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1、,造血系统疾病患儿的护理,主要内容,第一节 小儿造血和血液的特点,一、小儿造血特点 二、小儿血液特点,中胚叶造血期 肝造血期骨髓造血期 骨髓造血 骨髓外造血,一、小儿造血特点,（一）胚胎期造血,（二）生后造血,（一）胚胎期造血,出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。57岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的造血功能。,（二）生后造血,1.骨髓造血,在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。,2.骨髓外造血,（二）生后造血,二、小儿血液特点,第二节 小儿贫血概述,贫血是指末
2、梢血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞比容低于正常。,诊断标准（Hb g/L）,一、贫血的分度,二、贫血的分类,病因分类,生成不足,溶血性,失血性,缺乏造血物质造血功能障碍,红细胞内在异常红细胞外在因素,急性失血慢性失血,形态分类,大细胞性,正细胞性,单纯小细胞性,小细胞低色素性,贫血分类,第三节 营养性缺铁性贫血,体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。6个月2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。,铁的代谢,30%,5%,64%,合成肌红蛋白及含铁酶,贮存铁,合成血红蛋白
3、,血浆中铁,1%,铁的分布,来源,铁的代谢,铁,铁,铁,铁,铁,铁,吸收,部位：十二指肠 空肠上部形式：Fe 2+酸性环境下易吸收,铁的代谢,1.1/3的转铁蛋白+铁=血清铁（SI）2.2/3的转铁蛋白保留与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称未饱和铁结合力。3.血清铁+未饱和铁结合力=血清总铁结合力（TIBC）4.血清铁/血清总铁结合力=转铁蛋白饱和度（TS）,转运,由转铁蛋白运输,铁的代谢,利用,铁的代谢,铁,骨 髓,幼红细胞,+,珠蛋白,血红蛋白（Hb）,致病因素,缺铁性贫血,铁贮存不足,生长发育快,铁摄入不足,吸收利用障碍,铁丢失过多,喂养不当及疾病影响,胎
4、儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后45个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。,铁贮存不足,主要原因：不及时添加辅食；偏食、挑食或摄入动物性食品过少；,铁摄入不足,婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加；早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。,生长发育快,食物搭配不合理可使铁吸收减少，如维生素C、果糖、氨基酸等还原物质可促进铁的吸收；植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。,吸收利用障碍,消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等导致铁吸收障碍或丢失过多。不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7m
5、l）而致铁丢失。,铁丢失过多,血红素生成不足,细胞的分裂增殖影响小,血红蛋白合成减少红细胞胞浆少,红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显,红细胞体积变小,小细胞低色素性贫血,发病机制,缺铁,一般贫血表现骨髓外造血表现 非造血系统表现,【临床表现】,一般贫血表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。,贫血与正常儿童,骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,神经系统烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退,合并感染（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟状指）,心血管系统明显贫血时心率增
6、快 心脏扩大重者可发生心力衰竭,消化系统 食欲减退、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖,非造血系统表现,血象 末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。,辅助检查,骨髓象 幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。,有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白 降低转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉 升高总铁结合力,祛除病因补充铁剂输血治疗,治疗要点,【护理诊断及合作性问题】,营养失调：低于机体需要量,与摄入不足或丢失过多等有关,1.调整饮食，补充含铁食物 提倡母乳喂养 及时添加富含铁的辅食 人工喂养鲜牛奶
7、须加热 纠正不良饮食习惯 创造良好的进食环境,（一）增加铁的摄入量,【护理措施】,提供含铁丰富的食品种类，如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、紫菜、海带、黑木耳等注意食物搭配，避免和影响铁吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙片等同食。,注意！,2.按医嘱应用铁剂（）口服铁剂 1）制剂 常用硫酸亚铁、富马酸 亚铁、葡萄糖酸亚铁。2）用量 口服元素铁剂量为每日 46mg/kg，分23次口服,（一）增加铁的摄入量,小剂量 全量 两餐之间服用 可与胃蛋白酶合剂、VitC、果汁等酸性物质同服 禁与牛奶、咖啡、茶、钙、蛋类等同服,注意事项！,（）注射铁剂（慎用）1)制剂：右旋糖酐铁：im、iv,2)注意事项 精确计
8、算剂量。分次深部肌注、不同针头、更换部位。注射右旋糖酐铁 首次注射 应观察1h,面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克,3）疗效观察：网织红细胞 34天：，710天达最高 23周后 渐至正常 血红蛋白 2周后：34周正常 4）疗 程：血红蛋白正常后再用 2个月,1.轻、中度贫血患儿 安排喜欢且力所能及的活动，适当休息2.对烦躁、激动患儿 耐心看护，陪伴，避免激惹3.对严重贫血患儿 半卧位卧床休息，酌情吸氧,（二）注意休息适量运动,1.保护性隔离2.做好口腔护理一般每日2次，鼓励患儿多饮水 3.保持皮肤清洁 应勤洗澡，更换内衣，重症勤翻身，防止发生压疮,（三）预防感染,1.观察病情变化
9、2.预防心衰的发生 3.输血时观察与护理,（四）观察病情，防止并发症,输血前认真检验血型及交叉配血输血过程严格按无菌技术操作以输入新鲜浓缩红细胞为宜每次23ml/kg。贫血愈重，一次输血量应愈小，速度应愈慢密切观察输血过程,输血时观察与护理,1.适度活动 注意休息2.指导用药 注意副作用3.加强护理 预防感染4.关心患儿 重视心理疏导5.贫血预防宣教,（五）健康指导,1适度活动，注意休息 合理安排患儿的日常生活，解释患儿适度活动和休息的意义，指导家长观察和调整患儿活动的强度和时间。,2指导用药，注意药物副作用 坚持正确用药和全疗程，详细告诉家长口服铁剂的注意事项、服药的时间及服药后的反应，正确
10、应对。,3加强护理，预防交互感染 注意个人卫生，保持口腔清洁和皮肤清洁。避免到人多的公共场所，避免与感染性疾病的患儿接触。防治慢性腹泻、感染及慢性失血性疾病。,4关心患儿，重视心理疏导 对因贫血导致智力减退、成绩下降者，应加强教育与训练，减轻自卑心理；对有异食癖患儿不应过多责备和歧视，应热心看护和引导，鼓励患儿纠正不良嗜好。,5贫血预防宣教 大力宣传科学育儿知识和母亲孕期及哺乳期营养的重要性，指导孕妇及哺乳期母亲应食用含铁丰富的食物，患贫血应及时治疗。,提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食，强调进食高蛋白、高维生素、高铁饮食的意义早产儿和低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防；足月儿4个月后应加维
11、生素C及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁；也可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物血等含铁多且易消化吸收的食物。,人工喂养儿应喂强化铁的配方乳，并及时添加辅食；如喂鲜牛乳必须加热处理，以减少牛乳过敏所致肠道失血。贫血纠正后仍要坚持合理安排小儿膳食，培养良好饮食习惯，纠正挑食、偏食等不良饮食习惯。,铁缺乏的预防链,孕妇,营养性巨幼细胞性贫血,由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月2岁。主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。,致病因素,巨幼细胞性贫血,摄入量不足,吸
12、收障碍,需要量增加,疾病或药物,喂养不当及疾病影响,动物性食物中乳类维生素B12含量少，故单纯用乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏储存不足分解破坏：叶酸经加热易被分解,摄入量不足,婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿，对维生素B12和叶酸的需要量也增加，如不及时添加辅食易造成缺乏。,需要量增加,吸收障碍,胃壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）缺乏可引起维生素B12吸收减少；慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。,维生素C缺乏、严重感染均可使维生素B12消耗增加；严重营养不良、胃肠疾病、慢性腹泻等使维生素B12、叶酸吸收减少；长期服用广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药均可导致叶酸缺乏。,疾病或药物
13、因素,发病机制,维生素B12和叶酸缺乏,四氢叶酸减少,DNA合成减少,形成巨幼变,RNA的合成不受影响,细胞核发育落后于胞浆,细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大,（一）一般表现 毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。,【临床表现】,（二）贫血表现 面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。,（三）神经、精神症状 VitB12缺乏导致神经系统症状：表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人 少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退 重症：不规则震颤（手、唇、舌）肌张力增强，腱反射亢进 踝阵挛阳性，浅反射消失,（四）消化系统症状 出现较早，表现食欲下降、
14、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等。（五）其他 重症心脏扩大、心力衰竭；易发生感染和出血。,（一）血液检查 1.血常规：RBC，Hb。网织红、WBC、PLT 2.血涂片：RBC大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显。,辅助检查,（三）骨髓检查 幼红细胞增生活跃、出现巨幼变（二）血生化 1.VitB12：100ng/L 2.叶 酸：3ug/L,治疗要点,【护理诊断】,营养失调：低于机体需要量,与摄入不足或吸收不良等有关,补充维生素B12和（或）叶酸,注意休息，适当活动,防止受伤的护理,健康指导,【护理措施】,1改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B12的食物，如肝、肾、肉类、蛋类、海产品等，给
15、予富含叶酸的食物，如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等；,（一）补充维生素B12和（或）叶酸,2 合理搭配患儿食物，年长儿防止偏食，养成良好的饮食习惯，对年幼儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调方法，注意食物的色、香、味、形的调配，以引起患儿食欲。对震颤严重不能吞咽者可改用鼻饲。,3按医嘱合理用药，观察用药效果 1）用 法：VitB12 im 叶酸 po 2）注意事项：与VitC同服 恢复期加用铁剂 单纯VitB12，不加 叶酸。,观察用药效果 一般24天患儿精神症状好转、食欲增加，随即网织红细胞上升，约26周红细胞和血红蛋白恢复正常，但神经精神症状恢复较慢。,根据患儿的耐受情况安排其休
16、息与活动。一般不需严格卧床，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。有烦躁、震颤、抽搐者限制活动，必要时遵医嘱用镇静剂。,（二）注意休息，适当活动,由于维生素B12缺乏的患儿可出现全身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等，应严密观察患儿病情的进展。震颤严重者应按医嘱给予镇静剂、维生素B6；上下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板；限制活动。,（三）防止受伤的护理,1向家长介绍本病的发病原因、表现特点、治疗方法及预后，解释及时的药物治疗和正确的教养可以改善神经精神症状，精心的护理对小儿身心健康具有重要意义。,（四）健康指导,2.监测并促进生长发育：部分患儿可有体格、动作、智能发育落后和倒退现象，需进
17、行监测和评估，并加强护理，耐心教育，如做被动体操，逐渐训练坐、立、行等运动功能，并尽早给予药物治疗。,（四）健康指导,3防止并发感染：在医院内施行保护性隔离，避免交互感染，并做好口腔护理，防止口炎，同时鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁。指导按时预防接种，少去公共场所，适当户外活动。,（四）健康指导,4向家长宣传本病的预防，进行营养卫生、合理喂养技术宣传和指导，告知家长母乳喂养或人工喂养儿都应按时添加含维生素B12和叶酸丰富的辅食。较大儿童要耐心说服他们克服不良饮食习惯。,（四）健康指导,思 考 题,1什么是骨髓外造血、生理性贫血？2如何预防营养性缺铁性贫血？3营养性缺铁性贫血患儿应用铁剂时应注意什么？4请你为营养性缺铁性贫血患儿制订护理和健康指导方案。5营养性巨幼红细胞性贫血的特征性表现是什么？,急性白血病（自学）,思考题：1.急性白血病的发生主要与哪些因素有关？2.目前我国儿童发病率最高的急性白血病类型是什么？3.急性白血病的主要临床表现有哪些？4.试比较成人急性白血病与儿童急性白血病在治疗与护理措施的异同。,谢谢！,
