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1、少见圆锥动脉干缺损的超声心动图诊断(Echocardiography for rare conotruncal defects),概 述(Introduction),圆锥动脉干是在心脏胚胎发育期动脉干和连接心室的圆锥部的总称。心脏圆锥动脉干缺损(Conotruncal defects，CTD)是指圆锥动脉干发育障碍所造成的一类先天性心脏病。包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口、永存动脉干、肺动脉闭锁、解剖矫正型大动脉异位等多种导致紫绀和低氧血症的心脏复杂畸形。,概 述,这类复杂心血管畸形约占先天性心脏病的30。人类CTD的发病机制复杂，近二十年来的研究发现提示：Connexin 43(Cx4
2、3)基因及心脏神经嵴细胞与心脏锥干部发育密切相关。,一、大动脉转位与异位概念,1、大动脉转位纵观历史，关于大动脉转位的观念一直比较混乱。Van Praagh 指出：大动脉转位(transposition)的定义应该回归原意：两条大动脉均跨过室间隔发自非对应心室，即主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室。大动脉转位时，主动脉通常位于肺动脉的前方，Van Praagh根据两大动脉的关系 将其分为D-转位（一般指完全型大动脉）和L-转位（一般指矫正型大动脉转位）。,2.大动脉异位,除大动脉转位之外，其他大动脉关系异常之畸形统称为大动脉异位（Malposition）。包括 只有一支大动脉跨越室间隔发自非对
3、应的心室心室双出口 Taussig-Bing畸形 大动脉空间关系异常但连接正常解剖矫正型大动脉异位（ACMGA）。根据大动脉的关系，可分为右侧异位（D-malposition）和左侧异位(L-malposition),二、几种少见圆锥动脉干畸形,下面所介绍的几种少见圆锥动脉干畸形包括：1.后位大动脉转位（p-TGA）2.解剖矫正型大动脉异位（ACMGA）3.少见类型的右室双出口（rare type DORV）4.肺动脉瓣缺如（Pulmonary valve absence）5.肺动脉闭锁-冠状动脉肺动脉瘘,1、Posterior-TGA,1971年Van Praagh 报导了一种特殊类型的大动
4、脉转位：大动脉关系为主动脉位于右后，肺动脉位于左后(近似正常位)，主动脉下无圆锥，主动脉瓣与二尖瓣前叶有纤维连续。1976年Anderson也报道了数例类似病例，并将这一特殊类型的大动脉转位称为后位大动脉转位（Posterior-TGA）。,p-TGA 模式图,超声心动图特征,大动脉短轴切面示两条大动脉位置基本正常 两大动脉的包绕关系存在：由于肺动脉在前，向后进入左右肺门，所以与升主动脉形成包绕或半包绕关系 主动脉常常骑跨于室间隔上，二尖瓣与主动脉瓣（通过VSD）存在纤维连续 由于肺动脉在前，经胸常规切面对肺动脉与左心室的连接显示不满意，易得出肺动脉与右心室连接的假象（包绕关系，PA-LV连接
5、不满意），极易误诊 剑下切面可充分显示心室与大动脉的连接,Case 1：Posterior-TGA,二尖瓣与主动脉瓣纤维连续,二尖瓣与肺动脉瓣无纤维连续,后位大动脉转位：剑下切面,后位大动脉转位：剑下切面,后位大动脉转位：剑下切面,Case2 P-TGA,Case 2 Posterior-TGA s,双动脉下圆锥,case 2 Posterior-TGA,case 2 Posterior-TGA,病例 3-Posterior-TGA,（误诊为VSD）,Case 3 Posterior-TGA,Case3-Posterior-TGA,主动脉瓣通过室间隔缺损与二尖瓣有纤维连接,病例 3-Poste
6、rior-TGA,主动脉瓣通过室间隔缺损与二尖瓣有纤维连接,Case 3-Posterior-TGA,Case3-Posterior-TGA,2、解剖矫正型大动脉异位(Anatomically Corrected Malposition of the Great Arteries，ACMGA),2、解剖矫正型大动脉异位,概述：解剖矫正型大动脉异位是一种罕见的先天性心血管畸形，是由于圆椎动脉干发育异常,导致大动脉的位置异常,但其心室-大动脉连接正常，主动脉和肺动脉均起自相对应的心室，在心房正位时，主动脉一般在肺动脉的左前方，为左侧异位（L-Malposition）。通常心房正位，房室连接一致，主
7、动脉位于肺动脉左侧，常常合并室间隔缺损、双动脉下圆锥、肺动脉狭窄、主动脉弓异常等。,解剖矫正型大动脉异位,解剖矫正型大动脉异位,解剖矫正型大动脉异位-MDCT,ACMGA超声心动图特征,1、大动脉关系异常，两者多成平行关系，主动脉在左、肺动脉居右2、双动脉下圆锥，尤其是主动脉下圆锥明显，常伴有主动脉下狭窄3、左心室与主动脉连接，右心室与肺动脉连接4、常合并室间隔缺损、双动脉下圆锥、肺动脉狭窄、主动脉弓异常等。,Case1 解剖矫正型大动脉异位,解剖矫正型大动脉异位,解剖矫正型大动脉异位,解剖矫正型大动脉异位,解剖矫正型大动脉异位+IAA,Case 2 Dextrcardia ps 右室发育不良
8、,CASE 2-ACMGA+PS,Case 2 Dextrcardia ps 右室发育不良,Case 2 Dextrcardia ps 右室发育不良,3、特殊类型的右室双出口,右室双出口是一种较常见的圆锥动脉干畸形，通常根据室间隔缺损与大动脉之间的关系分为4种类型。根据大动脉之间的关系可分为右侧异位（D-malposition）、左侧异位（L-malposition）、大动脉关系正常或反位（situs solitus or situs inversus）三种。,3、特殊类型的右室双出口,大动脉关系基本正常的右室双出口比较常见，约占25%左右。根据大动脉与室间隔缺损的关系分为：1）、主动脉下室间
9、隔缺损：合并肺动脉狭窄（有人称之为法四型DORV）不合并肺动脉狭窄：血液动力学类似于巨大室间隔缺损合并肺动脉高压 2）、室缺远离两大动脉：非常少见3）、双动脉下室间隔缺损，也非常罕见 4）、肺动脉下室间隔缺损,4、先天性肺动脉瓣缺如（Congenital absence of the pulmonary valve）,先天性肺动脉瓣缺如是指肺动脉瓣环处完全缺乏肺动脉瓣组织或仅有不规则嵴状的原始肺动脉瓣组织的一种先天性心血管畸形。大多数伴有室间隔缺损、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉显著扩张并压迫气管/支气管，这些病理改变结合在一起，常被称为法洛四联症伴肺动脉瓣缺如，本畸形是一种罕见的心血管畸形，约占法洛
10、四联症的3%左右。,4、肺动脉瓣缺如,本病患者存活超过婴儿期的并非少见，但许多患儿因严重的呼吸窘迫综合征及难治的顽固性心力衰竭而早期死亡。,Case1 先天性肺动脉瓣缺如,Case1 先天性肺动脉瓣缺如,Case1 先天性肺动脉瓣缺如,Case1 先天性肺动脉瓣缺如,Case2 先天性肺动脉瓣缺如-TEE,Case2 先天性肺动脉瓣缺如-TEE,先天性肺动脉瓣缺如-胎儿ECHO,肺动脉瓣缺如-胎心诊断,肺动脉瓣缺如,5、肺动脉闭锁-冠状动脉肺动脉瘘,5、肺动脉闭锁-冠状动脉肺动脉瘘,合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA/VSD）也是一种比较常见的圆锥动脉干畸形。肺循环血供来源有以下几种：1、PDA
11、 2、主要体肺侧枝major aortopulmonary collaterals(MAPCA)气管隆凸（the level of carina）水平降主动脉 气管隆凸水平以下降主动脉及腹主动脉 锁骨下动脉及其分支,肺动脉闭锁：冠状动脉肺动脉瘘,3、左右冠状动脉：冠状动脉-肺动脉瘘（又称冠状动脉-肺动脉侧枝）coronary artery to pulmonary artery(CAPA)collaterals 4、升主动脉：是否有来自升主动脉的侧枝？-如果是则为共同动脉干,肺动脉闭锁-MAPCA,肺动脉闭锁：冠状动脉肺动脉瘘,肺动脉闭锁：冠状动脉肺动脉瘘,肺动脉闭锁：冠状动脉肺动脉瘘,肺动脉闭锁：冠状动脉-肺动脉瘘,肺动脉闭锁：冠状动脉-肺动脉瘘,肺动脉闭锁：冠状动脉-肺动脉瘘,
