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1、癫 痫 的 诊 断 及鉴别诊断,癫痫的定义,癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟）,神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病,流行病学,癫痫的分类,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,癫痫发作的分类,全面性发作（
2、generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,全面性发作,强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）失神发作（absence seizure）强直发作(tonic seizure)阵挛发作(clonic seizure)肌阵挛发作（myoclonic seizure）痉挛发作（spasms）失张力发作（atonic seizure）,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形
3、式或者类型,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC),简单部分性发作,运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,运动性发作,仅为局灶性运动发作杰克逊发作（Jackson seizure）偏转性发作 姿势性发作(发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作,简单部分性发作,运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,感觉性发作,躯体感觉性发作视觉性发作 听觉性
4、发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,自主神经性发作,症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状可能起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,精神性发作,发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉发作性结构性幻觉,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seiz
5、ure,SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC),复杂部分性发作,仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：口咽自动症、多动性自动症简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily g
6、eneralized tonic-clonic seizure,SGTC),继发全面强直阵挛发作,部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴鉴别：有无先兆抽搐的表现楞神自动症 EEG,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或类型,因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,特殊的发作形式或者类型,跌倒发作（dro
7、p attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式,癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关,不同状态致痫敏感性不同,多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发,年龄,睡眠,与状态关联性癫痫有关,脑功能状态,影响癫痫预致性外显率受年龄影响,内环境改变,癫痫发作影响因素,遗传因素,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,癫痫综合征的定义,癫痫综
8、合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）癫痫病或癫痫性疾病癫痫性脑病良性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性),癫痫综合征,良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,BFNC）和 良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）大田原综合征（Ohtahara综合征）,癫痫综合征,良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epile
9、psy in infancy）婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）婴儿痉挛（West综合征）Lennox-Gastaut 综合征（LGS）肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）,癫痫综合征,失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasi
10、a)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）,癫痫综合征,Rasmussen 综合征青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫肌阵挛失神癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症,癫痫综合征,颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫,特殊类型的综合征,进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies）反射性癫痫(reflex epilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)(
11、新概念)热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫)癫痫性脑病(epileptic encephalopathies)(新概念),癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型,肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒眼睑肌阵挛(eyelid m
12、yoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内容空洞,录像资料,癫痫的诊断,癫痫的诊断步骤,明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确癫痫的病因,癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及相关检查,具有发作症状的病人,常规EEG检查,不确定须做录像脑电动态脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,病史采集,病史资料体格检查辅助检查 其他实验室检查,病史资料,发作史出生
13、史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史,首次发作的年龄 大发作前是否有“先兆”发作时的详细过程 有几种类型的发作 发作的频率 发作有无诱因 是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果,病史采集,病史资料体格检查辅助检查 其他实验室检查,病史采集,病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查,辅助检查,EEG电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱（MRS）功能核磁共振（fMRI）脑磁图(MEG),肌阵挛,失神发作,病例六,辅助检查,EEG电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描（SPE
14、CT）正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱（MRS）功能核磁共振（fMRI）脑磁图(MEG),女，30岁，发作性四肢抽搐1年,女，13岁，抽搐,男，56岁，脑炎,病史采集,病史资料体格检查辅助检查 其他实验室检查,其他实验室检查,血液学检查尿液检查脑脊液检查遗传学检查其它的检查,EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查,病史是诊断癫痫发作最重要的依据,癫痫发作诊断,癫痫的鉴别诊断,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,短暂性
15、脑缺血发作,一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化的基础,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,睡眠障碍,包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒发作内容包含运动、行为等内容,癫痫的鉴
16、别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状：新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等器质性疾病引起的发作性症状其他,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,器质性疾病引起的发作性症状,先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起
17、的发作性症状其他,其 他,多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解,癫痫的病因诊断,癫痫的病因诊断,可以分为：特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他的病因症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是目前的手段难以
18、寻找到病因,不同的年龄组常见病因,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,是癫痫发作还是非癫痫发作,切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫发作和非癫痫发作,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,是癫痫还是癫痫发作,不应诊断为癫痫的八种情况：良性新生儿惊厥热性惊厥反射性发作
19、酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础极少发生的重复性发作,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,在病史采集时应注意的一些问题,一个完整的病史有时需多次了解同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时需改变对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗小儿癫痫的病史,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注
20、意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,脑电图在癫痫诊断中的作用,适当延长描图时间保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发必要时加作蝶骨电极描记,癫痫药物治疗,Treatment Outcome470 Newly Diagnosed Patients,Kwan P and Brodie MJ.N Engl J Med 2000;342:314-319,药物选择,治疗初始的药物选择非常重要，应根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。如选药不当，不仅治疗无效，而且可能加重癫痫的发作。,AEDs选择：临床应用须考虑的因素,癫痫发作和癫痫综合征的类型加剧发作或诱发新类型发作的可能性
21、性别年龄合并症和合并用药滴定率不良反应药物相互作用用药剂型及剂量量表是否方便应用花费,抗癫痫药物发展的三个时代,第一个时代：19381857年，Locock，溴化物，癫痫治疗的起始，镇静作用1912年，Hauptmann，苯巴比妥，同样为镇静复合物 主流思想：镇静作用在抗痫中的必要性第二个时代：193819931938年，苯妥英钠（1908年合成，但由于几乎无镇静作用，一直未用于癫痫治疗）1993年，巴比妥，苯妥英钠，乙琥胺，卡马西平，丙戊酸钠，但中-重度不良反应并有明显的药物间相互作用第三个时代：1993现在非氨酯，加巴喷丁，拉莫三嗪，托吡酯，替加宾，奥卡西平，唑尼沙胺，左乙拉西坦，多数国家
22、作为主要用药，少数国家作为添加用药，除个别药物之外均有较少的不良反应和相互作用。,现有抗癫痫药物,传统药物 新型药物 苯巴比妥(phenobarbital)氨己烯酸(vigabatrin)扑米酮(primidone)非氨酯(felbamate)苯妥英(phenytoin)加巴喷丁(gabapentin)卡马西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamotrigine)丙戊酸(valproate)奥卡西平(oxcarbazepine)地西泮(benzodiazepines)托吡酯(topiramate)氯硝西泮(clonazepam)替加宾(tiagabine)氯巴占(clobazam)左
23、乙拉西坦(levetiracetam)唑尼沙胺(zonisamide)普加巴林(pregabalin),1840,1860,1880,1900,1920,1940,1960,1980,2000,0,5,10,15,20,Calendar year,Number of drugs,Antiepileptic Drug Development,ILAE治疗指南,国际抗癫痫联盟治疗策略委员会由10个委员组成，其中包括成人和儿科的癫痫病学家，临床药理学家，临床试验员和一名统计学家，评估从各大数据库中获得的自1940年至2005年7月所有相关资料。按照预先设计好的标准，把不同发作类型（区分不同年龄组）和
24、两种癫痫综合症的相关文献进行评估，划分证据级别（分4级）。根据临床试验证据级别，决定该药物的推荐级别。,癫痫发作类型/综合征和证据级别的摘要,（续表）,美、英专家就新AEDs对部分性难治性癫痫疗效的最新评价（推荐为第一线用药）,美、英专家就新AEDs对全身性难治性癫痫疗效的最新评价（推荐为第一线用药）,美、英专家就新AEDs对新诊断癫痫疗效的最新权威评价（推荐为第一线用药）,癫痫是一种慢性疾病,药物治疗是癫痫的主要治疗手段。随着抗癫痫药物(AEDs)的应用,AEDs本身致癫痫发作增加正逐渐得到广泛关注。,引起发作增加的药物,巴比妥类:可诱发失神发作恶化并可能导致失神持续状态,引起肌阵挛发作及使
25、肌强直发作增加;PHT:可使失神发作、肌阵挛发作增加,也使复杂部分性发作、LGS 的发作增加;,CBZ、奥卡西平:是目前用药后引起癫痫发作频率增加报道最多的药物,其可引起儿童良性中央灶癫痫、失神发作、失张力发作、肌强直发作、跌倒发作、进行性肌阵挛发作增加,并能引起非癫痫性肌阵挛发作;,乙琥胺:可使原发性全身性癫痫发作增加,并能诱发全身强直阵挛发作;安定类:可使强直发作增加;,VPA:有关这方面的报道最少,但VPA 与氯硝安定合用可引起失神发作持续状态;氨己烯酸(Vigabatrin):引起发作增加的报道仅次于CBZ,可引起失神发作、肌阵挛发作增加,隐原性或继发性部分性癫痫患儿加用氨己烯酸后出现
26、新的发作类型;,加巴喷丁(Gabapentin):使肌阵挛发作增加;拉莫三嗪:使婴儿严重肌阵挛发作增加,且不适用于严重肌阵挛性患者;GABA 能类药物:可使失神发作增加。,所致发作增加的原因,对癫痫类型或综合征的不正确诊断诊断有误,会导致不能根据发作类型正确选择用药,引起用药不当,最后导致发作加重。如将失神发作自动症误认为复杂部分性发作;失神发作肌阵挛误认为肌阵挛性癫痫;将脑电图的不对称误认为是部分性发作;多种发作形式的癫痫如LGS。,所致发作增加的原因,缺乏根据癫痫发作类型选药的知识造成治疗不当目前使用的抗癫痫药大多是对癫痫某一发作类型或癫痫综合征有效或疗效最好,而对另一些发作则疗效差,甚至
27、引起发作加重。在临床治疗中不论何种类型的发作均使用同一种抗癫痫药是使发作加重的一个重要原因。,所致发作增加的原因,药物过量和多药联用:中西药合用使药物过量会导致发作恶化(目前许多中药含西药成分),盲目地多药合用是导致发作加重的原因之一。,苯妥英钠所致齿龈增生,所致发作增加的原因,抗癫痫药的矛盾反应:在常规药物剂量时,其血药浓度并未超过有效浓度的矛盾反应。其可以是发作频率的增加,也可以是出现新的发作类型。,所致发作增加的原因,抗癫痫药物中毒:可能是药物中毒的表现,甚至可能是唯一的表现。,所致发作增加的原因,抗癫痫药性脑病:是抗癫痫药神经系统慢性不良反应的一种表现,严格地说是在非中毒情况下出现脑功
28、能损害和癫痫发作加重。减药或停药后症状很快减轻或消失,预后良好。多种抗癫痫药均可诱发脑病,已报道的有VPA,CBZ,PHT,VGB,PRM(扑米酮)等。,目前对癫痫的治疗主要依赖于抗癫痫药物的长期规律足疗程应用。然而，患者的不依从行为非常普遍,从而严重影响疗效。,不依从行为的原因,医源性因素：非专业医师由于不理解长期服药的重要性,又缺乏有效的督导而造成的治疗方法欠妥,导致不遵医行为,造成癫痫病的治疗失败。对医生不信任：由于症状继续发生或脑电图无好转而对医务人员不信任失去治疗信心,认为治疗无效而放弃服药。,不依从行为的原因,治疗过程中出现新问题：药物产生副反应时,患者出现对长期服药担心、恐惧,造
29、成擅自停药或改药。对自身疾病认识不足：对癫痫的发生、治疗、转归缺乏了解,擅自减少抗癫痫药物剂量、减少服药次数、甚至停用药物。,不依从行为的原因,患者对医嘱了解不清:医务人员对患者坚持服药的必要性及药物的作用交代不清，有些患者对药物加量或减量的理解不清楚,不依从行为的原因,社会因素:由于长期以来,社会上对EP 患者的歧视和偏见,使得EP 患者因害怕被他人知情而造成漏服;另外,还有些患者受非专业医生、报刊、广告以及宗教、迷信影响而擅自停药或换药。,不依从行为的原因,经济因素：有些患者认为癫痫长期治疗费用大,难以承受。经济拮据导致患者治疗不完整,也因为某些药品价格较高使患者难以接受。,不依从行为的原
30、因,其他原因:包括年龄大、记忆力差、对药物剂量、服药时间、次数记忆不清;工作、劳动紧张、外出、节假日等容易出现漏服药现象;女性患者在怀孕期、哺乳期,担心药物影响孩子等原因。,尽管有许多新型抗癫痫药物（AEDs）问世，难治性癫痫的发生率仍居高不下,约占1/3,难治性癫痫的定义,目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”,难治性癫痫,1.脑内有结构性损害：结节性硬化，脑穿通畸形，脑外伤等。2.有脑电图改变：弥漫性慢波，非特异性异常波等。3.有智能改变：West综合征，Lennox-Gastaut综合征等。4.有严重产伤的病人,难治性癫痫的诊断,排除是否是医源性“难治性癫痫”由下列因素引起的(1)诊断错误；(2)发作分型不确切；(3)选药不当；(4)用药量不足；(5)病人依从性差等,难治性癫痫的诊断,解决方法(1)是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；(2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4)对过去的治疗进行系统的回顾;(5)了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。,谢谢！,
