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1、十五国家级规划教材诊断学黄疸讲义,福建医科大学附属第一医院消化内科福建医科大学第一临床学系消化教研室庄 则 豪,主要参考文献,陈文彬 主编.诊断学.第6版,人民卫生出版社,北京:2004,黄疸（Juandice）定义,血清胆红素升高致皮肤粘膜和巩膜发黄的症状和体征。胆红素正常值上限：17.1umol/L隐性黄疸：胆红素升高不超过2倍时，临床上不易察觉,黄疸的分类：病因学,按病因分类溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸,黄疸的分类：胆红素性质,按胆红素性质分类非结合型胆红素增高为主型结合型胆红素增高为主型混合型高胆红素血症,胆红素的来源,血红蛋白：占总胆红素的80%至85%旁路
2、胆红素：占总胆红素的15%至20%，主要来自骨髓幼稚红细胞及肝内含亚铁血红素的蛋白质（过氧化物酶、细胞色素氧化酶及肌红蛋白等）,胆红素的类型,非结合胆红素（unconjugated bilirubin）:不溶于水，不能从肾小球滤出结合胆红素（conjugated bilirubin）：水溶性，可从肾小球滤过，从尿中排出,血红蛋白非结合胆红素,单核巨噬细胞系统,循环血液红细胞,与葡萄糖醛酸结合结合胆红素,肝,肠,肾,尿胆原 粪胆素,尿胆原,尿胆素,胆红素正常代谢,溶血性黄疸：病因,先天性溶血性贫血：海洋性贫血，遗传性球形红细胞增多症获得性溶血性贫血：自身免疫性溶贫，新生儿溶血，输血后溶血，蚕虫病
3、,血红蛋白非结合胆红素,单核巨噬细胞系统,循环血液红细胞,与葡萄糖醛酸结合结合胆红素,肝,肠,肾,尿胆原 粪胆素,尿胆原,尿胆素,溶血性黄疸发生机制,临床表现,浅柠檬色黄疸不同程度的贫血和血红蛋白尿（酱油色或茶色）急性溶血伴发热寒战，头痛呕吐，腰痛，严重者急性肾衰慢性溶血多为先天性，伴脾肿大,实验室检查,血清总胆红素增加，以非结合性胆红素为主，结合性胆红素相应代偿性增加。尿胆原增加无尿胆红素（结合胆红素）粪胆素增加网织红细胞增加，骨髓红系增生,肝细胞性黄疸：病因,肝细胞广泛损害的疾病病毒性肝炎肝硬化中毒性肝炎钩端螺旋体病败血症,血红蛋白非结合胆红素,单核巨噬细胞系统,循环血液红细胞,与葡萄糖醛
4、酸结合结合胆红素,肝,肠,肾,尿胆原 粪胆素,尿胆原,尿胆素,肝细胞性黄疸发生机制,结合胆红素,临床表现,皮肤、粘膜浅黄与深黄色疲乏食欲减退严重者可有出血倾向,实验室检查,结合及非结合胆红素均增加尿胆红素出现尿胆原可增加血生化检查有不同程度的肝功能损害,胆汁淤积性黄疸：病因,肝内性肝内阻塞性胆汁淤积：肝内沙石、癌栓、寄生虫病肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒肝、药物肝、原发性胆汁性肝硬化肝外性：胆总管结石、狭窄、炎症水肿、肿瘤、蛔虫,血红蛋白非结合胆红素,单核巨噬细胞系统,循环血液红细胞,与葡萄糖醛酸结合结合胆红素,肝,肠,肾,尿胆原 粪胆素,梗阻性黄疸发生机制,结合胆红素,临床表现,皮肤暗黄色、黄
5、绿色皮肤瘙痒心动过速尿色深粪便色变浅，或呈白陶土色,实验室检查,血清结合胆红素增加尿胆红素出现尿胆原和粪胆素减少血清AKP和总胆固醇增加,先天性非溶血性黄疸,非结合胆红素增多Gillbert综合征Crigler-Najjar综合征结合胆红素增多Dubin-Johnson综合征混合性Rotor综合征,指标 正常 梗阻性 溶血性 肝细胞性 总胆红素 17.1umol/L 直接 3.42umol/L 间接 13.68umol/L 尿色 正常 深 较深 深 尿胆红素 尿胆素原 少量 不一定 尿胆素(粪色)正常 完全阻塞陶土色 深 变浅或正常,黄疸时血、尿、粪的改变,辅助检查,B超X线ERCP（经十二指
6、肠逆行胰胆管造影）PTC（经皮肝穿刺胆管造影）,CTMRI放射性核素检查肝穿刺活检及腹腔镜检查,伴随症状（一）,伴发热急性胆管炎肝脓肿钩端螺旋体病败血症病毒性肝炎急性溶血,伴随症状（二）,剧烈的上腹痛胆道结石肝脓肿胆道蛔虫症Charcot三联征：右上腹剧痛、寒战发热、黄疸，提示急性化脓性胆管炎,伴随症状（三）,持续右上腹钝痛或胀痛病毒肝肝脓肿原发性肝癌,伴随症状（四）,轻度至中度肝肿大，质软，表面光滑：病毒性肝炎，急性胆道感染或胆道梗阻明显肿大，质硬，表面凹凸不平有结节：原发或继发性肝癌无明显肿大，但质硬，边缘不整，表面有小结节：肝硬化,伴随症状（五）,胆囊肿大：提示胆总管梗阻脾肿大：病毒肝、钩体病、败血症、疟疾、肝硬化、溶贫腹水：重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌,问诊要点,有否黄疸：鉴别胡萝卜素血症起病伴随症状时间与波动：鉴别梗阻性或肝细胞性对全身健康的影响：先天性全身情况较好,Thank you for your attention,
