癫痫分类及临床表现.ppt

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1、癫痫定义：,*癫痫-是一种可由各种原因引起的慢性脑部。疾患，以大脑神经元过度放电所致的，突发性。短暂性 和 反复性 的大脑机能。障碍。表现（痫性发作）-运动。感觉。植物。神经。意识等障碍。（WHO癫痫字典）。*实质是-痫性放电。*单次的或偶尔在那些特殊状 态下出现的痫性。发 作，均不在癫痫之列。,流行病学：发病率-世界：4070/10万人/每年。中国：2535/10万人/每年。患病率-世界：1。5%0 57%0。中国：3。5%0 4。8%0。*我国约有900万癫痫病人，约有25%为难治性癫痫。,病因：,特发性（idopathic）-与遗传有关，常在某。一年龄段发病。症状性（symptomati

2、c）-是各种已知或可能 的中枢神经系统病变引起。隐源性（cryptogenic）-未找到病因。*状态关联性癫痫发作-与特殊状态有关，如：高热。剥夺睡眠。缺氧。戒酒。电解质失调。药物过量。过量饮水。内分泌改变等。,病机：,1.痫性放电的产生-1890年Hughling Jackson 首先提出：癫性 发作，是由于大脑灰质神经元突然发生过度 放电所引起。正常时:锥体细胞膜处于稳定的极化状态，自发性放电110 c/s。癫痫病人：膜电位去极化延长，放电率可达 数百次/分。这种放电名痫性放电。可因：遗传因素 结构损害 代谢紊乱,病机：,2。痫性放电的传播-原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层 丘脑网状结构

3、继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点 侧角C 网状脊髓束 中脑网状结构（全身痉挛发作）前角C 锥体束（失神发作）痫性放电 停留在病灶附近 皮层支配区机能障碍。（部分性发作）颞叶病灶的痫性放电 在边缘系统播散（精神运动性发作）,分类及临床表现：,国际癫痫发作的分类-国际癫痫与癫痫综合征-,国际癫痫发作与癫痫分类的历史,国际癫痫发作分类的比较,1981年 2001年,。,2001癫痫发作分类 1981癫痫发作分类二。持续性发作。（附录）一。癫痫持续状态,1 全身性：全身强直痉挛性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 痉挛性癫痫持续状态 肌痉挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 2 局灶性：边缘叶癫痫持续状

4、态 有轻偏瘫的偏侧抽搐状态 Kojevnikow部分性癫痫持续 状态*持续性先兆,1 全身性：（同）2 部分性：精神运动性癫痫持续状态 单纯部分运动性癫痫持续状态,2001癫痫发作分类 1981癫痫发作分类 三.反射性发作的诱发因素。（附录）二。反复癫痫 发作特定情况下发生,视觉刺激-闪光。图形等。思考音乐进食操作躯体感觉本体感阅读热水惊吓,感觉因素诱发的发作 有时称反射性发作非感觉因素诱发的发作*无明显诱因的偶然发作*周期性发作,2001癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征一局灶性癫痫 一局灶性部分性癫痫 与癫痫综合征,1。特发性婴儿儿童局灶性癫痫伴中央颞棘波良性儿童良性癫痫良性早发性

5、儿童枕叶癫痫迟发性儿童枕叶癫痫*良性非家族性婴儿惊厥2。症状性局灶性癫痫边缘叶癫痫。*海马硬化的颞叶内侧癫痫*特定病因的颞叶内侧癫痫新皮层癫痫*Rasmussen综合征*依部位确定的其它类型癫痫。*偏侧抽搐偏瘫综合征*婴幼儿游走性部分性发作,1。特发性伴中央颞棘波儿童良性癫痫枕区放电的儿童良性癫痫*原发性阅读性癫痫 2001反射性癫痫 2。症状性颞叶癫痫儿童慢性进行性部分连续性癫痫额叶（顶叶。枕叶）癫痫*特殊方式诱发的癫痫综合征,2001癫痫与癫痫综合征 2001癫痫与癫痫综合征一局灶性癫痫 一局灶性部分性 癫痫与癫痫综合征,3。家族性局灶性癫痫（常染色体显性遗传）*良性家族性新生儿惊厥*良性

6、家族性婴儿惊厥*常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫*家族性颞叶癫痫*不同病灶的家族性局灶 性癫痫（尚待明确）。,3。隐原性（可能是症状性）,2001癫痫与癫痫综合 1989癫痫与癫痫综合征二特发性全身性癫痫 二全身性癫痫与癫痫综合征,1。良性婴儿肌阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫 3。不同表现的特发性全身性癫痫*青少年失神性癫痫*青少年肌阵性癫痫*全身强直阵挛发作的癫痫*4。肌阵挛失神癫痫 1989隐源性全身性癫痫*5。肌阵挛站立不能发作的癫痫 1989隐源性全身性癫痫*6全身性癫痫伴热性惊厥附加症。,一。特发性 1。良性婴儿肌阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫 3。*青少年失神性癫痫*青少年肌阵挛性癫痫*

7、全身强直阵挛性癫痫 4。5。其它特发性全身性癫痫*6。良性家族性新生儿惊厥 2001家族性局灶性癫痫*7。良性新生儿惊厥*8。以特殊方式诱发的癫痫,2001癫痫与癫痫综合征1989癫痫与癫痫综合征,三反射性癫痫 1。特发性光敏性枕叶性 癫痫 2。其它视觉敏感性癫痫 3。原发性阅读性癫痫 1989特发性局灶性癫痫*4。惊吓性癫痫,二全身性癫痫与癫痫 综合征 一。特发性 8。以特殊方式诱发 的癫痫 反射性癫痫,2001癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征四癫痫性脑病 二全身性癫痫与癫痫综合征,1。West 综合征婴儿痉挛症 2。Lennox-Gastaut 综合征*3。非进行性脑病中的肌阵挛

8、 持殊状态尚待明确 4。早期肌阵挛脑病 5。大田原综合征,二。隐源性 1。West 综合征 2。Lennox-Gastaut 综合征*3。肌阵挛失神性癫痫*4肌阵挛站立不能发作的癫痫 2001特发性全身性癫痫 三。症状性。有特殊病因 1 畸形 2先天代谢异常。无特殊病因 1。早期肌阵挛脑病 2。大田原综合症 3。其它症状性全身性癫痫,2001癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征,四癫痫性脑病 6。Dravet 综合征 婴儿重度肌阵挛癫痫 7。Landau-Kleffner综合征 获得性癫痫性失语 8。慢波睡眠期持续性 棘-慢波癫痫,三未能确定为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合征 一。有全身

9、性又有部分性发作 1。Dravet 综合征 2。Landau-Kleffner综合征 3。慢波睡眠期持续性棘-慢波*4 新生儿发作*5 其它不能确定的癫痫 二。没有明确的全身或局灶性 特征的癫痫,2001癫痫与癫痫综合征 1989癫痫与癫痫综合征,五进行性肌阵挛癫痫六可不诊断为癫痫的癫 痫发作 1。热性发作 2。单次发作或单次簇性发作 3。药物或其它化学物质诱发 的发作 4。酒精或戒断性发作 5。良性新生儿发作 6。反射性发作 7。外伤后即刻或早期发作 8。极少发生的重复性发作,四特殊综合征 1。热性惊厥 2。孤立性发作或孤立 的癫痫持续状态 3。仅出现于急性代谢 或中毒情况的发作,诊断：,第

10、一：是不是癫痫？（一）临床表现-1。病史 2。目睹发作（二）脑电图痫样放电（1棘波 2尖波 3 棘慢波 4 尖慢波 5 多棘慢波 6 多尖慢波 7 爆发性节律阵发性弥 散性话动 8 高度失律症）,诊断：,病史有痫样发作，脑点图未见痫样放电？1。随访复查常规EEG-有纸或无纸EEG.2。视屏长程监察EEG 3。动态EEG 4。监察录像EEG 5.遥测EEG 6.介入性EEG-（皮层/深部电极，硬膜外/下电极）*试验治疗不可取！*没有痫性放电的癫痫是存不在的，没有痫性放电的发作是非癫痫发作。,诊断:,脑电地形图 将EEG信息采样付里叶转换得出各采样段的功率镨象素插入求出各脑波的功率谱积分值二维插值

11、运算将所得的内插值点数据打印到颅脑模式图上。功率大小在灰阶图或彩色图上，以不同的颜色表示。,诊断：,病史无痫性发作，脑电图有痫样放电？1。临床上不诊断癫痫 2。不给与抗癫痫治疗 所谓：脑电癫痫(Electrical Epilepsy)临床下癫痫(Subclinical Epilepsy)近年发现 P300 的潜伏期延长，用AED后恢复正常。,六 诊断 临床表现。痫样放电。临床诊断的关系,六诊断,异常脑电图不一定是癫痫 痫样放电=/=癫痫（见后表）,六 诊断 痫样发电的可靠率（%）(Gibbs),六诊断,六诊断,第二：判断是那种癫痫发作型？（一）临床表现（二）脑电图痫样放电 与癫痫发作类型有关。

12、,六诊断 痫样放电类型与癫痫发作类型的关系,六诊断,第三。寻找癫痫发作的病因（一）影像学检查（二）脑脊髓液检查（三）血液生化检查（四）寄生虫检查,（七）治疗,（一）药物治疗目前以药物治疗 为主，约80%的病人 发作能控制。（二）手术治疗主20%的病人药 物治疗无效者，所 为“难治性癫痫”，才行手术治疗。,（一）药物治疗 1 抗癫痫药物的种类与历史,2 抗癫痫药物的作用机制：,1。调节电压依赖性离子通道。抑制Ca+Na+通道 2。增强 r氨基丁酸GABA抑制性递质 介导的抑制性功能。3。抑制兴奋性氨基酸谷氨酸EEA 兴奋性递质介导的兴奋作用。,3 各种AEDS的作用机制,4 抗癫痫药物的选择,5

13、 进行正规抗癫痫药物治疗,1。病人/家属，同意与配合，确定开始治疗日期。2。病因治疗，消除避免诱因。3。根据癫痫发作的类型选药。4。先单一用药，后联合用药，均从小剂量开始。5。血药浓度测定。6。不间断用药23个月。,6 常用AEDs动力学指标,7 换药,除外因剂量不足。选药错误。服药 不规则。达有效血浓度后，23个月。逐渐替代式换药。,8 联合用药-可产生AEDs相互作用,1。酶肝诱导-加速某药的代谢，使这药血浓度下 降。D+C 2。兢争性代谢抑制-兢争代谢酶，使代谢下降，则血浓度上升。V+P 3。蛋白结合兢争-使结合少游离部分多，清除 增加，血浓度下降。V+D 4。对吸收的影响-如抗酸剂使D

14、HT血浓度 下降。5。特殊的药理学影响-如VPA+PB生木僵。,9 抗癫痫药物的相互作用,10减药与停药,临床发作控制 15年 EEG无痫样放电 结合：癫痫发作类型。频率。病因。病人情况等。逐渐减药停药（半年 1年）复发率 约 30%,新药拉莫三嗪(Lamotrigine,LTG)-1978年,1。机制：抑制兴奋性氨基酸释放；抑制Na+通道。2。适应症：全身强直痉挛性发作，难治性癫痫，部分性发作。3。药代动力学：口服吸收好，服后2。5 h 达峰值。半衰 期一天。药物相互作用小。属线性动力学代谢半衰期不随 剂量增加，而延长。4。用法：50mg1/天，后每2周加50mg/天，至 控制发作;有副作用

15、 或量达600700mg/天。儿童：0。21mg/kg/日，最大量15mg/kg/日。5。副作用：嗜睡.恶心.共济失调.眼震.皮疹等。,新药托吡酯(Topiramate,TPM)妥泰（Topamax）1980年合成，1986年用于临床。,1 机制：独特的三重抗惊厥作用。抑制碳酸肝酶磷酸钙结石 2 适应症：（广谱。高效）。全身强直痉挛性发作。部分性发作。难治性癫痫 3 药代动力学：口服吸收好，14h 血浓度达高峰。药物相互作用小。半衰期 21.5 h。属线性动力学代谢药，不需作血浓度测定。,。,4。用法：（单独或添加治疗）（1）成人-从25mg/d开始，以后每周增 加25mg/d,直至发作控制，

16、或因 副作用或总量达200mg/d,若增 至400mg/d,再增量往往不再增效。（2）儿童-以05mg/kg/d 开始，后每周增 05mg/kg/d,总量达4mg/kg/d,最 大量 6mg/kg/d.5 副作用：食欲差 体重减经 思维缓慢，嗜睡 认知功能，抑郁心理 低热，少汗 肾结石等。,。,11其他抗癫痫辅助-。维生素B6。维生素E。r-氨酪酸。丙种球蛋白-特别对难治性癫痫病儿，伴有 体液免疫性异常时，疗效好。肌注：50mg/kg,每周2次，2周后每周1次 用34周。静点：100200mg/kg,每周12次，用3周。离子拮抗剂,（二）手术治疗,1 目前主用于难治性癫痫的治疗（一）阻断癫痫发

17、放传播通路胼胝体切开术（二）脑立体定向射频毁损术杏仁核或海马毁损术（三）迷走神经刺激术；小脑刺激术。（四）癫痫灶切除术关键在于癫痫灶的精确定位。,2 癫痫灶的不同概念,。,3 癫痫灶的定位法 1 癫痫发作的临特征。2 头皮EEG主对癫痫波的检出，对棘波的定位帮助 不大。3 脑 磁图 4 影像学检查CT与MRI结果多数与癫痫灶一致，少数不 一致，还有影像学正常者。5 介入性EEG对癫痫灶可定位，常作为癫痫手术的常规。属 创伤性，延长手术时间。6 功能性影像学检查SPECT 与 PET 7 功能性核磁VP+MRI,难治性癫痫的诊断标准,癫痫诊断无误，分型正确。使用了一线AED单药或多药联合正规治疗。剂量达最大耐受量，药物浓度在治疗范围。经上述治疗在2年以上，仍不能控制其发作。影响日常生活无进行性中枢神经系统疾病或占位性性病变。（关于发作频度、AED多少种，未统一意见）,