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1、白血病孙菊玲,白血病:是造血干细胞的克隆性恶性疾病,其主要病理变化为白血病细胞的异常增生及分化成熟障碍,浸润并破坏其它组织器官,正常造血受到抑制。主要临床表现为贫血、出血、感染及肝、脾、淋巴结肿大。,发病率:万。是我国常见的恶性肿瘤之一,是儿童及岁以下成人最常见的恶性肿瘤,男性略高于女性,急性多见,成人急粒、儿童急淋多见。,病因和发病机制病因未完全清楚,与其发 生有关的因素有:一、病毒二、放射三、化学因素:苯四、遗传因素,分类按白血病细胞形态分类:一、急性白血病:急淋()急非淋()二、慢性粒细胞性白血病,急性白血病,急性淋巴细胞性白血病L1型:原始和幼稚细胞以小细胞为主,儿童多见,预后较好;L
2、2型:原始和幼稚细胞以大细胞为主,大小不一,成人多见,预后较差;L3型:原始和幼稚细胞以大细胞为主,大小一致,成人多见,预后最差;,急性非淋巴细胞性白血病M0:急性髓细胞白血病微分化型M1:急性粒细胞白血病未分化型M2:急性粒细胞白血病部分分化型M3:急性早幼粒细胞白血病M4:急性粒单核细胞白血病M5:急性单核细胞白血病M6:急性红白血病M7:急性巨核细胞白血病,临床表现起病可急可缓,儿童及青年常急性起病,可表现为突然高热,严重出血和贫血,全身迅速衰竭。起病缓者主要表现为进行性贫血、和出血倾向。,一、贫血常为最先出现的表现,并呈进行性加重,二、出血约40%的病人早期即有出血表现,可发生在身体的
3、各个部位,但以皮肤黏膜多见,颅内出血最为严重,为常见死亡原因之一。,三、发热半数病人以发热为早期表现,可为低热,也可为高热,常伴寒战,严重者有败血症。,实验室检查一、血象:1、白细胞:总数高低不等,多 数增高。2、红细胞:多为正细胞性贫血。3、血小板:多减少。二、骨髓象:多数增生活跃或 极度活跃。,诊断根据临床表现和血象可诊断,确诊需进行骨髓检查。,鉴别诊断一、再障:都有贫血、出血、感染,再障无肝、脾、淋巴结肿大。二、传染性单核细胞增多症:血中出现异形淋巴细胞 易与白血病相混淆,但 病程短、可自愈。,三、类白血病反应:原发病治疗恢复后,血象异常迅速消失。四、特发性血小板减少性紫癜:主要为血小板
4、异常,红系、粒系正常。五、其他,治疗一、一般治疗1、支持治疗2、防治感染3、控制出血4、纠正贫血5、防治尿酸性肾病:多饮水、碱化尿液、必要时用别嘌呤醇。,二、化学治疗1、原则:早期、联合、间歇、充分。白血病细胞的增殖周期为5天左右。所以一个疗程须持续用药7-10天,间歇1-2周后再进行下一个疗程。,2、常用药物:长春新碱、环磷酰胺 柔红霉素 泼尼松 阿糖胞苷 甲氨蝶呤 阿霉素,三、造血干细胞移植按照干细胞来源不同:分为:、骨髓移植、脐血干细胞移植、外周血干细胞移植、胎肝干细胞移植,慢性粒细胞性白血病,临床表现、肝脾大:脾大为最突出表现,平脐或在脐以下,无压痛。、全身症状:乏力、低热、多汗、体重减轻。、其它:部分病人有胸骨下段压痛等。,实验室检查、血象:白细胞显著增高,红细胞和血小板早期正常,晚期减少。、骨髓象:骨髓增生活跃或极度活跃,以粒系为主。、染色体:以上的病人出现染色体异常。、生化:血清中维生素浓度及其结合力显著增高是本病的特征之一。,诊断根据脾大、血象、骨髓象、染色体检查可作出诊断。,鉴别诊断、其它原因引起的脾大;、类白血病反应:常由严重感染及恶性肿瘤引起;、骨髓纤维化。,治疗一、化学治疗、羟基脲:首选。、白消安(马利兰)、联合化疗二、干扰素三、中药四、骨髓移植五、慢粒白血病急性变的治疗:按急性白血病化疗方案治疗。,谢谢!,