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1、小儿造血、血象特点及贫血概论Hematopoiesis,Periephel Blood and Anemia,汤静燕,小儿造血特点Development of the hematopoietic system,出生前造血(Hematopoiesis)中胚叶（mesoblastic）肝造血（hepatic）骨髓（bonearrow)出生后骨髓造血为主(bone marrow)髓外造血(Hematopoiesis out of marrow)红髓逐渐转化为黄髓的过程(process of red marrow to yellow),血象特点,Hb 变化：初生时生理性贫血HbF变化:出生时70%，1
2、岁时5%，2岁时2%WBC：4-6天时 L=N4-6岁时 L=NBPC感染时血容量(blood volume)：相对多，10%，8-10%，6-8%。,贫血概论Anemia,贫血的定义和程度Definition of anemia and degree,Definition血液单位容积内的红血球及/或血色素减少,低于正常值.Hb 6月-6岁11g，6-14岁12g贫血的分类(classification)CauseDegreeMorphology,病因分类(cause)生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下破坏增加：先天，后天失血：慢性，急性Degree轻度9-11g中度6-9g重度3-6g,A
3、,B,C,D,E,F,A：正常红细胞B：大红细胞C：巨红细胞D：靶形红细胞E：低色素小红细胞F：低色素大红细胞,贫血临床表现(clinic presentation),一般表现(general)造血器官反应(reaction)各系统症状(systemic),诊断要点(diagnosis),病史(history)发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家属史,体检(physical examination)生长发育皮肤黏膜营养状况肝脾淋巴结,实验室外周血红细胞形态网织计数白细胞和血小板骨髓涂片增生、分类、特殊染色特殊检查CoombS血红蛋白分析红细胞脆性相关酶铁代谢其他相关检查大便OB、寄生虫卵,
4、治疗原则祛除病因一般治疗药物治疗（病因治疗）输血疗法并发症治疗,不同病因红细胞破坏增加,黄疸,血红蛋白尿,骨髓增生,网织增高,脾脏增大,溶解过快,增加,溶血危象,再生危象,减低,再生不良,出血造血物质缺乏,造血状态,基本正常,贫血,贫血原因,骨髓造血,临床特征,三系降低,贫血待查实验室检查常用步骤,PBC Rt,one cell line abnormal,Hb only,Ret+Stool OB,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BM Smear,AA,MDS,AL,Others,儿童营养性缺铁性贫血Nutritional iron deficiency
5、anemia,铁 代 谢,铁总量及其分布新生儿总铁量约为75mg/kg，成年男子50mg/kg血红蛋白，肌红蛋白：60-70%肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：3%含铁酶极少量铁来源食物1-1.5mg/天衰老红细胞中铁再利用。,铁的吸收和运转空肠，十二指肠：-与去铁蛋白结合成铁蛋白-与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织血清铁：与运铁蛋白结合的铁未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白总铁结合力：血清铁+未饱和铁总量,铁的储存与利用储存：铁蛋白，含铁血黄素运转与利用：Fe+-Fe+-与转铁蛋白结合至造血组织-与原扑啉结合形成血红素,铁的排泄和需要量排泄 1mg/天需要量；婴幼儿 1mg/kg，早产儿 2
6、mg/kg，各年龄儿童：15mg/天,胎儿和儿童期铁代谢特点胎儿期婴幼儿期儿童期和青春期,病因与发病机理,病因先天储铁不足铁摄入量不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多,机理(对各系统的影响)：血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，缺铁性贫血期其他：含铁酶,临床表现,一般表现髓外造血表现非造血系统症状消化神经心血管免疫,实验室检查,血象骨髓象铁代谢检查血清铁蛋白-血清铁-红细胞游离原扑啉+总铁结合力+骨髓可染铁-,诊断：临床铁代谢生化铁治疗有效鉴别预防,治疗一般治疗祛除病因治疗铁剂输血,小 结,缺铁性贫血的原因及发病机理诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标变化预防及治疗要点,巨幼细胞性贫血,缺乏B12和
7、/或叶酸DNA合成障碍核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓）血清B12水平 100ng/L，叶酸 3ug/L临床除贫血外神经及消化系统症状明显治疗：祛除病因和补充B12和/或叶酸,病 例,女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。,血 象,Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 1%Hb 8.9WBC 2900,BPC 4.8万Ret 1%,Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 10%诊断思路与步骤(进一步检查)?,男，4岁，5月15日入院进行性苍白16小时伴发热、尿色酱油样体检：体温38.2C，神软，HR120次/分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则,血常规+网织肝功能尿OBCombS,
