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1、上海交通大学医学院附属仁济医院血液科 陈芳源2010-8-31,皮肤粘膜出血Mucocutaneous hemorrhage,定 义(Definition),机体止血或凝血功能障碍,皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血,病因及发生机制Etiology mechanism and Pathogenesis,五个基本病因,血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进,Vessel wall,Blood platelets,Coagulation factors,anti-coagulation substances,fibrinolysis,He
2、mostasis coagulation,一、血管壁的缺陷Defects on the vessel wall,血管壁功能 Capillary wall function,正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 小血管收缩 血缓慢流 初期止血,血管壁功能异常 Capillary wall defect,遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia),血管壁功能异常 Capillary wall defect,过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜(purpura)严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、
3、化学物质或药物中毒,二、血小板数量减少和质量的异常,血小板止血功能,血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口palt膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸转化血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用促进局部止血,血小板异常 Platelet abnormality,血小板数量异常 血小板减少：生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP 消耗过多：DIC、TTP 血小板增多：原发性：骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后血小板功能异常：遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症,三、凝血因子缺陷Deficiency of coagulation factors,凝血功能 coagulation fa
4、ction,凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统,Coagulation process,First stage:凝血活酶的形成 the formation of activated thrombokinase(凝血酶原激酶).Second stage:凝血酶的形成 thrombokinase converts prothrombin(凝血酶原)into thrombin(凝血酶).Final stage:纤维蛋白的形成 thrombin in turn converts fibrinogen(纤维蛋白原)into fibrin(纤维蛋白).,Hepa
5、rin,(纤溶酶原),(纤溶酶),(纤溶系统),先天性血浆凝血因子的缺陷Congenital plasma coagulation defects,Hemophilia A-dificiency of factor VIII(VIII因子缺陷)Hemophilia B-dificiency of factor IX(IX因子缺陷)Hemophilia C-dificiency of factor XI(XI因子缺陷)Deficiencies in factors V,VII,X,and prothrombin(factor II)，因子V,VII,X,II的缺陷,获得性凝血因子的缺陷Acqui
6、red coagulation disorders,Vitamin K 缺陷(II,VII,IX,X)肝脏疾病(Liver disease)弥漫性血管内凝血 Disseminated intravascular coagulation(DIC),凝血功能障碍Coagulation abnormality,血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症 继发性:严重肝病、VitK缺乏循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样抗凝物质增多纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC）,临床表现（一）Clinical manifestation,瘀点(petechia)紫癜(pu
7、rpura)瘀斑(ecchymosis)皮下血肿(hematoma)血疱(blood blister)鼻出血(Epistaxis)牙龈出血(gingival bleeding),瘀点petechia,特点：直径2mm暗红色四肢及躯干下部多见不高出皮肤、按压不褪色约一周完全吸收鉴别：小红痣提示：血小板减少和功能异常,紫癜purpura,特点：直径3-5mm,余同 出血点提示：血小板减少、功能异常血管壁缺陷,瘀斑ecchymosis,特点:直径5mm 初：暗红或紫色后：黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收部位:易摩擦、磕碰处、针刺处提示:血管壁缺陷、凝血障碍大片:严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板
8、减少和功能异常,皮下血肿（hematoma）,大片出血伴皮肤隆起血疱:暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌鼻出血（鼻衄）牙龈出血 血小板减少、严重凝血障碍维生素缺乏,临床表现（二）,血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑血小板减少：广泛血小板病：轻微（皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止）凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血）,伴 随 症 状 accompanying symptoms,过敏性紫癜血小板减少性紫癜DIC肝病：黄疸血友病：自幼轻伤后出血不止,实验室常规检查Laboratory routine tests,血常规(Blood routine)血小板计数出血时间(Bleedi
9、ng time):检测血小板功能 凝血酶原时间(Prothrombin time,PT):检测外原性凝血系统 凝血酶时间(Thrombin time,TT)活化的部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)骨髓检测(Bone marrow study)凝血因子测定(Coagulation factors determination)纤维蛋白原测定(Fibrinogen determination),筛选实验Screening tests,特殊检查Specific tests,问诊要点（一）,出血时间、缓急、部位、范围、特点（自发性或损
10、伤后）、诱因是否伴有内脏出血有无贫血及相关症状,问诊要点（二）,出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度初发时间：幼时：家族史、发病者性别 成年：诱因（饮食、环境、职业、药物毒物接触史）目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病既往情况：诊治经过、有无相关疾病,体检 Physical examination,出血的情况：整个身体皮肤，大便出血还是小便出血？(Bleeding should be traced over whole body,sometimes including urine and stool).另外体检时注意黄疸有无？肝脏和脾脏大小？,出血是血小板原因Bleeding from a platelet disorder,出血往往在皮肤和粘膜在外伤和手术后易出血 局部处理后出血易控制,出血由于血浆凝血因子缺陷Bleeding from plasma coagulation defects,出血部位：皮下或粘膜下、肌肉组织、关节或体腔；时间:受伤后几小时或几天；出血局部治疗无法控制；,
