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1、牛海绵状脑病（BSE）,俗称“疯牛病”病毒引起的成年牛渐进性、致死性神经系统疾病，又称朊病毒病。特征潜伏期长，突然发病，病情逐渐加重，主要表现行为反常、共济失调、轻瘫、体重减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元形成空泡。病牛终归死亡。,本病首次发现于苏格兰(1985)，以后爱尔兰、丹麦、加拿大、瑞士、葡萄牙、法国和德国等也有发生。英国BSE的流行最严重，至1997年累计确诊达168578例，涉及33000多个牛群。,初步认为是牛吃食了污染绵羊痒病或牛海绵状脑病的骨肉粉(高蛋白补充饲料)而发病的。同时还发现了一些怀疑由于吃食了病牛肉奶产品而被感染的人类海绵状脑病(新型克-雅氏病)患者。欧盟国家以及美、亚
2、、非洲等包括我国在内的三十多个国家已先后禁止英国牛及其产品的进口。,一、病原特点:本病病原为与痒病病毒相类似的一种朊病毒。一般认为，既是由感染性蛋白因子PrPsc引起。,BSE朊病毒在病牛体内的分布以中枢神经系统最高，其次存在与脾脏或淋巴结等网状淋巴系统的脏器，肌肉和血液中较少，粪便和尿中几乎没有。,二、流行病学特点：主要发生于牛，各种牛都易感，但3-5岁牛易发，奶牛比肉牛易感，人也易感。传染源 患痒病的绵羊、种牛及感染牛。传播途径 食入混有痒病病羊或病牛尸体加工成的骨肉粉（动物蛋白饲料）而经消化道感染。据说也可垂直传播。潜伏期3-8年。,BSE的平均潜伏期约为5年，发病牛龄多集中于35岁青壮
3、年牛，2岁以下和10岁以上的牛很少发生。大多数肉用牛于23岁即被屠宰食用，故实际感染BSE的牛数应远多于临诊病例数。据估计1985-1995年有70多万头潜伏期BSE病牛进入人的食物链，这构成了严重的公共卫生问题。,三、临诊检疫要点：病程一般为14180d，其临诊症状不尽相同，多数病例表现出中枢神经系统的症状。常见病牛烦躁不安，行为反常，对声音和触摸过分敏感。,常由于恐惧、狂躁而表现出攻击性，共济失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒。站立姿势异常。少数病牛可见头部和肩部肌肉震颤。后期出现强直性痉挛，泌乳减少。病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼吸频率增加，最后常极度消瘦死亡。,四、病理学检疫要点
4、：肉眼无可见病变。组织学检查主要的病理变化是脑组织呈海绵样外观(脑组织的空泡化)。脑干灰质发生双侧对称性海绵状变性，在神经纤维网和神经细胞中含有数量不等的空泡，无任何炎症反应,五、检疫方法：根据特征的临诊症状和流行病学特征可以作出初检。本病既无炎症反应，又不产生免疫应答，难以进行血清学诊断。又没有体外分离致病因子的方法。所以定性诊断目前以中枢神经系统组织病理学变化检查为主。,脑干两侧对称性分布的固定空泡，特别是延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化，诊断BSE的准确率高达99.6%。脑干神经原及神经纤维网空泡化具有证病性意义。确诊需进行的实验室诊断，还有动物感染试验，PrPsc的免疫学检测。,六
5、、检疫后处理：为了控制本病，主要是扑杀和销毁患牛；禁止在饲料中添加反刍动物蛋白(肉骨粉等)；严禁病牛屠宰后供食用，禁止销售病牛肉。近年来已有不少国家(包括我国)禁止从英国进口牛、牛精液、胚胎和任何肉骨粉等，以防止该病传入国内。,我国尚未发现疯牛病，但仍有从境外传入的可能，为此，要加强口岸检疫和邮检工作，严禁携带和邮寄牛肉及其产品入境。建立疯牛病监测系统，对疯牛病采取强制性检疫和报告制度。,库鲁病又称震颤病，是人的一种以小脑变性为特征的中枢神经系统疾病。病原因子与痒病朊病毒一样，在感染脑组织中能长期存在。人感染后潜伏期长约420a，主要症状是运动失调、震颤、步态不稳、说话含糊不清、发音和吞咽困难
6、，39个月内死亡。神经系统病变与痒病相同，中枢神经系统神经原空泡化，星状胶质细胞增多，脑灰质呈海绵状，以小脑、桥脑和纹状体最明显。,该病仅发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔人聚居地，1956年以来已记录病例约2600个。其发生和传播是食用死亡亲属脑组织所致。最初的库鲁病可能是食用克-雅氏病病人脑组织引起的，革除此陋习后，发病数迅速下降，现已接近消灭。,克-雅氏病克-雅氏病也是PrP(上)sc引起的一种中枢神经系统疾病。临床表现为急性进行性痴呆，多在50岁以上的老年人发生。潜伏期长达数年至30a。,症 状：视觉模糊，言语不清，肌肉痉挛，坐立和行动困难，最后因大脑组织溶解而死。组织病理学检查显
7、示神经元缺损、神经胶质重度增生，脑实质呈海绵状病变和淀粉样斑块形成等病变。,本病为最常见的人朊病毒病，在世界上分布很广，许多国家都有报告，一般发病率为百万分之一。我国1989年首次报道本病病例，至1992年累计报告28例，实际病例数恐多于此数。,新型克-雅氏病 vCJD是一种新型的人朊病毒病，1994年首次发现于英国。至1997年已报道22例，主要发生在英国。vCJD于BSE发生和流行后约10a出现，且集中分布于英国，在时间和空间上与BSE一致。,1996年英国公布一项专家研究报告，提出疯牛病可能通过食物传染人，使人患一种新变异型克-雅氏病，叫人海绵状脑病，在欧洲引起极大恐慌。1997年英、美科学家经实验研究证明，疯牛病PrP(上)sc确能导致人类患vCJD。,vCJD与典型克-雅氏病不同，主要发生于青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人感染较多。发病年龄多为1440岁，平均为26.3岁；病程 953个月，平均14个月。临床上大部分病例以精神异常为主要症状，包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其他行为异常。,病程早期均表现肢体和脸部的感觉障碍及进行性小脑综合征。随着病情的发展，出现记忆力障碍、肌阵挛，后期出现痴呆等症状。,
