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1、红细胞疾病概论,一、红细胞结构与功能,（一）红细胞膜的结构与功能1.膜结构 完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的细胞骨架构成。外层：亲水性 中层：疏水性 内层：亲水性,膜支架（膜蛋白）：,主体蛋白：糖蛋白类 外周蛋白：收缩蛋白（区带1-2）(spectrin)锚蛋白（区带2.1-2.6）(ankyrin)肌动蛋白（区带5）(actin)区带4.1-4.5,红细胞膜结构,2.膜的功能,（1）物质运输 见图（2）红细胞膜抗原性（3）变形性（4）红细胞的免疫功能 下一张,离子交换示意图：,K+Na+Ca2+ATP K+红细胞膜 ADP+Pi Na+Na+Na+Na+Na+K+返回,（二）酶的分类和功
2、能,1.酶的分类（1）与糖代谢有关：G6PD、PK、2，3-DPG见图（2）与高铁血红蛋白代谢有关：高铁血红蛋白还原酶（3）谷胱甘肽还原酶 下一张,无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图：返回,G G6P F6P 3-磷酸甘油醛 G6PD NADP NADPH 6磷酸葡萄糖酸 NADP 1,3-二磷酸甘油酸 NADPH 5磷酸核酮糖 PK 乳酸 丙酮酸 PEP,2.酶的功能,PK:提供能量G6PD：提供NADPH，以抗氧化，保护红细胞膜；产生的磷酸、糖类，作为能量代谢的原料2,3-DPG：提供组织所能利用的氧高铁血红蛋白还原酶：保证氧和二氧化碳的运输和传递谷胱甘肽还原酶：红细胞内最强的抗氧化剂,（三）血
3、红蛋白的结构与功能,1.结构 原卟啉 血红素Hb（四聚体）铁 2条链 珠蛋白：由4条多肽链组成 2条非链,2.功能,运输氧和二氧化碳,3.正常血红蛋白的种类,类型 肽链 所占比例HbA 22 正常成人95%HbF 22 正常成人2%为胎儿期Hb主要成分HbA2 22 正常成人2%-3%,二、红细胞的生成与破坏,（一）红细胞的生成多能造血干细胞 成熟红细胞 见图所需原料：蛋白质、铁、维生素B12和叶酸等调节因素 下一张,Normoblasts,Pronormoblast,（二）红细胞的破坏,每日生理性破坏占总量的0.8%-1%，在单核-吞噬细胞系统中或在微血管内破坏。,（三）无效造血,在骨髓内红
4、细胞系分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡，又称无效性红细胞生成、原位溶血。,（四）髓外造血,急、慢性失血、贫血时，髓外器官（肝、脾、淋巴结）执行代偿性造血功能。,红细胞疾病的范围：,泛指红细胞数量、形态、性能、组分（膜、酶、血红蛋白和水分）的变化引起的各种异常。贫血 红细胞增多症,三、贫血的概念和分类,（一）贫血的概念 外周血中红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（Hct）低于正常下限。,贫血的病理生理,正常血液一克血红蛋白能携带1.34ml氧贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组织缺氧,机体对缺氧进行代偿和适应机制,心脏搏出量增加 增加组织的灌注 肺的
5、代偿机能 红细胞生成亢进 氧解离曲线右移 Bohr效应,下一张,为防止对机体供氧量减少，心脏排血量增加,贫血,红细胞减少,血液粘度减低和选择性的周围血管扩张,周围血管阻力减低,心率加速,循环速度加快,返回,贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加。,返回,贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对组织缺氧的一种反应。,返回,贫血患者除再生障碍性贫血外，几乎都有红细胞生成亢进，且红细胞生成素的产生也增加，一般红细胞生成素的释放与红细胞数量和血红蛋白浓度成反比。,返回,返回,H+和PCO2对Hb与O2亲和力的影响称
6、为Bohr效应贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒，血红蛋白与氧的亲和力减低，氧的释放增多，结果使组织供氧改善,返回,（二）贫血的分类,1.形态学分类MCV=Hct/RBC(fl)正常值：82-95flMCH=Hb/RBC(pg)正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct(%)正常值：32%-36%,贫血的形态学分类,类型 MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因 大细胞性贫血 100 31 32-36 巨幼贫等 正常细胞性贫血 82-95 27-31 32-36 再障等 小细胞低色素性 80 27 32 缺铁贫等 贫血 单纯小细胞性 80 27 32-
7、36 慢性感染、贫血 炎症等,2.按RDW和MCV分类(Bassman分型),RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%,根据MCV和RDW确定贫血类型,RDW MCV 正常 增加（大细胞）降低（小细胞）正常 急性失血、MDS 轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、肝病 酶缺陷性溶贫 增加 缺铁早期、MF、巨幼贫 缺铁贫 免疫性溶贫 MDS化疗后,3.病因学分类,造血干细胞 受损 造血微环境（AA）破坏 红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）Epo生成减少（肾性贫血）原红 核（DNA）叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血）早幼红 复制 阻断 中幼红 抗肿瘤药
8、物 晚幼红 质 Fe、卟啉（缺铁性贫血）网织红细胞 红细胞（膜、酶、Hb、形态异常）成熟红细胞 溶血,（1）红细胞生成减少骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、MDS骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、转移瘤、MF、恶组细胞成熟障碍：DNA合成障碍-巨幼贫 Hb合成障碍-缺铁贫、慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血,（2）红细胞破坏增加,红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多为先天性/遗传性）红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素,（3）失血,急性：24h48h内失血8001000ml慢性：溃疡、月经紊乱等 下一张,*4.骨髓增生程度,骨髓增生 贫血 增生性贫血 缺铁贫、
9、溶贫、失血性贫血（幼红细胞20%）增生低下性贫血 再障、纯红再障（幼红细胞10%）骨髓成熟障碍 巨幼贫（核发育障碍）、（无效生成）慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍 性贫血（Hb合成障碍）、铁粒幼细胞贫血（Hb合成障碍）、骨髓增生异常综合征（核发育及Hb合成均有障碍）,*5.按转铁蛋白受体（sTfR）、铁蛋白（SF）和网织红细胞计数（reti）分类,贫血类型 sTfR SF reti缺铁性贫血 增高 降低 正常增生障碍性贫血 降低 增高 降低无效应生成性贫血 增高 增高 正常溶血性贫血 增高 增高 增高,四、临床表现,软弱无力-疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致-为最常见和最早出现的症状。,皮肤、粘膜苍
10、白-一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。,心血管系统-心悸为最突出的症状之一-有心动过速-在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（hemic murmur）-严重贫血可听到舒张期杂音-严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。,呼吸系统-气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致中枢神经系统-头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状-晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者 消化系统-食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状,生殖系统-妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多-在男女两性中性欲
11、减退均多见泌尿系统-贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低 其它-贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热,五、贫血的检查,（一）贫血的确定 RBC(1012/L)Hb(g/L)Hct 成年男性 4.04.5 120 0.4 成年女性 3.54.0 110 0.35 孕妇 100,（二）贫血程度的判定,分度 Hb含量 症状 轻度：91g/L正常值下限 症状轻微中度：61g/L90g/L 活动后心悸、气促重度：31g/L60g/L 休息时也有心悸、气促极重度：30g/L 常合并贫血性心脏病,（三）确定贫血类型,1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.观察红细胞形态：大小、异
12、形性、分布等,（四）确定贫血病因,1.询问病史，体检2.血象、骨髓象检查3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖细胞培养等4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿瘤排除（CT、磁共振等）,常见原因,慢性病性贫血 30-45%缺铁 15-30%失血后贫血 5-10%B12/叶酸 5-10%慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到原因的贫血 15-25%,六、贫血的治疗,病因治疗多摄取富含铁质、叶酸等維生素的食物，如深红色肉类、肝及內脏类、蛋黃、牛奶、贝类、干果類、豆類、葡萄干、深绿色蔬菜等。适量摄取蛋白质。补充維生素C含量丰富的食物以利铁质吸收，如菠菜、番茄、柑桔类、柠檬等。茶和咖啡会抑制铁质的吸收则应少喝。,药物治疗输血脾切除骨髓移植,
