有健康人群Hb正常值标准性别；年龄；民族；地区Hb表示方法为g/L（实际上为体积重量浓度）影响因素：分子-Hb含量：高原、发绀性先心病、宫内缺氧等影响因素：分母-血容量：妊娠、烧伤、腹泻等,贫血诊断标准(Criteria),WHO(1972年)(海平面)6月6 岁 110g/L6岁14岁120g/L新生儿145g/L（全国新生儿会议，1982年
8、）正常人群和贫血人群Hb分布曲线之间存在重叠,贫血程度(Degree),轻度(mild)：Hb 90120g/L，RBC 341012/L中度(moderate)：Hb 6090g/L，RBC 231012/L重度(severe)：Hb 3060g/L，RBC 121012/L极重度(very severe)：Hb 30g/L，RBC 11012/L,贫血分类(Classification),形态学分类(morphological classification)有助于提示贫血性质和原因通过RBC计数、Hb和红细胞压积(hematocrit)计算出红细胞参数(MCV，MCH，MCHC)，据此进行
9、形态学分类,正细胞正色素性贫血(Normocytic Normochromic Anemia)(MCV=80-96fl；MCHC=33-35),小细胞低色素性贫血(microcytic hypochromic Anemia)(MCV80fl；MCHC 33),大细胞正色素性贫血(macrocytic normochromic Anemia)(MCV100fl；MCHC=33-35),病理生理学分类(pathophysiologic classification)有助于临床诊断和鉴别诊断但有时贫血并非单一原因所致,从病理生理学角度而言，贫血的发生仅有两个原因或机制,RBC生成减少(Decreas
10、ed RBC Production)RBC破坏或丢失过多(Increased RBC Loss or Destruction),RBC生成减少骨髓造血功能丧失或低下：代表性疾病再障（AA）造血原料不足：代表性疾病为IDA、巨幼细胞贫血(MA)RBC破坏或丢失过多失血：急性；慢性；内失血；外失血。溶血：急性；慢性；血管内；血管外。,RBC破坏即溶血,RBC丢失即失血,临床上通常将贫血划分为失血性贫血、溶血性贫血、红细胞生成障碍性贫血三大类,取决于导致贫血的基础疾病溶血：黄疸、血红蛋白尿缺铁：Pica，CNS症状等VitB12缺乏：运动和智力障碍或倒退取决于贫血的程度和发生速度轻度贫血VS重度贫血
11、急性失血VS慢性失血取决于机体代偿程度呼吸、心率加快，增加心输出量，提高血液携氧能力氧离曲线右移,贫血的临床表现(Clinical manifestations),贫血诊断步骤(Diagnostic Steps),第一步：有无贫血？(Is there anemia indeed?)第二步：程度如何？(How about the degree?)第三步：原因何在？(What is the underlying cause or causes?),小儿贫血的治疗原则,病因治疗 补充铁、叶酸、VitB12等 治疗原发病对症支持治疗 成分输血骨髓移植,小结(summary),贫血：单位容积外周血Hb浓
12、度低于正常值非独立疾病，而为临床综合征（临床表现）贫血分类形态学分类病理生理学分类贫血发生机制RBC生成减少(Decreased RBC Production)RBC破坏过多或丢失(Increased RBC Loss or Destruction)贫血诊断：三步曲,Atlas of Hematology（）,Irvin JJ and Kirchner JT.Anemia in children.Am Fam Physician.2001;64(8):13791386.Understanding anemia,by Ed Uthman,MD,Blood cells and the CBC.Anemia:pathological consequences,classification and clinical investigation.,Key Websites&References,高举四川大学华西第二 医院儿童血液肿瘤科医学博士；儿科学教授电话：028-85501723(O);Email:,Reach me if you have any questions,
