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1、心肌炎 心肌病,心肌病,定义,心肌疾病是指病变直接侵犯心肌的疾病，根据1995年WHO/ISFC专家工作组提出的分类命名原则，心肌病指原因未明的心肌疾病。特异性心肌病是指 已知病因或合并于其他系统异常的心肌病。至于冠心病、心瓣膜病、高血压病学心肌病变是继发于缺血或负荷过重所致，均不列为心肌病。,心肌疾病分类,一、心肌病(cardiomyopathy)扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室发育不良,心肌疾病分类,二、特异性心肌病(specific heart muscle disease)感染性：包括病毒性、细菌性、立克次体性、寄生虫性等内分泌性：甲亢、甲减、肾上腺皮质功能不全、糖
2、尿病性心肌病等代谢性：血色素沉着症、糖原累积症、尼曼-匹克病(Nieman-Pick disease)等营养缺乏性：维生素tB1缺乏、贫血性心脏病、克山病等,心肌疾病分类,继发于其他全身性疾病：风湿热、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性多 动脉炎、皮肌炎等过敏与中毒反应：锑、钴、吐根碱、阿霉素心肌病 酒精中毒性心肌病、放射性损伤等家族遗传性：强直性肌营养不良、遗传性共济失调、肌阵挛性癫痫和碎红纤维病、Kears-Sayre综合征等淀粉样变：原发性和继发性淀粉样变、老年淀粉样变,扩张型心肌病,定义,扩张型心肌病(didated cardiomyopathy)的主要特征是心肌收缩力减低、泵功能
3、障碍，产生充血性心力衰竭，也叫充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。5年存活率50%、年发病率为5-10/10-3，男女 252,临床表现,心脏扩大 心力衰竭 各种心律失常,辅助检查,心电图 X线片 超声心动图 心肌ECT显像 心内膜活检,诊断标准,有心力衰竭的症状和体征 心脏扩大，左室模径大于55mm或2.7cm/m2 左室收缩功能减低 EF40%排除其它原因所致,治疗,1改善心肌能量代谢：Vitc、辅酸Q10、1.6=磷酸果糖 2心力衰竭的治疗：休息、限盐 受体阻滞剂的应用 ECEI制剂的应用 洋地黄、利尿剂、血管扩张剂 DDD起搏器治疗 钙拮抗剂应用 3心脏移植,肥厚型心肌病,定
4、义,肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomopathy HCM)是以心非对称性肥厚、心室肥变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因未明的心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。,病因,病因迄今未明，公认与遗传有关HCM可呈家族性发病，自家族史者占1/3，其它2/3为散发病例，男女 21。遗传方式以常染色体显性遗传最常见；是一种多基因型且表型不一的疾病，可 由 多种遗传缺陷引起。,病理,肥厚型心肌病分类 类别 百分比(%)非对称性肥厚 95 室间隔肥厚 90 心尖肥厚 3 室中部肥厚 1 后间隔/侧型肥厚 1 对称
5、性肥厚 5 组织学上改变为心肌细胞的畸形肥大和排列紊乱,病理生理,1跨流出道压力阶差 2心肌的舒张功能不全 3心肌缺血,临床表现,症状 1)劳力性呼吸困难 2)心前区疼痛 3)晕厥 4)猝死 5)心力衰竭,临床表现,体征：心脏杂音：胸骨左缘3、4肋间、心尖区 心肌收缩力增强、杂音增强、反之可减弱 附加音：S3 S4,实验室检查,心电图：左室肥厚；ST-T改变，以V3、V4为中心巨大侧置T波多 见于心尖肥厚型，、avF、V4、V5病理性Q波UCG：左室壁非对称性肥厚，室间隔与左室后壁舒张期比值 1.31 SAM征 二尖瓣返流左心室造影和左心导管检查：左室腔与左室流出道压差20心内膜活检：心肌细胞
6、畸形肥大，排列紊乱,治疗,药物治疗：钙拮抗剂、受体阻滞剂 手术治疗：室间隔切除术 起搏器：心导管介入：室间隔化学消融术,心肌炎,病因,病毒感染：柯萨奇B、A组病毒 艾柯病毒 脊髓灰质炎病毒感染最常见,发病机制,1.病毒本身所致溶细胞作用2.病毒感染后T细胞介导的细胞免疫致心肌损害3.病毒抗原与心肌线粒体内膜ADP/ATP载体有 交叉抗原性，其诱导机体产生自身抗体而致 自身免疫损伤；,病理,急性病毒性心肌炎的组织学特征为：心肌细胞的融解，间质水肿，单核细胞浸润等成豆状或小灶性坏死与炎性浸润。慢性期为心肌细胞变性坏死，后期有心肌细胞代偿性肥大，间质有炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞。,临床表现,发病1、2周前有上感或腹泻等病毒感染史。轻症：胸闷、乏力、心悸或无症状，查体有心 律 不齐或心动过速 重症：心功能不全表现 实验室检查 血沉快 血清病毒抗体滴密度4倍 WBC升高 心电图示各种心律失常 C反应蛋白升高 ST-T改变 心肌酶谱升高 心内膜活检症突有心肌坏死,治疗,1.休息及补充营养2.改善心肌代谢3.肾上腺皮质激素4.调节细胞免疫功能药物5.钙拮抗剂6.心力衰竭治疗7.心律失常的治疗,
