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1、预激综合征伴恶性心律失常的临床处理,哈尔滨医科大学附属第四医院董玉梅,哈医大四院,预激综合征（pre-excitation syndrome）系胚胎发育过程中心房与心室（或传导系统）之间形成了1条或数条异常的传导旁路，冲动可经其传导，提前兴奋心室的一部分或全部，并引起房室折返性心动过速1930年 Wolff、Parkinson和White等三位医师首次报道了一组具有这种异常心脏传导现象的年轻患者，故命名为WPW（Wolf-parkinson-White）综合征。,哈医大四院,WPW综合征发病率,人群中WPW的发病率约为0.10.3%，并随年龄增高而降低90%的WPW患者发病多50y，儿童更多见
2、和早发1岁以内的儿童40%会在1年内失去旁路的前向传导 5岁以上的儿童如果预激和SVT仍存在，75%以后将持续存在,哈医大四院,WPW综合征与心律失常,WPW综合征患者绝大多数是因快速心律失常就诊 阵发性室上性心动过速（SVT）最为常见其次为心房颤动（AF）和心房扑动（AFL）严重者触发心室颤动(VF)引起猝死,哈医大四院,WPW综合征与心房颤动,预激综合征患者中约30%可伴发阵发性AF。显性旁路患者的AF发生率要高于隐匿性旁路患者，右侧显性旁路患者更易发生AF。Brembilla-Perrot等发现，在预激综合征患者中，合并AF的旁路传导速度要快于无AF者，因此更易诱发室颤。预激综合征伴发A
3、F的机制尚不十分明确。对于无器质性心脏病的患者，AF的发生可能与AVRT或VPC有关，也可能与心房本身内在的易损性有关。VPC可经旁路逆向传导至心房，如果恰好落入心房易损期，就会诱发AF。AVRT也可蜕变为AF，可能是由于心率过快引起心房压力升高，心肌相对缺血以及心房激动顺序异常而致心房易损性增加而诱发AF。Derejko等对31例预激综合征患者（其中16例合并AF）行有创EPS发现，肺静脉电生理特性与AF的发生有关；合并AF者，肺静脉ERP较短,哈医大四院,症状性与无症状性WPW综合征,症状性WPW综合征：WPW患者既易发生SVT，也易合并AF，而会引起快速的心室率甚至VF。临床中可产生心悸
4、、头晕和晕厥的症状，甚至发生猝死 无症状性WPW综合征：WPW患者中，大约65%的青少年和40%30岁以上的患者只有ECG的预激表现而无相关的临床症状,哈医大四院,WPW综合征合并AF的心电图表现（一）,AF通常阵发性，发作时心室率常180次/分。当旁道ERP250ms时，心室应激过快易引起室颤QRS波群形态总体上以宽大畸形为主，受心室预激成分的影响，QRS波群可表现为3种形态：完全预激性QRS波群：此种图形是预激综合征合并AF的常见图形，也是容易误诊为VT的图形 部分预激性QRS波群：QRS波可以是完全预激图形，部分预激图形，或正常图形，是诊断预激综合征合并AF的重要依据正常QRS波群：与一
5、般AF相同，但有极快的心室率，多180次/分,哈医大四院,R-R间距多变、绝对不等：VT时QRS波一般较规则。甚至有人提出，宽QRS波心动过速时，如果存在较多的R-R间距相差值0.12s以上时，多数为WPW合并AF。但当心室率极快时，也可貌似匀齐患者多无器质性心脏病，发作前和终止后有典型WPW心电图表现，波与宽QRS波群心动过速初始向量方向一致是确诊的可靠依据。,WPW综合征合并AF的心电图表现（二）与VT鉴别,哈医大四院,WPW综合征合并AF的危害,与一般AF不同，WPW并AF时旁道传导速度快，ERP短；而且随着心室率的增加，ERP出现“正变现象”，即R-R间期愈短，旁道不应期也愈短。过短的
6、旁道不应期导致极快的心室率，心室充盈不足及无效收缩，导致头晕、黑朦及阿-斯综合征当心室率异常增快时，快速下传至心室的激动如遇到心室处于易损期可能诱发室颤。根据波峰碰撞学说，激动在心室内碰撞也可能触发室颤多旁道的存在可增加心室内波峰碰撞的可能，也增加了发生室颤的危险性当旁路不应期250ms时，可增加AF蜕化为室颤及诱发猝死的危险。因此，WPW合并AF被列为恶性过速性心律失常，应给予最积极的治疗。,哈医大四院,WPW综合征并AF的紧急处理（一）,WPW综合征合并AF时常有血流动力学不稳定，短时间内不能终止者，应首先同步电复律复律前检查电解质、凝血功能、了解是否合并器质性心脏病及心功能；评估血栓栓塞
7、的风险，予抗凝治疗：急诊复律时，通常予普通肝素70U/kg静注，之后以15U/kg/h输注，将aPTT延长 1.5-2.0倍。或应用固定剂量的方法：普通肝素5000U静注，继之1000U/h静滴。如心室率过快危及生命，可直接静脉注射普通肝素1.7mg/kg迅速全身肝素化，并立即电复律。复律后予低分子肝素及华法林桥接治疗，INR达标后华法林抗凝4周，是否长期抗凝治疗取决于栓塞危险分层。电复律方式：采用同步电复律，能量选择：双向波100-200J，单向波200J开始。一次电复律无效，应紧接进行再次复律，并增加能量，最大可用到双向波200J，单向波300J。目前射频消融术仍是预激综合征合并AF最有效
8、控制方法之一，复律后应积极行导管消融，无条件情况下可口服胺碘酮或普罗帕酮预防房颤发作,哈医大四院,WPW综合征并AF的紧急处理（二）,血流动力学尚稳定患者可考虑药物复律：应选用抑制旁路传导药物，禁用可能促进旁路传导的药物。胺碘酮：类AAD。多离子通道阻滞剂 阻断Na+、K+通道。延长各部心肌组织的动作电位及ERP，有利于消除折返激动抑制心房及心肌传导纤维的快钠离子内流，减慢传导速度。减低窦房结自律性。对房室旁路前向传导的抑制大于逆向。由于复极过度延长，心电图有Q-T间期延长及T波改变。静注有轻度负性肌力作用 用法：首剂150-300mg负荷量，后予1mg/分钟静脉泵入维持，6小时后予0.5mg
9、/分钟维持。也可采用下述方法给药（5mg/kg，静注1小时，继之50mg/h静脉泵入）。器质性心脏病及心功能不全者可作为首选。普罗帕酮：Ic类AAD。抑制快钠离子内流，减慢收缩除极速度，减低传导速度，轻度延长动作电位间期及ERP，主要作用在心房及心肌传导纤维。对房室旁路的前向及逆向传导速度也有延长作用。可提高心肌细胞阈电位。普罗帕酮对心肌收缩力轻至中度抑制作用，有器质性心脏病及心功能不全者慎用用法：2mg/kg稀释后静注，推注时间10分钟。无效可在15min后重复，最大使用剂量为280mg。,哈医大四院,WPW综合征并AF的紧急处理（三）,伊布利特：类AAD。主要激活缓慢内向电流（主要是钠电流
10、）使复极延迟，延长心房和心室肌细胞的动作电位时程和ERP 用法：体重60kg者，首次1mg缓慢静注；体重60kg者，0.01mg/kg缓慢静注。无效者10分钟后重复相同剂量。由于该药延迟复极，导致QT间期延长，使用后注意心电图监测至少4小时，或等到QTc恢复到基线。左心室肥厚（14mm）及QTc延长患者慎用非二氢吡啶类CCB、洋地黄类药物、-B可减慢房室结传导，导致旁道前传增加；利多卡因可加速预激综合征合并AF时旁道传导，属禁用药物。对于部分复律效果不佳或血流动力学尚稳定的房颤合并预激综合征患者，可用上述药物控制房颤心室率,哈医大四院,2013年EHRA关于预激性房颤治疗策略的调查,Ic类,-
11、B,Current strategy for treatment of patients with Wolff-Parkinson-White syndrome and asymptomatic preexcitation in Europe:European Heart Rhythm Association survey.Europace.2013 May;15(5):750-3.,哈医大四院,预激综合征与心源性猝死(SCD),美国一项以社区为基础的调查研究发现，在所有预激综合征患者中，SCD的发生率为1.5例/1000人年；但是，一旦患者发生症状，SCD的发生率将升至2.5例/1000人年
12、 对于无症状的预激综合征患者，SCD可能是首发事件 无论是症状性还是无症状性WPW综合征，虽然其中绝大多数人预后良好，但 SCD风险仍为轻度增高。由于SCD多发生在未做过心电图的年轻人或“健康”人，因此临床上应合理地评估这类患者的SCD风险，及时识别出高危患者，并采取适当的治疗措施，以便最大程度地防止SCD的发生,哈医大四院,哈医大四院,哈医大四院,无症状性年轻预激综合征：PACES/HRS专家共识2012,哈医大四院,无症状性年轻预激综合征患者危险分层：PACES/HRS专家共识,发生致死性心律失常的危险因素包括：年龄30岁男性AF史晕厥史合并先天性或其他心脏病家族性WPW,哈医大四院,可用
13、于危险分层的方法包括ECG、Holter、运动试验、药物试验和有创电生理检查 ECG：体表心电图不仅可了解有无AF，还可了解房室旁路的情况Holter可检测有无发作阵发性AF，尤其适用于无症状性预激综合征患者，但检查结果往往受Holter使用频率的影响。Santinelli等对184例无症状性预激综合征儿童患者前瞻性随访5年，期间进行一年两次的Holter检查，在22例（12）中检测到阵发性AF。多房室旁路是心室颤动的一个危险因素，其在心电图上常表现为不同形态的预激波，或不能确切解释的心电图旁路定位的，提示多旁路存在间歇性预激也可通过心电图或Holter检查来识别，提示旁路前传较差，属低危标志
14、，但如果有症状，也应考虑电生理检查来评价旁道功能。在预激综合征合并AF发作期间测量预激状态下最短R-R间期（shortest preexcited RR interval，SPRRI），SPRRI250 ms是高危标志，尤其220ms，可预测发生心室颤动的几率较大。长程Holter和植入性Holter可用于常规检查所不能发现高危患者。,危险分层：非侵入性检查（一）,哈医大四院,非侵入性检查（二）,运动负荷试验：预激消失与否可作为评价旁路ERP的依据，其局限性在于无法识别出微小的波运动中波的变化取决于交感神经激对旁路ERP和房室结传导的相对影响。运动时交感神经兴奋可增强房室结传导，此时有可能会掩
15、盖通过左侧旁路下传的持续性预激波。因此只有运动中突然、完全消失的预激才能提示存在较长的旁路前向ERP，预示发生AF时心室率不会很快，心室颤动风险也就很低 药物试验：钠通道阻滞剂过去曾用钠离子通道阻滞剂来测定旁路的性能，如果药物可阻断旁路，提示长的旁路前向ERP。该方法的特异性差，目前已不常规使用,哈医大四院,侵入性电生理检查EPS:非侵入性手段无法对旁路前传功能做出有效评价时，应考虑采取侵入性EPS（包括经食道和心内EPS）心脏电生理学检查可用于以下方面：诱发AVRT、AF，测定旁路数目和ERP、SPRRI和心房起搏下1:1旁道传导的频率，以及观察异丙肾对旁路前向ERP的影响。SPRRI220
16、250 ms与发生心室颤动相关。因此，目前将SPRRI250 ms作为一项高危因素预测心室颤动。EPS若提示间歇性、递减性旁路前传、旁路无逆传时，为低危因素 旁路ERP预测作用较SPRRI低。EPS对评价无症状性WPW猝死风险的敏感度高，特异度低,侵入性电生理检查,哈医大四院,无症状年轻WPW患者（8-21y）处理建议 PACES/HRS专家共识,如患儿年龄较大，依从性较好，可行运动负荷试验，观察是否存在持续性预激 IIA,证据水平B/C无创检查结果不能除外持续性预激时，可选择食道或心内EPS，评价房颤时的SPERRI，进行危险分层 IIA,证据水平B/C患儿房颤时SPERRI250ms时，发
17、生SCD风险更高，应考虑行导管消融 IIA,证据水平B/C患儿房颤时SPERRI250ms时，发生SCD风险较低，应推迟行导管消融 IIA,证据水平C,哈医大四院,无症状WPW综合征运动员：PACES/HRS专家共识,应早期行侵入性EPS应用异丙肾进行危险分层推荐RFCA拒绝消融或邻近希氏束旁路，无高危因素者，可从事竞技运动,哈医大四院,无症状年轻WPW患者导管消融 PACES/HRS专家共识,PCPCA注册研究：儿童WPW消融有效率91%，3年随访的复发率23%结构性心脏病是消融失败及复发的独立预测因素冷冻消融具有更高的安全性，已广泛用于儿童WPW消融，尤其间隔旁路和冠状窦口附近的旁路RFC
18、A并发症总体发生率3.2%，包括AVB、束支阻滞、心脏穿孔、冠状动脉损伤、血栓栓塞,哈医大四院,无症状年轻WPW患者处理建议 PACES/HRS专家共识,哈医大四院,小结,预激综合征患者中约30%可伴发阵发性AF，WPW合并AF，可能蜕化为室颤，应给予最积极的治疗，短期不能终止，应进行电复律。血流动力学稳定者，可应用胺碘酮、普罗帕酮、伊布利特射频消融术仍是预激综合征合并AF最有效控制方法之一，复律后应积极行导管消融 无论是症状性还是无症状性WPW综合征，虽然其中绝大多数人预后良好，但 SCD风险仍为轻度增高。尤其无症状年轻患者，临床上更应合理地评估这类患者的SCD风险，及时识别出高危患者，并采取适当的治疗措施，以便最大程度地防止SCD的发生,哈医大四院,谢谢,
