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1、,病例讨论,患者范玉更，男，63岁,主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢紫癜3月余,现病史,.患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反复出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高38,有寒颤，遂到东川区人民医院就诊，给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢地嗪对症支持治疗，住院期间有好转，出院后2天双下肢又出现浮肿，自行银针治疗后，浮肿明显消失。,.患者为进一步治疗，到昆华医院就诊，查尿蛋白+，隐血+，类风湿因子增高，CRP增高，ANA+，1:40，斑点型。现患者为进一步治疗收住我科。自起病以来，患者无视力下降、口腔溃疡、
2、肌肉疼痛、肢体麻木。自觉小便减少，有尿频、尿急，无尿痛，大便次数增多，4-5次/天，精神饮食睡眠好，体重无明显增减。,.既往史：既往身体健康。否认有其它及药物过敏史。曾受过枪伤。家族中无类似病史。.系统检查：患者一般情况可，体温38.4，双肺底可闻及湿啰音，心脏、腹无异常。.专科检查：双小腿可见散在米粒大小瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢轻度浮肿。,本病特点：,病程：3月余，无明显诱因,病史特点：1.老年男性 2.急性起病 3.多系统受累阳性体征及辅助检查结果：（1）皮肤：双小腿紫癜（2）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关 节肿痛明显（3）院外CT示：肺间质改变（4）肾脏受累：尿蛋白+，隐血+（5）RF(
3、+),ANA(+)1:40,CRP升高,拟诊：1.过敏性紫癜（肾型）？2.系统性血管炎？需进一步完 善相关检查：1.皮肤活检 2.评估脏器受累：肺、血液、肾、凝血功能 3.免疫学检查：ANA、ds-DNA、ENA抗体谱 ANCA是系统性血管炎的关键指标,入院后做的相关检查：29/1 血常规示：白细胞：11.24109/L，血红蛋白：92g/L29/1尿常规示：蛋白质：+，潜血：+，透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性29/1血生化示：ALB：24.9g/L，BUN:28.28mmol/L，Crea：695mmol/L，UA 667umol/L，钙 1.7mmol/L，磷 2.23mmol/L1/
4、2 ANCA,p_ANCA(+)肺部CT:肺间质改变,根据：（1）正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高（2）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降（3）血沉明显增快，补体略降低，（4）肺部间质性改变（肺部CT 阅片见右肺较多网状改变，双侧胸腔积液？）（5）ANCA阳性 p_ANCA(+)诊断：显微镜下多血管炎,入院后治疗方案：糖皮质激素0.5g冲击治疗5天*2疗程环磷酰胺0.2 qod持续血液透析血浆置换3次,患者目前情况：仍有持续低蛋白血症，无尿，双下肢水肿，胸腔腹腔积水，肺间质性改变,讨论,显微镜下多血管炎(mic
5、roscopic polyangiitis，MPA),1.特点：系统性、坏死性血管炎，累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可累及中等动脉，病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。,2.临床特点：平均发病年龄为50岁，男女之比1.8:1，多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。,2.临床特点：约50%患者肺受累，可见肺部浸润、结节等。表现为咯血，上呼吸道症状少见。有57.6%患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神
6、经等，表现为表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍。,3.病理特点：病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成免疫组织学检查：寡免疫复合物沉积。,4.实验室检查特点：正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高，血小板稍低尿液检查:镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿血肌酐升高，内生肌酐清除率下降，血沉明显增快，补体略降低，p-ANCA阳性,鉴别诊断,(1)韦格纳肉芽肿:韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿，临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病。全呼吸道都发生肉芽肿性病变有系统性坏死性血管炎肾小球-肾炎,鉴别诊断
7、,（2）肺-肾炎综合征:肺出血-肾炎综合征（Goodpastures syndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。,鉴别诊断,（3）变应性肉芽肿性血管炎:又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或Churg-Strauss综合征（CSS）。是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿。常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。,（4）结节性多动脉炎：补充,治疗及预后,糖皮质激素和环磷酰胺的联合应用治疗，90的肾脏受累患者能达到完全缓解或部分缓解，仍有20的病人最终进展到终末期肾病，该病死亡率高。血浆置换或肾移植治疗可试用英夫利昔单抗,谢 谢！,
