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1、疑难病例讨论,张洪医疗组,基本资料,患者刘桢宇，男，28岁。,诊疗经过,2014.9患者无明显诱因出现左侧头部疼痛不适，为阵发性胀痛，可自行缓解，不伴头晕，无恶心呕吐等。外院MRI提示右侧脑室占位。2014.10入我院神经外科，于10.8在全麻下行右侧侧脑室占位切除术+脑室造瘘术+颅内减压术。10.18术后病检报告：中枢神经细胞瘤（WHO 2级），免疫组化染色：GFAP（-），Oligo-2（-），Syna（+），NeuN（+），IDH-1（-）。,术前MRI 2014.9,术前MRI 2014.9,术后,术后,术后MRI报告：1、右侧侧脑室体部、第三脑室及额叶术区结构紊乱，术区周围实质少许水
2、肿信号，增强后术区边缘及右侧侧脑室内不规则结节样明显强化。2、双侧额部硬层膜下积液。额骨术后改变。,诊断：右侧脑室中枢神经细胞瘤术后残留讨论目的：该患者术后治疗，是否行术后放疗或化疗？若行术后放疗，靶区范围（局部or全脑室？）及照射剂量选择。,中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）,1982年，Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤，因而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹隆小灰质核团的颗粒神经元。中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神
3、经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。,流行病学 以中青年多见，发病年龄一般在1552岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。属于罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的0.25%0.5%。病理特点 属于神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤，WHO 级，生长缓慢，一般为良性，仅少数发生恶变。2007年 中枢神经系统 肿瘤分类将发生在脑实质内脑室系统外的神经细胞瘤 单独命名为 脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma）。主要鉴别诊断有少突胶质细胞瘤,其次是室管膜瘤,松果体细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮细胞肿瘤。免疫表型:Syn是最合适和可靠的诊断标记物,阳
4、性表达位于神经纤维网,尤其是原纤维区域和血管周围无细胞核的带;几乎所有病例的肿瘤细胞核表达NeuN,有节细胞出现时表达CgA和NF;Ki267标记指数2%。,临床表现 肿瘤主要部分位于侧脑室内，边界清楚，部分附着侧脑室壁，也可起源于透明隔和胼胝体，也可与额叶附着或侵蚀额叶，也可发生于第三脑室、小脑、延髓脊髓等部位。早期可无明显症状，可有轻度头痛或不适、头晕、目眩等。随着肿瘤生长可向第三脑室发展并阻塞中脑导水管或进入第四脑室阻塞室间孔，产生梗阻性脑积水，引起颅内压增高症状。肿瘤累及额叶可产生兴奋、反应迟钝等症状，肿瘤位于侧脑室体部及三角区时部分病人可有偏瘫或偏身感觉障碍。影像学特点 CT 特征性
5、表现为有清楚边界的、宽基与侧脑室壁或透明隔相连，呈边缘不规则的高或等密度肿块，可有小囊肿及钙化，呈轻度至中度强化，伴脑室扩张。MRI 特征性表现为脑室内信号不均匀病灶和葡行性流空影像。,治疗方法 显微手术是CNC首选治疗方法。手术入路应以最小的手术损伤、最大限度的暴露肿瘤为原则，根据肿瘤部位采取相应的入路。手术可疏通脑脊液通路，解除颅高压，明确诊断和预后评估。CNC对放疗敏感，大多数学者认为肿瘤未全切的患者术后需行放疗，但是对于肿瘤全切术后是否放疗目前存在争议。Rades 和 Fehlauer回顾性研究提示：肿瘤全切除后行辅助放疗并不能提高局部控制率和病人的 生存时间；对次全切除肿瘤行放疗，其
6、局部控制率优于单纯肿瘤次全切除，但并没有明显提高生存率。也有研究表明：残留肿瘤术后行放射治疗的 5年局部控制率为100%，而未行放疗的 5 年局部控制率仅为 50%。Kim等学者认为：放射外科治疗可使穹隆、丘脑、基底神经核及深部额叶等深部重要结构免受晚期放疗毒副作用的影响，对小的、残留或复发肿瘤可行放射外科治疗。,Rades D,Fehlauer F.Treatment options for central neurocytoma J.Neurology,2002,59(8):1268-1270.,Kim JW,Kim DG,Chung HT,et al.Radiosurgery for c
7、entral neurocytoma:long-term outcome and failure pattern J.J Neurooncol,2013,115(3):505-511.,治疗方法,化疗在CNT 的经验极其有限，总的说来，众多化疗药物的治疗效果还没得到充分证实。,放疗的照射范围和剂量,Intraventricular neurocytomas:A systematic review of stereotactic radiosurgery and fractionated conventional radiotherapy for residual or recurrent tu
8、mors Clinical Neurology and Neurosurgery 117(2014)55 64,在有更高质量的研究数据前，在治疗术后残留或复发的中枢神经细胞瘤时，选择立体定向外科或常规放疗在于权衡两种治疗方式的风险和获益。,9篇文献中，中位照射剂量多数在50.4-54Gy左右,局控率78-100%，其中一篇文献详细描述了放疗方式。采用二维放疗计划，6MV或10MV X线或钴60照射，瘤床外放1.5-2cm,中位剂量54 Gy（50.4-55.8 Gy）。Long-term outcome of conventional radiation therapy for centralneurocytoma.J Neurooncol(2008)90:2530,预后 CNC 手术全切除预后良好，次全切除常可复发，文献报道复发率21%，但辅以放疗可延缓肿瘤生长。细胞异型性，肿瘤侵袭性及增殖指数与病人的生存期尚有争议。综上，CNC好发于侧脑室室间孔附近，具有较特征性的影像学表现，病理特征显著，手术切除和（或）辅以放疗为最佳治疗 方式，总体预后良好。,患者行术后放疗，采用sIMRT技术，PGTV(术前瘤床，术后残留灶)56Gy/28f，PCTV(双 侧脑室 外放，三脑室)50.4Gy/28f。,
