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1、先天性主动脉弓缩窄,福建医科大学附属协和医院心外科陈强 副主任医师,主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%3.4%。缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端导管前型和导管后型缩窄范围通常较为局限，偶见长段缩窄，在缩窄发展过程中，可形成广泛的侧支循环。,病理解剖,主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。,主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。缩窄段的内径一般在25mm
2、之间，也有缩窄仅能通过探针者。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。,合并症动脉导管未闭室间隔缺损(特别是连接不良型)、主动脉瓣畸形主动脉二瓣畸形占25%40%)二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。右向左分流合并畸形（少见）。,主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。,有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢。随着侧支
3、循环形成，使得缩窄的近心端血流与缩窄远瑞的动脉相交通。,1760年Morgagni首先通过尸解描述了降主动脉局部狭窄的情况直到1945年Crafoord等首次报告手术纠治主动脉缩窄获得成功1950年Calodney等报告成功切除婴幼儿主动脉缩窄1952午Kirklin等为一名仅出生10周的小婴儿作主动脉缩窄纠治术获得成功。,少数患儿可无症状或并发症，并生活到较大年龄但未经治疗的患儿寿命均较短死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外、主动脉瘤等。这些患儿亦可出现高血压、主动脉瓣关闭不全、肋间血管病变等并发症。婴幼儿主动脉缩窄伴严重心力衰竭而未经治疗死亡率极高。,临床表现,症状婴幼
4、儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气促、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸形，患儿多无症状。仅少数主诉头痛、鼻衄，下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。,临床表现,体征大多在体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。测量上肢血压需同时测量两侧，因约有5%的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。胸骨左上缘或左肩背即可闻及IIIII级收缩期杂音。,临床表现,X线胸片表现心影可正常或不同程度的左室增大。扩张的肋间血管可侵蚀肋骨下缘产生“切迹”。因升主动脉扩大而使上纵隔增宽。主动脉缩窄形
5、成的切迹及扩大的近端锁骨下动脉和主动脉狭窄后扩张的切迹在x线胸片上形成典型的“3”字形影像。,超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。心导管和心血管造影不仅可了解缩窄部位的压力阶差，且可准确知道狭窄的部位、范围、程度、与周围血管的关系和侧支血管的分布，并可了解心内伴发畸形。,心电图大多表现为左心室不同程度肥厚及劳损。目前64排CT已能对缩窄部位、长度、侧枝形成做出全面的判断，基本上替代了血管造影。,室缺合并主动脉弓狭窄,疾病治疗,手术治疗是彻底解除主动脉缩窄的根木方法。缩窄两端的压力阶差超过4kPa就具备手术适应证。对无症状的患儿手术年龄可在46岁，因此时主动脉已发育到其最大口径的50%，主动脉
6、壁亦较有弹性易作吻合。如有心力衰竭征象或血压过高，手术就要提早进行。,对于婴幼儿，尤其是小婴儿患者，对手术时机过去一直有争论，其主要原因是这些病人术后再缩窄发生率较高。近年来随着手术技术的提高及血管缝线的更新，研究发现吻合口潜在的生长能力，促使一些医生主张在婴儿则进行常规的主动脉缩窄矫治术，以避免缩窄导致的并发症。,手术方法,1缩窄段切除，端端吻合术：2人造血管置换术3补片扩大成形术4左锁骨下动脉瓣翻转术5人工管道旁路术,1.,2.,3.,4.,5.,术后并发症的处理,(1)出血 主动脉缩窄术后早期最危险的是出血，尤其是病人术前有严重代谢紊乱导致凝血障碍者。出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。
7、术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降压药物。术后当天常规作床边x线胸片检查，严密观察胸腔引流量和颜色。一旦发现有出血征象，应及时再次进胸探查止血。,术后并发症的处理,(2)高血压 术后暂时性高血压是常见并发症之一，多解释为因主动脉缩窄，近端主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器长期处于高压状态下，一旦缩窄解除血压下降后，压力感受器可反射性提高血压。一般数天后血压逐渐恢复正常。术后早期采用适量的镇静剂和降压，大多病儿在术后3天内血压逐步降至正常，仅3例病人需口服卡托普利(开搏通)13周维持。,术后并发症的处理,(3)邻近组织损伤 如手术时分离范围过大或粘连较甚，解剖时常可损伤邻近组织，包括喉返神经
8、、膈神经。其次在游离主动脉峡部时损伤胸导管，术后出现乳糜胸。亦有报道在作锁骨下动脉瓣翻转术时发生臂从神经损伤。,术后并发症的处理,腹痛或缩窄切开术后综合征 在作缩窄切除术后伴高血压的患儿中10%20%可发生肠系膜炎。其症状类似急性坏死性小肠结肠炎。剧烈腹痛常伴腹胀和触痛，有时可伴腹水、发热、白细胞增多、溃疡和黑便。治疗可对症处理，必要时胃肠减压和静脉补液。应用抗生素和类固醇对解除症状作用不大。控制高血压可减少本症的发生。,术后并发症的处理,截瘫 主要由于侧支循环不多，术中主动脉阻断为时过久或损伤较多的肋间动脉导致脊神经缺血。,远期并发症,1术后再缩窄 婴幼儿主动脉缩窄术后再缩窄发生率可达9%6
9、0%。近年来采用锁骨下动脉瓣翻转术和应用可吸收缝线，术后再狭窄的发生率明显降低。术后再狭窄宜用球囊扩张主动脉成形术解除或减轻主动脉缩窄术后再狭窄，求囊扩张术对原发主动脉缩窄的应用还未肯定。,远期并发症,2假性动脉瘤 多发生于应用人造材料纠治术后，一般发生在人造补片的对侧。3锁骨下动脉窃血综合征 表现为头痛、偏盲和癫痫。预防方法是术中单独结扎椎动脉。,近年来随着手术方法的改进，主动脉缩窄手术早期死亡已明显下降.单纯型主动脉缩窄1岁时手术医院死亡率为3%。合并其他心内畸形死亡率增加。早期死亡原因大多为严重的心肺功能不全。,手术后注意事项,1.控制高血压成人手术后早期收缩压一般控制在110mmHg以
10、内，数日后应在150mmHg以内，注意防止低血压。婴儿病人钙通道阻断剂为首选药物。,手术后注意事项,2.对于术后腹痛病人，应持续胃肠减压、应用抗高血压药物并经静脉补液。,手术后注意事项,3.引流有乳糜液的病人，胸管暂时保留，禁食，直至乳糜消失。如术后6、7天仍有乳糜液，考虑进一步措施。对于没有乳糜液的病人，手术后第7天应摄胸片，一方漏诊迟发型乳糜胸。,护理注意,1.低效性呼吸形态：与手术、麻醉、呼吸机的使用、术后伤口疼痛、不咳嗽有关2.心输出量减少：与心脏病变、心功能减退、血容量不足、严重的心律失常、水电解质平衡有关。,护理注意,3.体温过高：与体温调节中枢紊乱、感染有关。4.知识缺乏：缺乏术
11、后配合、康复知识5.潜在并发症：截瘫、肾功能不全、吻合口出血。,护理措施,呼吸系统护理 为改善氧合，减少呼吸做功，降低肺血管阻力，促进心功能恢复，以及术后病人常规采用机械通气，支持呼吸功能。拔出气管插管后，给予雾化吸入，以减轻喉头水肿，降低痰液的粘稠度，预防和控制呼吸道感染，给予拍背，并指导病人深呼吸及有效咳嗽排痰。,护理措施,1.密切观察术后患者的血压，一般高血压可用微量泵泵入降压药，以维持血液动力学的稳定。2.密切观察药物疗效及不良反应等现象，发现上述症状，立即报告医师。3.给予氧气吸入。4.保持患儿安静，治疗护理集中进行，避免过多刺激患儿。,护理措施,有效控制体温当体温超过38.5，进行
12、物理降温。如头置冰袋，温水或酒精擦浴。遵医嘱给予药物降温。出汗后及时更换衣服及被褥。检测体温变化。,护理措施,心理护理患儿年纪小，应对其全心爱护、关怀，力图使他们在和护理人员相处时，也和在父母身边一样得到温暖、爱抚与安全感，时期在短时间内习惯新的群体生活和医疗环境。,护理措施,心理护理多和家长接触，多了解他们的困境、耐心地多做开导和解释工作，帮助他们解脱愁苦、焦虑、紧张不安的精神枷锁，使他们密切与医护人员配合，共同争取孩子有最好的手术疗效。,护理措施,心理护理尊重患儿，各种操作应尽量给患儿解释，及时与家长沟通，去的理解合作。并向家属介绍主动脉弓缩窄的一般情况。及术后相关知识。,护理措施,有效预防并发症发生肾功能监护术后应注意检测肾功能，避免使用对肾功能有损害的药物，每1小时测1次尿量。维持尿量1ml/(kgh)，注意尿色改变，有无血红蛋白尿等；尿量减少及时找出原因，对症处理。,护理措施,胸腔引流管的护理：保持引流管通畅，每隔15-30分钟挤压1次，每小时记录引流量、色与性质变化；术后3-4小时内，血性引流量1ml/(kgh)，引流液呈鲜红色；有较多血凝块，伴有血压下降、脉速、出冷汗等低血容量表现，应考虑有活动性出血的可能，应立即通知医师进行处理。,护理措施,术后观察伤口情况，保持局部皮肤清洁干燥，常规抗感染治疗3天。根据病人情况，积极治疗与处理并发症。,谢谢！,
