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1、白塞病诊断和治疗,吉林大学第三临床学院风湿科刘继文,一、概述,白塞病（BD）又称贝赫切特综合征（BS），口、眼、生殖器三联征，是一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、炎症性的全身疾病，白塞病的主要靶器官是皮肤粘膜，作为系统性疾病它可以累及多系统、多器官。,1937年土耳其皮肤科教授Behcet首先报道一组前房积脓性虹膜睫状体炎、复发性口腔溃疡和生殖器溃疡三主征的独立性综合征，后人称为白塞病或白塞综合征。其后世界各地陆续发现本病临床广泛而复杂。除三联征外，还常出现全身各系统损害。1989年9月第五届国际白塞病会议制定了新的诊断标准,本病在世界各地均有报道，但以地中海沿岸，中东、
2、东亚多发，日本和我国北方也是高发区。患病率各地区有较大差异。除地区差别外，与生活习惯、饮食、环境等也相关联。,二、临床表现,本病是一全身性疾病，以女性多见，男女之比为3：4，发病年龄在4-70岁，主要在16-40岁的青壮年。各系统受损发生率（据福代良一统计）：口腔溃疡100%皮疹90%外生殖器溃疡77%眼损害79%中枢神经系统28%消化系统20%心血管系统15%关节15%,发病类型：急性发病 慢性发病主要全身症状：发热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛,各系统的临床表现如下：,（一）复发性口腔溃疡部位：舌尖、齿龈、上下唇内侧、颊粘膜、单发或多发。特点：先为“小结节”后发展成溃疡，呈米粒至黄豆大小
3、，圆形、椭圆形、边缘清楚、但不整齐，深浅不一，表面有淡黄色覆盖物，周围可见红晕，多于1-2周内自然愈合，不遗留疤痕。,（二）复发性外阴溃疡部位：除龟头、阴道、大小阴唇和尿道口粘膜外，阴囊、阴茎、包皮、肛旁和会阴等皮肤亦常发生。特点：比口腔溃疡大而深，数目少、疼痛重、愈合慢、反复发作次数少，两次发作间隔期长。男性可发生睾丸炎，女性易发阴道大出血。,（三）各型皮肤损害1、结节性红斑：部位：多发生在小腿伸侧，呈对称性。特点：每次几个至 十余个，呈蚕豆至胡桃大小不等，深浅不一的隆起的皮下结节，初起鲜红色、发热有触痛，几天后变暗红色，消退后表面留有色素沉着。易再发，新旧不同形态损害同时存在。,“红晕现象
4、”：结节损害中央微高起，周围有较宽的红晕、愈向外周红色愈淡，称红晕现象。具有特征性，有辅助诊断价值。,2、毛囊炎样损害部位：头、面、胸背、下肢及阴部皮肤。特点：有较大的浸润性硬结样基底、中央呈丘疹或小结节状高起，其顶端为较小的脓点，周围有较宽的红晕，具有特征性，小脓点细菌培养阴性，抗菌素治疗无效。故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价值。,3、多形性红斑样、环状红斑样、以及丘疹坏死性结核菌疹样损害。部位：头面、四肢末端特点：红色丘疹、隆起结节、红色斑等多种形态表现，反复发作。,4、皮肤针刺反应，是本病最具特征性的表现特点：无菌针刺皮肤24-48小时发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消
5、退。针刺反应与疾病活动有明显关联，把它作为诊断和判断病情活动的重要依据。,（四）眼部病变：可先发一侧，而后累及对侧。主要表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球疼痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等，眼球各组织均可受累，如角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经萎缩等。因反复发作、病情复杂、甚至失明或继发白内障、青光眼等，是致盲的主要原因。,（五）神经系统损害：白塞病侵犯神经系统又称神经白塞病。部位：部位广泛，大脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经等均可受累，临床表现依病变部位不同而异，其中中枢神经系统最多，大脑多于脊髓；脑神经多于脊神经；白质病变多于灰质；运动障碍多于感觉障碍。,病变呈进行性发展，
6、可只限于一个部位，也可几个部位同时发病，或在不同时期累及不同部位，可呈局限性，也可为弥漫性，所以临床表现多种多样而又无典型性，主要表现为复杂的神经和精神症状。,主要症状有头痛、头晕、意识障碍、精神异常、癫痫、失语、痴呆、下肢肌无力、麻木、偏瘫、颅神经及周围神经损害。根据临床表现可分为：脑膜脑炎型、脑干型、器质性精神病症状型、良性颅压升高型及脊髓损害型等。,（六）关节病变无特异症状和体征，四肢大小关节、脊柱和腰骶关节均可受累，表现为非对称性的单个或少数关节疼痛，以四肢大关节为多，以膝关节尤多，主要为酸痛，或呈一过性，关节红肿少见。尽管反复发作，能自行缓解，无日渐加重趋势，也不出现关节功能障碍。,
7、（七）消化道损害：自口腔至肛门均可受累，称为胃肠白塞病。日本文献统计2520例BD，出现消化道病变约占21.5%。国内报导消化道表现发生率为50%。,主要为溃疡性病变；在疾病发作时表现为吞咽困难和疼痛，上腹部饱胀、腹部隐痛或阵发性绞痛、便血、腹泻、便秘等。（八）心血管损害可累及各种动脉和静脉，基本病变是血管炎，静脉受累较动脉多见，小血管多于大血管。,动脉病变主要为动脉内膜炎，可引起管腔狭窄、闭塞，导致缺血和动脉瘤形成。中等以上的大动脉及其分支均可受累，如主动脉及分支、颈总动脉、锁骨下动脉、肱、尺、桡动脉等，可出现无脉或缺血性症状甚至组织坏死、溃疡、动脉瘤等。,全身中等至大的静脉均可受累，深浅静
8、脉可分别或同时发病，基本病变是血栓性静脉炎和深静脉血栓。（九）肺部损害比较少见，一般为血管炎所致、临床表现咯血，为肺损害或肺内小动脉瘤破裂，形成支气管瘘所致。,（十）其他肾脏可受累，但一般轻微，出现间歇性蛋白尿、血尿。长期肾外炎症性病变，引起继发性淀粉样变时，可出现肾病综合征。,三、实验室检查,白塞病无特异性实验室诊断指标疾病活动期外周白细胞轻度增高，血沉增快，C反应蛋白增高；2和球蛋白增高；IgA、IgG增高；约半数病人HLA-B5（尤其HLA-B51）阳性免疫学指标：ANA谱、RF均阴性，少数人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。,四、病因、发病机理,BD病因至今不明，以下因素在发病中
9、起重要作用：1、微生物感染：病毒感染；链球菌感染；葡萄球菌感染；结核菌感染2、遗传因素：家族聚集现象；HLA-B5及其相关的B51亚型为BD的易感基因。,3、环境因素：寒冷是促使BD的环境因素。4、自身免疫BD中发现多种免疫学异常，如有半数病人有血清抗人口腔粘膜抗体及循环免疫复合物。,患者淋巴细胞在体外对人口腔上皮细胞有细胞毒作用；外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比值倒置；针刺反应类似型超敏反应，也提示有细胞免疫紊乱。故BD患者存在体液免疫和细胞免疫异常，而以细胞免疫紊乱与BD关系密切。,五、诊断、鉴别诊断,目前国内、外有许多诊断标准，但多采纳1989年国际白塞病研究小组制定的国
10、际诊断标准：1、反复口腔溃疡：由医师观察到或患者诉说每年至少发作3次肯定的阿弗他溃疡或疱疹性溃疡。,2、反复外阴溃疡：由医师确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕。3、眼病变：前或后色素膜炎、视网膜血管炎、玻璃体混浊等。4、皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、青春后痤疮样结节（未服用糖皮质激素而出现者）。,5、针刺试验阳性：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内，经24-48小时后由医师看结果判定。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项以上者，即可诊断本病。,鉴别诊断：对出现粘膜、皮肤、眼症状的疾病，如赖特综合征、SLE、干燥综合征、韦格纳肉芽肿进行鉴别。,六、治疗,治疗原则皮肤粘膜及关节病变发生率高，但危害不重，以缓解症状、减轻痛苦为主积极治疗眼部病变、防止失明，故除局部用药外，多主张用激素及免疫抑制剂,（一）局部用药,（1）口腔溃疡（2）外阴溃疡（3）眼病,（二）全身治疗,1、去除感染灶,2、糖皮质激素类药物的应用。适应证：出现中枢神经系统病变，颅 内高压，器质性精神病；出现大中动脉、静脉炎；高热、疼痛、面积较大的口 腔溃疡或阴部溃疡；急性眼病，有导致失明者。原则：及早、足量 1mg/kgd,3、免疫抑制剂适应证：有内脏损害及严重眼病，主张与糖皮质激素联合用常用制剂：环磷酰胺 氨甲喋呤 苯丁酸氮芥 环孢素A,4、非甾体抗炎药5、秋水仙碱6、抗凝剂及溶栓剂,
