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1、复杂先心病的手术方式选择,北京阜外心血管病医院外科 沈向东,复杂先天性心脏病多种心脏和（或）大动脉畸形并存心房、心室、大动脉连接/位置关系异常,基础1 复杂先心病的病理形态学,心脏顺序节段分析法 Sequential segment analysis VAN PRAAG H.R.USA ANDERSON R.H.Eng,基础2 复杂先心病的外科分类,国际先心外科名称和数据库 International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Ann Thorac Surg,V69 No4(S),2000,基础3 复杂先心病的病理生理
2、改变,肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)阻力负荷增加（梗阻）容量负荷增加（分流、回流）,肺血增多(肺高压),手术禁忌症全肺血管阻力10 wood单位（或800达因秒厘米-5）正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因秒厘米-5）手术年龄共干 3月DORV或TGA+VSD 3-6月TECD 6-12月VSD 2岁,肺血减少(紫绀),正常值300，150是根治术的禁忌症,正常值2，0.8是根治术的禁忌症,3是根治术的禁忌症,体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加)主动脉弓直径60%，50%，40%左右心室容积指数回
3、流性病变(容量负荷增加),一 完全性大动脉转位的术式选择,完全性TGA（S.D.D)功能矫正性TGA(S.L.L)解剖矫正性TGA(S.L.D)解剖功能矫正性TGA(S.D.L),完全性大动脉转位（TGA）,完全性TGA（S.D.D)的解剖 右房 右室 主动脉 左房 左室 肺动脉临床分类:单纯TGA复杂TGA,单纯TGA(1),约占TGA总数的75%新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期年龄4周的小婴儿（4-8周）术中测压，LV/RV（收缩压）行动脉调转术,单纯TGA(2),婴儿和大龄儿
4、童肺动脉环缩+动脉调转左室训练1-2周LVRV(收缩压)0.7，行动脉switch手术心房调转Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)最佳适应证是解剖矫正性TGA（极少）即：左房 右室 肺动脉 右房 左室 主动脉目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全,复杂TGA（1）,约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等,TGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质
5、性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童 有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧,复杂TGA（2）,复杂TGA（3）,TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)Rastelli手术(Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素首次手术的年龄越小，再次手术的间隔时间越短Nikaidoh手术(J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365),Nikaidoh手术,TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄),Damus-kaye-stansel手术,Ann Thorac Surg，1975，20
6、：724,TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全,Fontan手术+动脉switch手术,J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621,矫正性大动脉转位（CTGA）,CTGA的解剖(S.L.L)右房 左室 肺动脉左房 右室 主动脉CTGA的病理生理体循环和肺循环维持串联,矫正性大动脉转位（CTGA）,功能矫治术适用于CTGA合并VSD、PS等解剖矫治术：双调转术（Double switch手术）合并VSD，心房调转+动脉switch手术合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术心房调转的选择一般用Senning手术右位心或合并左并列心耳的CTGA用Must
7、ard手术Double switch手术的其它适应证TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全肺动脉环缩+Double switch术左室训练时间6月-1年,Double switch 手术的动脉调转,心房调转+动脉调转指征半月瓣正常VDS要大无器质肺高压,Double switch 手术的心室调转,心房调转+心室调转指征VDS要大年龄3-4岁,二 右室双出口(DORV)的术式选择,DORV的临床分类,VSD类(主动脉瓣下室缺)四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)TGA类Taussig-BingVSD远离两大动脉开口类DORV合并心内膜垫缺损,TGA类DORV,主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常动
8、脉switch术+室缺修补术主动脉、肺动左右排列心室内隧道术动脉调转术或动脉调转术,TGA类DORV的心内隧道手术,McGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后)（J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64：430)Kawashima手术(主A在右，肺A在左)(J Thorac Cardiovasc Surg，1971，62：825),McGoon手术,Kawashima手术,Kawashima手术,三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好VSD与主动脉瓣口的距离越小越好VSD大小（不小于主动脉瓣环径）三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着圆锥间隔发育的程度,影响心室内
9、隧道术是否可行的解剖学因素,TGA类DORV,主动脉、肺动左右排列心内管道手术(现已少用)Rastelli手术REV手术Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727)Nikaidoh手术,REV手术,DORV with noncommitted VSD,三 单心室（类）的术式选择,单心室的解剖类型,左室型单心室伴右残余心腔右室型单心室伴左残余心腔未分化型单心室,双入口左室 双入口右室二尖板闭锁三尖瓣闭锁非均衡型房室通道缺损内脏异位综合症其他,单心室（类）的临床分类,单心室（类）病理生理,肺血减少（PS）,肺血
10、增多（PH）,双心室解剖根治（心室分隔）95%,单心室（类）的治疗原则,肺血减少（PS）的单心室矫治,1-3月体肺分流,6-12月双向Glenn手术,2-4岁完成Fontan手术,肺血增多（PH）的单心室矫治(1),无LVOTS,1-3月PAB,6-12月双向Glenn手术,2-4岁完成Fontan手术,SAS,按LVOTS,无SAS,肺血增多（PH）的单心室矫治(2),有LVOTS,COA,COA+SAS,SAS,单心室+COA矫治,1-3月COA矫治PAB,6-12月双向Glenn手术,2-4岁完成Fontan手术,SAS,无SAS,按LVOTS,单心室+COA+SAS矫治,Damus-k
11、aye-stansel+COA成形,双向Glenn手术,完成Fontan手术,单心室+SAS矫治,Damus-kaye-stansel手术,VSD扩大+PAB,双向Glenn手术,完成Fontan手术,体肺分流术,目前主要选用的两种术式改良B-T分流术中心分流术共同优点：简便易行，再次手术易于操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流术无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉优点：二级血管自控分流，不易分流过量 缺点：肺血分布不对称中心分流升主动脉到主肺动脉优点：肺血分布对称 缺点：中心血流，分流量难以掌握,体肺分流术血管大小选择,体肺分流术对Fontan类手术的潜在危险,肺动脉变形肺血管阻力增
12、加容量负荷增加导致心功能受损,肺动脉环缩术,环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)原则动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压,肺动脉环缩术的手术适应证,训练左室作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术LV/RV收缩压达到0.7以上血氧饱和度在75%80%以上否则一般先加做体肺分流限制肺血流作为双心室矫治的预备手术维持血氧饱和度90%的前提下，降低肺动脉压。为Fontan手术作准备尽可能降低肺动脉压，MPAP1820mmHg要求血氧饱和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）对Fontan手术的潜在危险：在主动脉起自残余心腔时，可加重左室流出道梗阻
13、,部分腔肺动脉吻合术（PCPC）,PCPC的病理生理学基础提高动脉血氧饱和度：90 左右减轻心脏容量负荷双向Gleen手术的指征最佳年龄：612 月肺动脉压：平均肺动脉压低于1820mmHg发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近肺动脉附加血流的作用“肝因子”对肺微循环血管的维护作用肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜Hemi-Fontan手术,Hemi-Fontan手术,Fontan手术的适应证,肺血管阻力4wood单位，理想值 2wood单位肺动脉压15mmHg肺动脉发育良好Nakata指数200-250McGoon率 1.8单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，
14、不是手术禁忌LVEDP 12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣无返流年龄等多因素决定,全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC）,TCPC的病理生理基础增加PCPC的效果“肝因子”对肺小血管的维护作用TCPC的手术方式心内隧道和心外管道开窗或不开窗手术年龄和管道的大小术后抗凝问题,单心室合并左室流出道梗阻的手术选择,DumasKayestansel 手术球室孔扩大肺动脉环缩术,单心室的室缺与传导束的关系,单心室分隔术,单心室的分隔术的手术指征Van Praagh A 型单心室(SLL)左室容积正常值170%无房室瓣畸形无主动脉瓣下梗阻无严重的心室肥厚单心室分隔术的一期矫治：2岁的儿童单心室分隔术
15、的二期矫治婴儿二期手术时间：6-12月后单心室分隔术是否是解剖矫治,单心室分隔术,左心排血受阻的复杂先心病的术式选择,左心发育不良综合征(HLHS)(Hypoplastic left heart syndrome)主动脉闭锁合并室间隔缺损主动脉瓣和瓣下梗阻,HLHS的解剖,主动脉狭窄或闭锁+二尖瓣狭窄或闭锁 COA诊断标准左室舒张末容积指数 20ml/m2左室长轴/心室长轴 0.8主动脉环径 5mm二尖瓣环径 8mm,HLHS的病理生理,由解剖右室同时负担体、肺循环PDA和PFO的存在是循环维持的必要前提PFO：左向右分流；PDA：右向左分流PFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭,HLHS的外
16、科治疗,Norwood手术,半Fontan手术,Fontan手术,新生儿期,6-12月,2岁,Norwood手术：N Engl J Med，1983，308：23,Norwood手术的目的,右室到主动脉的体循环血流通畅限制肺血流降低肺动脉压扩大ASD以利肺静脉回流,Norwood手术,1,2,3,4,5,6,7,8,Norwood手术的改良,外科技术改良介入Norwood手术,主动脉闭锁合并室缺的双心室矫治术,Ann Thorac Surg，1999，67：751,主动脉瓣和瓣下梗阻的手术,J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909,Konno手术,主动脉瓣和瓣下梗
17、阻的手术,Ross-Konno手术,J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158,主动脉瓣和瓣下梗阻的手术,改良Konno-Rastan手术,J Thorac Cardiovas Surg 1976,71：920,右心排血受阻的复杂先心病的术式选择,选择双心室矫治或单心室矫治解剖右心室的发育程度右室容积大小（50%70%）右室容积指数（8ml/m2）三尖瓣的大小（Z值-3）右室依赖型冠状动脉双心室矫治的手术要点通常需要跨环补片通常需要加做体肺分流通常需要保留P.F.O.,室间隔完整的肺动脉闭锁,肺动脉闭锁/室间隔缺损的临床分类,固有肺动脉固有肺动脉MAPCSMAPC
18、S,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（1）,新生肺动脉面积指数（Total Neopulmonary Artery Index(mm2/m2)TNPAI200，一期手术；150，分期手术固有肺动脉面积指数 PAI 1，一期手术；1，分期手术,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（2）,术中肺动脉流量测定计算肺血管阻力指数（PVR，mmHg/L/min/m2）PVR10 一期手术，10，分期手术平均肺动脉压30mmhg,一期闭合VSD（2.5L/m/m2)J Thorac Cardiovasc Surg，1997，113：858VSD修补后 PLV/PRV 0.6,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）,肺动脉单一化手术（Unifocalization）治疗选择的决定因素固有肺动脉的发育程度/体肺侧枝的多少肺实质的单一供血和双重供血体肺侧枝对肺循环的作用,肺动脉单一化手术,
