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1、心 肌 疾 病,心肌疾病,心肌疾病是指除心脏瓣膜病,冠状动脉粥样影化性心脏病,高血压心脏病,肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病.诊断心肌病时虽然必须除外前面所列的各种病因,但心肌病的种种表现,无论在临床上和血流动力学上,往往已具备足以作出确定性诊断的充分特征.,扩张型心肌病(DILATED CARDIOMYOPATHY),定义:主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭.,病因,病因不完全清楚家族性及遗传性因素病毒性心肌炎及其他细胞毒损害免疫学异常,病理,大体解剖显示所有的四个心腔扩张为主,而且心室的扩张更加比心房扩张明显.二尖瓣,三尖
2、瓣环增大.光镜下心肌纤维常明显变粗,变性,坏死及纤维化.电镜下心肌细胞内肌原纤维含量减少,线粒体增大,增多.,病理生理,心脏收缩功能障碍,心排血量减少,左室舒张末压力上升,肺循环和体循环淤血,产生顽固性心力衰竭的表现.由于心腔极度扩张,房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音,全心衰竭,各种心律失常.,临床表现,病史:患者的症状是逐渐发展的,最突出的征状是左心室衰竭的症状,因为心输出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见.病人常不能耐受运动,这至少部分地与骨骼肌灌注减少及运动肌群的组织学和生化学改变有关.,临床表现,右心衰竭是晚期的不祥体征,与预后特差有关.本病晚期常可出现继发于肺栓
3、塞的胸痛和充血性肝肿大引起的腹痛.,体格检查,体检常显示有不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭.收缩压通常正常或偏低,脉压变窄,心尖搏动常外移.在充血性心力衰竭发生之前出现,收缩期前奔马律S4几乎普遍存在.室性奔马律S3在心力衰竭之后出现.,试验室检查,生化检查:血清肌酐尿素氮上升,白蛋白下降.X线胸片:心脏普遍性增大,间质和肺泡水肿,可能存在胸膜积液.心电图:窦性心动过速,各种类型的房性和室性快速心律失常均可遇见,束枝传导异常特别是左束枝传导阻滞常见.左室广泛纤维化时,即使无离散的心肌瘢痕,也可出现前壁Q波,与冠脉解剖分布无相关.,试验室检查,动态心电图:室性心律失常普遍存在,出现复杂的或频发
4、的室性心律失常,是可预示猝死.超声心动图:各种房室腔扩大,室壁变薄,运动幅度明显减低,心功能LVEF明显减低,二尖瓣和三尖瓣严重反流.,试验室检查,放射性心血管造影及导管检查:左室舒张末压,左房压及肺毛细血管楔状压升高,心排出量和搏出量减少,射血分数降低,左室腔扩大,左室壁运动减弱,冠状动脉造影多为正常.,诊断,缺乏特异性的诊断指标,诊断的确定采取排除其他器质性心脏病的方法.,鉴别诊断,风湿性心脏瓣膜病心包积液冠心病,病程和预后,病程长短不等,一但发生心力衰竭,则表示预后不良.预后不良的因素:年龄55岁;心胸比率0.55;CI3L/MIN/M2;LVEDP3KPa;左室功能减低;ECG出现LB
5、BB,低电压,Q波者.,治疗,一般治疗1.控制感染2.切断自身免疫反应3.休息,二.心力衰竭的治疗,1.ACEI的治疗:是根本性的治疗,使死亡的危险性下降24%.全部心力衰竭患者,包括NYHA级无症状的病人均需应用ACEI,靶剂量:卡托普利25-50MG,日三次;依那普利10MG,日二次;培哚普利4MG,日一次.2.利尿剂:适用于所有有症状的心力衰竭患者,应用的目的是控制心衰患者的液体潴留.一但水肿消褪,体重恒定,即可以最小有效剂量长期维持.,二.心力衰竭的治疗,洋地黄:是传统的正性肌力药物.此外还有神经内分泌作用,可恢复心脏压力感受器对中枢交感神经冲动的抑制作用,从而降低交感神经系统和RA系
6、统的活性,是正性肌力药物中唯一的能保持LVEF持续增加的药物.受体阻滞剂:所有NYHA-级病情稳定者必须应用,而且应及早应用,不要等待其他疗效无效时才用.,二.心力衰竭的治疗,醛固醇受体拮抗剂血管紧张素受体阻滞剂,治疗,三.抗凝治疗四.心脏移植,肥厚性心肌病,定义:HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHYHCM是以心肌非对称性肥厚,心室内腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌疾病.,病因,遗传学说,可呈家族性发病,以常染色体显性遗传最常见.儿茶酚胺与内分泌紊乱学说原癌基因表达异常钙调节异常,病理,病变绝大多数累及室间隔,室间隔增厚部分
7、向左心室腔隆起,致使左心室腔狭窄.心肌纤维排列紊乱,向各个方向伸展,细胞核形态明显异常,巨大,核的周围常有”光环”围绕,线粒体增生,和不同程度的变性,冠状动脉通常正常.,病理生理,1.存在跨流出道压力梯度,左心室与流出道之间出现收缩期压力差,被认为是本病的特征.在左室流入道和心尖部的心腔是高压区,在左室流入道和心尖部的心腔是高压力区,而流出道是低压力区.如果在休息时收缩期两者压力差30MMHG则认为存在心室腔内梗阻.关于流出道梗阻,是由于在收缩期二间瓣前叶向前移动而与肥厚的室间隔相碰,而形成流出道的梗阻.,病理生理,2.心肌的舒张功能不全,肥厚的异常心肌顺应性明显减低,表现为左房排空减慢以及左
8、室早期舒张早期减慢和对左房收缩的依赖性增加.这些病人常有左房压升高,肺淤血等症.状.,病理生理,3.心肌缺血:1)小冠状动脉有异常狭窄2)心肌缺血易感性升高3)心室舒张期充盈压升高,限制了冠状动脉的灌注4)冠状动脉痉挛.,临床表现,症状1.劳力性呼吸困难,约80%的病人于劳累后出现呼吸急促,与舒张末期压力升高及肺淤血有关.2.心前区闷痛,约2/3病人出现非典型的心绞痛,常因劳累后诱发,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳.,临床表现,症状3.频发一过性晕厥,约1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥,片刻后可自行缓解.此症状可以是病人唯一的主诉.由于左室顺应性差和流出道梗阻,造成心排血量降低导致体循环和
9、脑动脉供血不足所致.,临床表现,症状4.猝死.常有发生猝死,心律失常为HCM患者猝死的主要原因.室性心律失常总的发生率高达50%.室性心动过速的发生为19-36%,临床表现,体征心前区出现收缩期杂音最为常见部位:胸骨左缘3,4,5肋间或心间区内侧.性质:为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤.,临床表现,杂音变化1.室内压差增大,杂音增强.1)屏气实验.2)立位.3)洋地黄制剂.4)硝酸甘油5)异丙基肾上腺素.6)早搏后,临床表现,杂音变化1.室内压差减小,杂音减弱1)下蹲2)去甲肾上腺素3)受体阻滞剂.,实验室检查,1,心电图.最常见的异常为左室肥厚及ST-T改变,深而倒置的T波,房室传导阻
10、滞和束枝传导阻滞比较常见.异常Q波的发生率30-50%.大而深的Q波可出现在胸前左心室导联.,实验室检查,UCG2.左室流出道狭窄,一般20MM.3.二尖瓣前叶在收缩期时常向前移动,和肥厚的室间隔相接触,形成流出道狭窄.,实验室检查,X线检查心脏轻度增大,诊断,本病根据心电图,临床症状,体征结合心电图及UCG等表现,一般诊断不难.,鉴别诊断,1.主动脉瓣狭窄2.冠心病3.室间隔缺损,预后,猝死可发生于病程的任何阶段,年死亡率为3-5%,治疗,1.一般治疗,避免剧烈的体力活动或情绪激动,在激动时可以使梗阻症状加重.2.慎用降低心脏前,后负荷的药物,洋地黄,利尿剂,硝酸酯类.3.防止感染性心内膜炎
11、,治疗,4.-受体阻滞剂,降低左心室与流出道之间的压力阶差,减慢心率,增加心室容量,减低心肌耗氧量,防止心律失常,心绞痛及晕厥的发生.缓解呼吸困难,心绞痛及晕厥的发生,缓解呼吸困难,增加运动耐受量.,治疗,5.非二氢吡啶类钙离子阻滞剂,减弱左心室的高动力型收缩,缓解左室流出道动力性梗阻.,限制性心肌病,定义RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHY是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起舒张期难以舒张及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病.,病因,至今仍不清楚,可能与多种因素有关.1.病毒感染心内膜2.营养不良3.自身免疫4.嗜酸性细胞增多(病毒,寄生虫感染),病理,右侧心腔11-30%,左侧心腔10-38%,双侧心腔50-70%.在急性期,心内膜心肌的血管周围有嗜酸性粒细胞浸润及心肌细胞溶解,以后在增厚的心内膜上有广泛的血栓覆盖.在晚期,心内膜心肌出现纤维化.,临床表现,右心室型和混合型以右心衰竭为主,肝大,腹水,颈静脉怒张等.左心室型以肺淤血为主,呼吸困难,肺部罗音.,实验室检查,1.X线检查.心脏轻度增大,可见心内膜钙化影.UCG.心腔狭小,心内膜层超声反射增强.,诊断,1症状2体征3UCG,鉴别诊断,缩窄性心包炎扩张性心肌病风湿性心脏病,治疗,内科1.利尿剂2.血管扩张剂3.肾上腺皮质激素4.免疫抑制剂外科心内膜剥离术,
