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1、体静脉畸形,一、概述 Introduction 体循环静脉包括上腔静脉（Superior vena cava，SVC）、下腔静脉（inferior vena cava，IVC）、肝静脉、无名静脉和奇静脉系统等。体静脉异常系指静脉引流异常或走行异常,体静脉循环系统示意图,二、病理解剖及其分类,（一）病理分类：1、左上腔静脉畸形：左上腔静脉入冠状静脉窦，左上腔静脉入左心房 2、右上腔静脉畸形：右上腔静脉缺如，右上腔静脉入左心房。3、下腔静脉畸形：下腔静脉中断-奇静脉异常连接，肝静脉引流异常 4、无名静脉畸形：左无名静脉走行异常 注：理论上下腔静脉近心端相连的心房总是解剖右心房。所以下腔静脉入左心房
2、是不存在的，通常所指的这一畸形（下腔静脉入左心房）多为功能左心房（解剖上为右心房）,常见体静脉异常包括：1、左上腔静脉（left superior vena cava，LSVC）入左房、2、下腔静脉肾上段中断-奇静脉异常连接、肝静脉异常引流 3、永存左上腔静脉 4、右上腔静脉缺如及左无名静脉走行 异常,体静脉畸形,三、病理生理,体静脉畸形变异较多，约占先心病的4%7%。一般没有明显血流动力学改变，多无明显临床症状，临床上易忽视。以 1、左上腔静脉（left superior vena cava，LSVC）入左房；2、下腔静脉肾上段中断-奇静脉异常连接、肝静脉异常引流有临床意义。,1、左上腔静脉
3、入左房可引起动-静脉血的混合，由于心脏术后静脉压力升高，导致较明显的低氧血症，对手术恢复会造成影响 2、对体静脉畸形引流做出准确诊断对心导管检查、心血管造影以及手术方案的选择具有重要价值,体静脉畸形,左上腔静脉异常,下腔静脉肝段缺如-奇静脉连接,超声心动图诊断要点,1、多切面观察冠状静脉窦有无扩张 2、采用剑下切面注意观察脊柱两侧下腔静脉与腹主动脉的对称关系是否消失 3、胸骨上窝切面显示无名静脉是否缺如或变细，有无左上腔静脉 4、胸骨上窝短轴切面及左高位矢状切面观察左上腔静脉入左房还是入冠状静脉窦，注意区分下腔静脉和肝静脉 5、左上肢声学造影对左上腔静脉畸形的诊断有决定性意义,一、永存左上腔静
4、脉,永存左上腔时多切面显示冠状静脉窦扩张，左无名静脉消失或细小 左胸骨旁高位纵切面或胸骨上窝（偏左）长轴切面显示：增粗、扩张的左上腔静脉绕过左心房下行，进入冠状静脉窦 左上肢升学造影证实,冠状静脉窦解剖位置,冠状静脉窦解剖位置,永存左上腔静脉,冠状静脉窦异常,永存左上腔静脉,左上腔入冠状静脉窦,病例1：左上腔静脉-入左心房,病例1：左上腔静脉-入左心房,病例2：左上腔静脉-入左心房,病例2：左上腔静脉-入左心房,病例3：Lsvc-la,Lsvc-la,病例3：Lsvc-la,切面选择,1、冠状静脉窦显示：主要采用左室长轴切面、低位胸骨旁四腔切面、剑下冠状静脉窦切面 2、左上腔静脉显示：胸骨上窝
5、冠状和矢状切面，左高位矢状切面为诊断左上腔静脉畸形的最佳切面。,3）下腔静脉肝段中断-奇静脉异常连接,下腔静脉肝段中断时，剑下短轴切面显示静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧，动脉在前，静脉在后，静脉并非为下腔静脉，而是奇静脉。剑下长轴切面仔细观察奇静脉未与右心房连接，而是绕过右心房后方上行 肝静脉直接回流入右侧心房 胸骨上窝偏右侧长、短轴切面，多能显示奇静脉于上腔静脉右后方进入上腔静脉,4）无名静脉走行异常,胸骨上窝长、轴切面，显示主动脉弓与右肺动脉间存在一圆形静脉血管结构即为无名静脉。胸骨上窝短轴切面，显示无名静脉在主动脉弓下方与右肺动脉上方之间横过主动脉弓，在上腔静脉入心房处同上腔静脉汇合。,左右无名静脉与上腔静脉-解剖图,左右无名静脉,无名静脉走行异常,下腔肝静脉中断-奇静脉连接,下腔肝静脉中断-奇静脉连接,下腔肝静脉中断-奇静脉连接,下腔肝静脉中断-奇静脉连接,多普勒超声心动图,彩色多普勒超声心动图对体静脉畸形的诊断有重要作用，可显示左上腔静脉低速静脉频谱引流入冠状静脉窦或左心房；还可清楚地显示下腔静脉中断，且未与右心房连接，而是通过奇静脉上行；另外，还可清楚地显示右上腔静脉与无名静脉的异常。,3、静脉声学造影 左上肢静脉声学造影对上腔静脉畸形的诊断及鉴别诊断（引流入冠状静脉窦还是左心房）有重要价值。,
