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1、回顾性读片,临床病史,患者女性，40岁。右侧胸痛一天，为持续性钝痛。患者无眼睑下垂，无头痛头晕、无咯血、无呼吸困难、无腹胀腹痛。既往体健，无传染病史。实验室检查无明显异常。,手术所见,右前上纵隔肿瘤约，实质性，包膜完整，与右肺上叶、心包炎性粘连。肿瘤未侵及心包内。营养血管位于肿瘤上极，自无名静脉方向发出。,病理所见,大体：灰白组织一堆，大小约10cm*6cm*4cm，灶区囊样，切面暗红。镜下：囊壁由纤维组织构成，囊壁内见异型细胞，大小一致，呈圆形、卵圆形，巢状分布，浸润性生长，囊内见异型细胞凝固性坏死。免疫组化：NSE、CK广、CD56、CgA、CK19、EMA（均+）；Syn（+）、vime
2、ntin（+）、S-100（-）、Ki67（97%+）。,病理结果,胸腺神经内分泌癌(Thymic neuroendocrine carcinomas),定义,神经内分泌癌是起源于弥漫分布在组织器官中的神经内分泌细胞的一种恶性肿瘤，以前多称类癌。主要或完全由神经内分泌细胞组成的胸腺上皮性肿瘤。,病理分型,高分化神经内分泌癌 典型类癌及非典型类癌 低分化神经内分泌癌 胸腺小细胞癌及大细胞性神经内分泌癌,病理学特征,胸腺类癌和低分化的神经内分泌癌形态学相同，大部分无包膜，可表现为局限性或大体上的侵袭性，体积范围在2-20cm（平均8-10cm）之间。由于早期发现，伴发Cushing综合征的肿瘤倾向
3、于体积较小（3-5cm）。肿瘤切面灰白色，质硬，可见沙粒样质地，通常缺少胸腺瘤特征性分叶状生长结构。部分为茶色或棕色切面。70%的病例可见出血及坏死灶。与胸腺外神经内分泌癌相比，胸腺神经内分泌癌常见钙化。,免疫组化,嗜铬蛋白(CgA)、突触素(Syn)、神经特异性烯醇化酶(NSE)、CD56均为阳性。,流行病学,胸腺神经内分泌癌罕见，占胸腺上皮性肿瘤的2%-5%，与肺部神经内分泌癌相反，多数病例表现为非典型类癌。非典型类癌主要发生于成人（18-82岁，多发于48-55岁），偶尔也可见于儿童（8-16岁），男性好发（女：男=1：2-7）好发于前纵隔，发生于邻近甲状腺的异位胸腺也有个别报道）,临床
4、表现,局部症状：胸痛、咳嗽、呼吸困难或上腔静脉综合征全身症状：类癌综合征极其罕见（小于1%）。17%-30%成人和超过50%儿童胸腺类癌伴发Cushing综合征肢端肥大症少见。MEN-1相关的胸腺神经内分泌癌是典型的隐匿性肿瘤，可表现为局部症状、转移、肢端肥大等，但是Cushing综合征未见报道。,影像学表现,肿块直径平均7cm左右。病灶一般呈单侧或双侧性生长，密度基本均匀，坏死区较小,可有点状钙化。MR扫描T1WI呈与肌肉信号等或稍高的信号，T2WI为中等高信号。病变易致临近结构的侵犯。增强扫描轻至中度强化。部分报道称病灶中心区向外延伸的“星芒状”低信号，TIWI及T2WI信号类似，亦无明显
5、增强，病理观察推测可能与病灶内的纤维基质分隔有关。,鉴别诊断,胸腺瘤 前上纵隔实质性肿块，包膜完整，密度均匀，增强呈近似均匀性强化，肿块大者可见坏死、囊变等，与纵隔结构界限清晰。侵袭性胸腺瘤也可造成纵隔结构的包绕、侵犯，甚至出现胸膜的播散种植，两者鉴别有一定的困难，但胸腺神经内分泌癌造成的临近机构浸润、侵犯更加明显，且易合并纵隔淋巴结肿大及其他转移征象。如果临床上伴发典型的内分泌综合征，则更有助于鉴别。,鉴别诊断,胸腺癌 原发性胸腺癌罕见，多数为转移癌，且多为肺癌胸腺转移。多表现为前纵隔巨大软组织肿块，密度不均，可以出现广泛坏死，约10%-40%可见钙化。边缘分叶，呈浸润性生长，增强扫描不均匀
6、强化。40%病例合并有纵隔淋巴结增大。,鉴别诊断,畸胎瘤 畸胎瘤密度不均，囊壁可见蛋壳样钙化或肿块内不规则钙化、牙齿及骨骼影，囊性畸胎瘤的囊壁通常较纵隔其他囊性病变厚，多为2-3mm，增强扫描囊壁强化明显。,鉴别诊断,胸腺淋巴瘤 发病有两个高峰20-30岁及50岁以后。累及胸腺的 淋巴瘤表现为三角形或双叶状的胸腺呈弥漫性增 大，呈均匀软组织块，增强扫描低-中度强化，大 者可有出血、坏死，少有钙化。21%的病例可以出 现囊肿状改变，边缘清楚。可以伴有纵隔淋巴结肿 大。,鉴别诊断,胸腺囊肿 多见于儿童及青少年，一般无症状，合并出血可有 胸闷、胸痛等不适。不并发重症肌无力。圆形或椭 圆形，边缘光整，壁薄，极少数囊壁可有钙化，增 强后囊壁轻度强化，内容物不强化。,治疗,胸腺神经内分泌癌若无远处转移，无论瘤体大小均应手术切除，尽量完整切除。对于不能完全切除者，可以部分切除，再辅以放、化疗效果明显。,预后及预测因素,肿瘤不切除者，生存期很难超过2年。完整切除者肿瘤局部复发可达20%，复发后可再次切除。非典型类癌具有明显侵袭性，术后5年及10年生存率分别为50%-82%和30%。,谢 谢,
