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1、癫痫病的诊断与鉴别诊断,中山大学附属第一医院神经科周 列 民,Ronaldo,Vincent van Gogh,Seizure,Epilepsy,Epilepsic Seizure,什么是癫痫?,癫痫(epilepsy)是一组临床综合症，其特征为反复发作脑部神经元的异常放电导致暂时性脑功能失调，表现为运动、感觉、意识、植物神经等不同障碍及精神异常。上述症状可单独存在或兼而有之。,反复发作的,脑部神经元,异常放电,一系列脑功能异常,定义,ZLM,癫痫病流行病学调查,患病率:国外:46 国内:0.454.4发病率:国外:17.3100/10万/年 国内：农村为25/10万/年 城市为35/10万/
2、年,癫痫产生的原理,神经元膜的兴奋性增高抑制性冲动不足神经元膜电位不稳定遗传素质,癫痫的诊断,诊 断(一),确定是否为癫痫 详细而准确的病史(重点是发 作时表现)体检(重点神经系统检查)实验室检查,诊断-实验室检查（一）,脑电图 常规脑电图发作间期仅有50病例可见癫痫样活动 多次重复，并结合睡眠剥夺或睡眠诱发，增加至85 左右 动态脑电图记录仪（携带式长程脑电记录仪）脑电图-电视录象监视记录（VTR-EEG）或电视脑电 图（Video-EEG）脑深部电极记录技术（多用于术前定位）,诊断-实验室检查（二）,脑部影像学检查-定性和定位 单光子发射计算机断层(SPECT)扫描 正电子发射计算机断层(
3、PET)扫描 脑CT和MRI以及脑血管造影,脑 磁 图,诊断-实验室检查（三）,全头多磁道传感装置，计算机信息综合处理系统和抗外磁场干扰系统组成，可以记录到神经元突出后电位所产生电流形成的相关磁场信号。由于脑磁场信号强度明显强于头皮磁场信号，且磁场为空间探测，不受头皮电位变化干扰，故脑磁图具有高度准确的空间定位，可相当精确地反映脑功能信号传递过程。定位:颅外可检测到5mm范围病灶,事项分辨 可达1.0ms,用于癫痫病灶的精确定位。,诊 断(二),鉴别原发性还是继发性,确定病因治疗和选择用药,病因学分类,原发性癫痫:目前在这组病人的脑部尚未发现可以解释本病的病理变化或代谢异常。推测与遗传因素密切
4、相关。继发性癫痫(症状性癫痫):起于颅内疾病的有：脑先天性疾病、颅脑外伤、脑部感染、脑血管病、颅内肿瘤、脑部变性疾病、中枢脱髓鞘疾病。起于颅外疾病的有：脑缺氧、代谢内分泌疾病、中毒、心血管疾病及过敏或变态反应性疾病等。,原发性与继发性癫痫的鉴别诊断,原发性癫痫 继发性癫痫家族史常有少有病因查不出多可查出起病年龄多于幼年或青少年 25岁后多数为继发性发作类型大发作或小发作部分性发作良性中央回癫痫体征多无 发作时及发作后均有定位，发作间期常有局灶病征,诊 断(三),明确发作类型,指导临床治疗,癫痫的分类Classification,痫 性 发作 分 类,癫痫和癫痫综合症分类,ZLM,痫性发作分类,
5、部分性发作全身性发作不能分类的发作附录,ZLM,部分性发作,简单部分性 发 作,部 分 性 发 作 继 发 大 发 作,单纯运动性、感觉性（一 般躯体、特殊）植物神经性、精神性发作,复 杂 部 分 性 发 作,ZLM,全面性发作,失神发作(absence seizure）肌阵挛发作(myoclonic seizure)强直性发作(tonic seizure)强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure)阵挛性发作(clonic seizure)失张力性发作(atonic seizure),ZLM,ZLM,癫痫和癫痫症的分类,局灶性,特发性,症状性,BRE、儿童期EP枕部阵发,额、
6、颞、顶、枕叶EP,全面性,特发性,症状性,良性新生儿惊厥(家族性)等,West S、LGS等,发育畸形、先天代谢病等,症状及特发性,未 定,兼有全面和部分,未定全面和部分,新生儿发作等,临床和EEG难分类,特殊综合症,FC、反射性癫痫等,一、部分性发作(partial seizure)成人约60为部分性发作，15岁以上约80常继发于大脑皮层病变，故多属于继发性癫痫发作时脑电图可见局灶性放电。,临 床 表 现,ZLM,简单部分性发作(simple partial seizure)表现为运动、感觉、植物神经或精神等症状 脑部多有局灶性改变，或为异常电兴奋灶，或为病理改变 现代影像学未必能查出,临
7、床 表 现,ZLM,(1)局限性运动性发作(5)：局限重复抽搐，多见于一侧口角、眼眶、手指或足趾，也可累及一侧肢体 Todd麻痹 病灶位于运动区或其邻近额叶(2)Jackson癫痫(8)：运动发作自一处开始，按大脑皮质运动区 的分布扩散 病灶在运动区,临 床 表 现,.,运动性发作,ZLM,(3)旋转性发作：为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干的旋转 常继发GTCS 病灶在对侧额前1/3和额中区，若在中央区的后 下方或颞、顶叶则向同侧旋转(4)姿势性发作：头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，患 者宛如注视上举的肢体。病变多在辅助运动区,临 床 表 现,ZLM,(5)发音性发作：为突然重复的单音
8、或单词，病灶在语言区 一种简单重复声音类似笑声，有称为发笑 性癫痫，病灶在中间额区 也有为语音抑制性发作,表现为构音肌强 直或阵挛，伴对侧面部和下颌痉挛，病灶 位于中央回下方,临 床 表 现,ZLM,1.一般感觉性发作：病灶在体觉区2.特殊感觉性发作：(1)视觉性发作：简单的幻视,病灶在枕叶 复杂的视幻觉病灶在颞叶(2)听觉性发作：病灶在颞叶外侧或岛回(3)嗅觉性发作：病灶在额叶眶部、钩回、杏仁核或岛回(4)前庭觉发作：为头晕，病灶在颞上回 眩晕性癫痫,病灶在岛回或顶叶(5)味觉性发作：病灶在杏仁核或岛回,感 觉 性 发 作,临 床 表 现,ZLM,为发作性植物神经功能障碍，有循环系、消化系、
9、泌尿生殖系等症状病灶在杏仁核、岛回或扣带回,临 床 表 现,植 物 神 经 性 发 作,ZLM,腹痛、头痛性癫痫 多见于儿童和青少年 诊断依据：排除其它疾病；症状为发作性；脑电图呈典型癫痫样放电；抗癫痫治疗有效；可伴发其它神经症状如恶心、嗜睡等,临 床 表 现,植 物 神 经 性 发 作,ZLM,常发展为复杂部分性发作言语障碍：发作性失语或重复语言 位颞叶外侧面记忆障碍：似曾相识感等,病灶多在 海马体;往事不能回忆，病灶在颞叶；近事记忆障碍，病灶在额叶认识障碍：如环境失真感、脱离接触 感、梦样状态等,精神性发作,临 床 表 现,ZLM,情感性：多为无名恐惧、无故愤怒、忧郁等,病灶在颞叶前下部和
10、扣带回错觉性：如视物变大、变小或变形等 病灶在海马体或颞枕部复合幻觉性：其特点为鲜明、生动、复杂等,患者的情绪和行为也受其支 配,如身临其境,临 床 表 现,精神性发作,ZLM,意识障碍为主，以及在感觉运动等障碍的基 础上形成的较为复杂的症状如常见有错觉、幻觉等精神症状，以及自动 症等运动障碍，故有称为精神运动性发作多数位颞叶,也见于额叶眶回、岛回病变成人儿童均可发生，多在青春期发病。儿童 发病者多有热性惊厥史，3060岁发病者，约20为脑部病损（原发性或转移性）,复 杂 部 分 性 发 作,临 床 表 现,ZLM,先兆(40),常见胃气上升、眩晕、恶 心、视物变形、无名恐惧、似曾相识、旧事如
11、新感 仅有意识障碍:多见于儿童，又称为颞叶 性失神或假性小发作。表现为突然意识 中断、两眼凝视、面色苍白，持续数分 至数10分钟与失神发作区别:时间长，EEG无3Hz棘慢波综合 意识障碍伴发单纯部分性发作,临 床 表 现,复 杂 部 分 性 发 作,ZLM,意识障碍伴发自动症(主要表现形式):重复原先正在进行的动作,新的无意识 动作，对幻、错觉的反应动作等 饮食性自动症；拟态性自动症；姿态性 自动症；游动性自动症；言语性自动症 复合型:病理性激情、突然暴发冲动，甚至出现 违法行为 可以出现精神障碍（人格、智能、情感 等）占各型癫痫42,临 床 表 现,复 杂 部 分 性 发 作,ZLM,全身性
12、发作占全部癫痫病人的2040（儿童1/2，成人1/4）意识障碍可以是最初表现脑电图为双侧同步放电以全身强直阵挛性发作最常见发作间期多无神经系统阳性体征,临 床 表 现,ZLM,全面性发作,失神发作(absence seizure）肌阵挛发作(myoclonic seizure)强直性发作(tonic seizure)强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure)阵挛性发作(clonic seizure)失张力性发作(atonic seizure),ZLM,临 床 表 现,ZLM,临 床 表 现,特征为突发意识丧失和全身惊厥,如先有部分性发作后全面性发作称为继发大发作 强直期:突发
13、意识丧失、摔到，全身骨胳肌 呈持续性收缩持续1020秒阵挛期:不同肌群强直和松弛交替出现，持 续1/21分钟 合并心率、血压，分泌物，瞳孔散大 等植物神经征象；瞳孔光反射及深浅反 射消失，病理征阳性,紫绀,强 直 阵 挛 性 发 作,惊厥后期（恢复期）:阵挛期后，尚有短暂的强直痉挛，造成 牙关紧闭和大、小便失禁 恢复-先呼吸致口鼻喷出泡沫或血沫 心率、血压、瞳孔 肌张力恢复 意识逐渐恢复 发作至意识恢复约5-10分钟。有遗忘,ZLM,临 床 表 现,强 直 阵 挛 性 发 作,以意识障碍为主，多见于儿童或少年 据统计发病在2岁半前2.6，4-8岁 54.7，13岁前93.1 约40有阳性家族史
14、 包括：典型失神发作（小发作）不典型失神发作,失神发作,临 床 表 现,ZLM,为短暂意识丧失，每次5-30秒，EEG3HzS-WC 表现：仅有意识丧失 伴有：轻微阵挛成分；/张力丧失;/肌强直；/自动症；/自主神经症状 属原发性，有明显的家族倾向，预后好,多 随年龄增长而消失，但约1/3可转变（或合 并）大发作 不典型失神发作:意识障碍的发生和终止比 典型者慢，肌张力改变则较明显,失神发作,临 床 表 现,ZLM,为突然、短暂、快速的肌收缩可遍布全身，也可以局限于面部、躯干、肢体或个别肌群可以单次出现，但常见为快速重复发生觉醒或入睡时最易发作，自主运动也可 诱发常合并大发作(64)，也可合并
15、小发作(21)和复杂部分性发作(1.2),肌阵挛发作,临 床 表 现,ZLM,为一种强烈而又持续地肌肉收缩，常使肢体固定在某种紧张的位置,常见的是头眼偏向一方或后仰，躯干强直造成角弓反张 常伴有植物神经症状如面色苍白、潮红，瞳孔散大等,强直性发作,临 床 表 现,ZLM,为突发肌张力降低，引起头下垂、下颌松弛、肢体下垂或全身肌张力丧失而倒地发作时间短暂，常受伤,失张力性发作,临 床 表 现,ZLM,癫痫及癫痫综合征的临床表现 伴中央颞部棘波良性儿童期癫痫:又曰良性 中央回癫痫(benign rolandic epilepsy)婴儿痉挛症(infantile spasm)Lennox-Gasta
16、ut综合征(小发作变异型)获得性癫痫后失语综合症(Landau-Kleffner S),临 床 表 现,ZLM,起病于3-12岁，6-10岁多见；男性较多 临床表现局灶运动性发作占74；大发作 占26。82在睡眠中发生 发作一般较疏,有时隔数月或数年发作1次 本病属多基因遗传，中颞区棘波,棘-慢复 合波为常染色体显性遗传伴外显不全,Neubauer等证实其基因位于15q14 大多在1516岁痊愈,良性中央回癫痫,临 床 表 现,ZLM,临 床 表 现,ZLM,婴儿痉挛症,出生1年内发病，尤其是3-7个月间;多数为症状性，发病前已有发育迟缓和神经体征,约40为特发性临床表现:以屈肌为主的强直性痉
17、挛(突然的屈颈、弯腰动作，也可涉及四肢;每次约1-15秒，常连续 发生数次到数十次，以睡前和醒后最密集;常伴有 叫喊、出汗、面潮红或青紫等 少数出现伸肌痉挛,即头往后仰、眼球上窜、角弓 反张1/3-2/3伴有其它发作，大部分为大发作或小发作90以上智能低于正常,多数有神经损伤的症状或体 征,临 床 表 现,ZLM,Lennox-Gastaut综合征(小发作变异型),一般情况:占小儿癫痫5-10，其中36可查出病因(以 产伤、脑炎和脑外伤常见）,2.5-40有惊 厥家族史,发病年龄1-8岁临床特点：多种发作形式：其中肌阵挛发作11-28；失张力发作26-56；强直性发作17-92；不典型失神发作
18、17-60 常伴有智力低下 抗痫治疗较困难,临 床 表 现,ZLM,儿童期发生的获得性失语。多在3-9岁发病 可在一次癫痫发作后出现急性失语，也可在多次发作 后隐匿出现 多数为运动性失语，1/3为感觉性失语，也有为混合性 失语 癫痫发作形式可有简单部分性发作、复杂部分性发作、全身性发作，或多种发作兼而有之 部分病例合并行为障碍，以多动症多见,获得性癫痫后失语综合症(Landau-Kleffner S),难治性癫痫,难治性癫痫(intractable epilepsy):又名顽固性癫痫(refractory epilepsy)。它特指经合理的抗癫痫药物治疗两年以上、血药浓度已达到治疗水平,每月仍
19、有2次以上的发作。约占癫痫发作的20-30,与难治性癫痫有关的因素,发作类型：婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征，复 杂部分性发作易发展为难治性癫痫 发作情况：发作频繁，每次发作持续时间长的患者 属难治性癫痫的危险因素 起病年龄：1岁以内者较难治，2-3岁比11-19岁起病 者预后好 器质性脑损伤：症状性或继发性较原发性更难治 EEG背景呈慢节律是难治性癫痫的特点。此外抗癫痫 血药浓度已达治疗水平，EEG仍呈痫样放电预后不好 伴有神经或精神障碍者亦较难治,鉴别诊断即痫性发作与非痫性发作的鉴别非痫性发作(Non-Epilepsy seizures NES)指不伴有脑电图痫样放电的阵发性
20、临床发作，可以是躯体性疾病，也可是心因性疾病，或生理状态及习惯性行为 10-20%“癫痫患者”被证实为非癫痫发作 8-20%“难治性”癫痫及具有颞叶痫性放电的癫痫患 者伴有非痫性发作,鉴别诊断,鉴别诊断,躯体性发作,睡眠障碍多发性抽动症发作性运动诱发性运动障碍偏头痛晕厥TIA,心因性发作,屏气发作情感性交叉腿发作非痫性强直发作假性发作/精神性发作/癔症,鉴别诊断,屏气发作 5岁以内发病尤以6-18个月多见，发病前常有精神因素：惊吓、发怒、哭闹等，继而出现呼气相屏气，青紫或苍白；少部分患儿伴意识丧失及全身强直，甚至肢体抽动。可有尿失禁。一般发作不超过1分钟。无特殊治疗。,鉴别诊断,情感性交叉腿发
21、作 常见于1-3岁的女性患儿，发作时双大腿交叉夹紧，伴有摩擦动作，面部涨红，双眼凝视，但意识始终清楚。一般1-2分钟可自行缓解，分散注意力时可停止，也可被外界强行制止。与外阴部炎性刺激有关。注意外阴部清洁可减少。脑电图正常。,鉴别诊断,非痫性强直发作 常见于婴儿期，清醒状态下发病，形式多样，持续时间短暂，发作多局限在眼，嘴及头颈部，表现为：凝视、咬牙、头颈部伸缩及左右摆动，无意识丧失。可被外界刺激所中断。脑电图正常。,大发作与假性发作的鉴别-项 目 EP大发作 Pseudoseizures-诱 因 可无 情感紊乱 场 所 不定 有人在场 肌肉抽搐 规则 不规则 持续时间 数分钟 数分钟至数小时
22、不等 意识丧失 有 无 瞳孔及反射 散大消失 可散大但反射存在 角膜反射 消失 存在 病理征 可引出 无 二便失禁 可有 无 运动症状 刻板、同步 肢体不规则活动、CPS有自动症 眼强闭、骨盆前挺、有回避行为 脑电图 常可见到痫性放电 无痫性放电 发作后血催乳素 升高 不升高,睡眠障碍 大约25%的癫痫病人仅在睡眠中发作。另有35%癫痫患者在睡眠和初醒后发作。而睡眠是机体的保护性机制，在睡眠过程中多种形式的睡眠障碍，及运动表现需与夜间出现的癫痫发作鉴别。夜惊症 梦游症（睡行症)发作性睡病 睡眠呼吸暂停综合征,鉴别诊断,夜惊（睡惊症）常见于学龄前儿童，为睡眠中突然出现的一种惊恐症状，表现为深睡中
23、突然坐起尖叫、哭喊，表现惊恐，常伴自主神经症状，意识呈朦胧状态，事后不能回忆，白天过度疲劳可诱发。睡眠EEG检测无痫样放电。,鉴别诊断,梦游症（睡行症）：最常见于学龄儿童，临床表现为睡眠中突然起床，下地走动，意识处于朦胧状态，可有一些较复杂的动作，持续时间较长，对外界无反应，或答非所问，事后不能回忆。EEG监测正常。,鉴别诊断,发作性睡病：多见于青少年，临床特点为：发作性睡眠，不分时间，场合的不可抗拒的睡眠；猝倒症；常为情感因素诱导的猝倒，为肌张力丧失所致，意识常保存；睡眠麻痹；入睡前幻觉。EEG监测正常。中枢兴奋剂如利他林、匹莫林、三环类抗抑郁药有效。,鉴别诊断,睡眠呼吸暂停综合征 以40-
24、60岁肥胖者最多见，男性女性。表现为睡眠中反复出现呼吸暂停，慢性低氧血症和高碳酸血症，常可并发高血压/冠心病等。临床表现为睡眠时因上气道狭窄而发生鼾声和呼吸停止交替发生，有的患者常憋醒，如呼吸暂停时间较长者，患者出现四肢乱动，身体翻动、突然坐起、甚至打人等攻击行为或翻到床下。白天因夜间睡眠不好而嗜睡。确诊需多导睡眠图监测。诊断标准为：每晚7小时睡眠中呼吸暂停反复发作在30次以上，或5次/h每次呼吸暂停10秒以上,同时伴有血氧饱和度下降4%以上。本病睡眠中的四肢及身体的躁动临床应与额叶癫痫鉴别。,鉴别诊断,多发性抽动症 本病包括习惯性痉挛和抽动秽语综合征。目前认为发病与遗传有关，精神、感染因素是
25、其诱因。常见于学龄男性儿童，为身体某个肌群或肌肉的快速，不自主的重复的收缩，最常累及的是面部及头颈部肌群。也可累及肢带肌肉，临床表现为：眨眼，抬眉（挤眉弄眼）、歪嘴、摆头、耸肩或肢体的快速抖动。如累及呼吸肌、咽喉部肌肉及隔肌则可表现为短暂的发声，呃逆等发作。症状一般频繁发作但不影响正常活动，均在清醒状态发病，入睡后缓解。症状可短时受意识控制，上呼吸道感染，精神紧张可诱发加重。EEG监测正常。,鉴别诊断,发作性运动诱发性运动障碍 学龄前儿童及青少年，以男性为多 部分有癫痫家族史或本病家族史,多数散发 临床表现:突然启动或运动加速时出现的短暂的肢体肌张力 障碍和舞蹈样动作，精神紧张时易诱发。肌张力
26、障碍和运动 障碍,后者以肢体舞蹈样手足徐动最多见，可累及一侧肢体或 双侧肢体，也可左右交替发作部分患者发作时倒地，伴言语 障碍，但神志始终清楚，一般持续约10秒钟左右，不超过1 分钟。每天可频繁发作影响日常生活学习。一般EEG监测正常，可见散在尖波,神经影像学检查一般正常 治疗对卡马西平反应好，长期服用。易复发。有自限性。,鉴别诊断,相似点:具有发作性、重复性等 发作间期可见到痫样放电 抗癫痫药治疗有效相异点：有明确的发作诱因 发作时意识清醒 发作时的特异性姿势 发作间期可见散在EP样放电，发作期无相应的痫性放电,与癫痫的鉴别,鉴别诊断,晕厥(syncope)为弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧。常有
27、意识丧失、跌到，部分病人可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫的全身性发作鉴别。晕厥由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导的发作；晕厥常于久立或坐位时或空气不良下出现晕厥时有眼前黑朦、面色苍白、大汗淋漓。有造成晕厥的原发病存在：心源性晕厥、脑源性晕厥、排 尿和咳嗽性晕厥、低血糖、Shy-drager综合征晕厥病人的脑电图多数正常或仅有慢波，而癫痫病人脑电 图可见到棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波等。,鉴别诊断,注意：晕厥与癫痫强直-阵挛性发作的区别 主要是前者系脑供血不足所引起的短暂性、弥漫性缺血，因而其“缺失”症状多于刺激症状，肢体的无力、肌张力低下较强直、阵挛多见晕厥与失神发作的鉴别是前者常有跌到，
28、发生和恢复都较后者慢，有明显的发作后状态,鉴别诊断,偏头痛（migraine）癫痫头痛程度较轻，多在发作前后出现，偏头痛则以偏侧或双侧剧烈头痛为主要症状偏头痛先兆期的视幻觉多为简单性：单纯亮点、暗点、模糊、视野缺损，但复杂视幻觉则以癫痫常见；癫痫的意识障碍发生突然、很快终止，程度重，基底动脉型偏头痛的意识障碍发生较缓慢，易唤醒。偏头痛发作时无痫性放电，发作后可出现弥漫性慢波，发作间期痫样放电多为孤立、散在表现。癫痫发作时、发作间期均有特异性改变及痫样放电 抗癫痫药卡马西平、丙戊酸钠、妥泰等对预防偏头痛 亦有效，但麦角胺类制剂仅对偏头痛有效。,鉴别诊断,遗传学、内分泌、代谢相似性，二病可并存，互
29、为因果关系临床上称为偏头痛癫痫综合症类型典型偏头痛先兆诱发癫痫发作。占本综合症56%。儿童与青少年尤多。癫痫发作插入到偏头痛先兆和 头痛发作之间，预后差异很大，大多良性经过。偏头痛与癫痫分别独立存在。偏头痛严重脑损伤导致癫痫发作。枕叶癫痫发作后偏头痛发作。伴畏光、恶心呕吐，麦角胺制剂有效。外侧裂癫痫。偏头痛家族史，头痛在棘波灶同侧，预后好。与线粒体脑病有关的恶性偏头痛：（MELAS综合症）,鉴别诊断,短暂性脑缺血发作（TIA）,TIA多见于老年人，有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病 等病史，持续时间相对长。而癫痫可见于任何年龄以青少年 为多，前述的危险因素不突出，发作的时间短TIA的临床症状多为缺失而非刺激，因而感觉丧失或减退比 感觉异常多，肢体的瘫痪比抽搐多；TIA的肢体抽动不规 则，也无头部和颈部的转动 TIA的短暂性全面遗忘征是无先兆而突然发生的记忆障碍，多见于老年人，症状常持续15分钟到数小时，复发的可能 性小。癫痫性遗忘发作持续时间 更短，常有反复发作。EP脑电图上多有痫性放电。TIA脑电图上无明显的痫性放 电。,鉴别诊断,
