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1、营养性维生素D缺乏症包括：营养性维生素D缺乏性佝偻病 营养性维生素缺乏性手足抽搐症 授课人：钟巨斌,营养性维生素D缺乏性 佝偻病,Rickets of vitamin D deficiency,一、概述(一)钙磷代谢紊乱(二)骨骼发育障碍，重者畸形(三)岁婴幼儿常见(四)成人表现为骨质软化症,二、维生素来源、代谢和功用（一）维生素的来源 1、母体胎儿的转运 2、食物中的维生素D（外源性）3、皮肤的光照合成（内源性）,(二)维生素D的代谢 外源性(食物)内源性(皮肤紫外线照射)维生素D2/3血循环（DBP）肝脏（羟化生成25-OHD)血循环（-球蛋白）肾脏 羟化生成1,25-(OH)2D 1,2
2、5(OH)2D(有强生物活性)血循环 肠、骨、肾(靶器官),(三)维生素的生理功能 1.促进小肠对钙、磷的吸收 2.促进肾小管对钙、磷的重吸收 3.促进旧骨脱钙，促进成骨作用 4.其它：参与多种细胞增殖、分化 和免疫功能的调控1,25-(OH)2D=100-200倍25-(OH)D血25-(OH)D浓度稳定,【甲状旁腺素(PTH)的作用】1.促进小肠对钙、磷吸收 2.促进肾小管对钙重吸收，抑制 磷吸收 3.促进旧骨脱钙，抑制 成骨作用,（四）维生素代谢的调节 1.自身反馈作用：维生素合成根据需要 2.血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节 血钙PTH1,25-(OH)2D骨钙释放入血 血钙 血钙降
3、钙素分泌1,25-(OH)2D血钙 血磷 25-OHD 羟化成1,25-(OH)2D血磷 血磷 25-OHD 羟化成1,25-(OH)2D血磷,三、病因,(一)围产期维生素不足(二)日光照射不足 北方南方(三)维生素摄入不足1.食品中含量低2.钙磷比例不当(四)生长过快(五)疾病影响：肝、胆、肾疾病(六)药物影响：如苯巴比妥、苯妥英钠，糖皮质激素,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,骨重吸收增加,手足抽搐症,血钙正常或偏低,肾小管重吸收磷减少,低血磷,钙磷乘积降低,骨钙化受阻,佝偻病,四、发病机理P76,骨钙
4、化受阻骨骼畸形 成骨细胞不能钙化 骨样组织堆积 骨干骨质稀疏 颅骨骨化障碍 方颅、受拉、压作用 颅骨软化 肋串珠、（乒乓颅）手镯、肋膈沟、鸡胸、脚镯等 漏斗胸、o/x形腿、脊柱侧弯等,五、临床表现（一）神经精神症状：多汗（枕秃）夜 惊、烦躁（夜啼郎）（二）骨骼表现：1、骨骼畸形 2、骨骼X线改变（三）肌肉松弛：低血磷 1、运动发育迟缓 2、腹肌张力腹膨隆（蛙腹）（四）其他：语言发育迟缓 免疫力低下易反复呼吸道感染,四迟：出牙迟 囟门闭迟运动发育迟 语言发育迟,典型骨骼改变 年龄 部位骨骼改变36月头颅骨软化（乒乓头）7个月 头方颅、前囟增大1岁 胸肋串珠、肋膈沟、肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸脊柱后凸
5、(猫背)、侧弯四肢手、脚镯 轻 重岁四肢、形腿 3cm 3cm,枕 秃,方 颅,肋缘外翻,漏斗胸、肋串珠,肋串珠,鸡胸,X型腿,猫 背,手 镯,蛙 腹,脚 镯,脚 镯,O型腿,X型腿,六、血生化改变,血钙 血磷 钙磷乘积 AKP 25-(OH)D 稍低或正常 30（正常3040）,七、骨骼X线改变,1、临时钙化带模糊或消失，呈毛刷 样、杯口状改变2、骨垢与干垢端的距离加大3、骨质疏松、骨皮质变薄,正 常,钙化带模糊，毛刷样、杯口状改变,毛刷样、杯口状改变,八、诊断,神经精神症状根据：骨骼畸形 骨X线改变 血生化改变结合：年龄、病史血清25(OH)D8ug/ml可确诊(正常值：10-50ug/m
6、l)诊断包括：分期、分度,维生素D缺乏性佝偻病分期,分期,项目,神经精神症状,骨骼畸形,血生化,骨X线,初期,明显,轻/无,Ca正常或轻 P CaP 30-40AKP,不明显,激期,明显,明显,Ca PCaP 30AKP,明显,好转/消失,恢复期,存在,逐渐正常,好转正常,后遗症期,无,不同程度畸形,正常,正常,佝偻病活动期分度,轻度：以神经精神症状为主要表现，骨、血生化、X线改变轻/不明显 中度：明显的骨骼改变、典型的血生化 及X线改变。重度：严重骨骼畸形、伴随运动障碍，血生化、X线改变更严重，全身 症状明显。,九、鉴别诊断,(一)脑积水(二)软骨营养不良(三)抗维生素佝偻病(四)远端肾小管
7、酸中毒(五)维生素依赖性佝偻病（、型）(六)肾性佝偻病、肝性佝偻病 P78,表5-8,十、预防,(一)补充维生素：婴幼儿：400Iu/天（预防量）双胎、早产儿：生后周800Iu/天，3 个月后改400Iu/天 足月儿：生后周400Iu/天，至2岁(二)多户外活动，及时添加辅食,十一、治疗,(一)补充维生素 原则：以口服为主 20004000IU/天，1个月后改预防量(400IU/天)不能口服者或重症佝偻病：初期：VitD3 30万U 肌注1次 一个月后改预防量(400IU/天)激期：VitD3 30万U肌注 连用2次，间隔2-4周。重度：上述剂量连用3次，间隔2-4周。个月后，给予预防量口服,
8、临床常用口服药：贝特令：600Iu/粒 浓缩鱼肝油：250Iu/滴(二)钙剂：活性钙、盖天力、钙素母、龙牡壮骨冲剂。(三)矫形疗法：严重骨骼畸形，进行矫形,维生素缺乏性手足抽搐症,Tetany of vitamin D deficiency,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,骨重吸收增加,手足抽搐症,血钙正常或偏低,肾小管重吸收磷减少,低血磷,钙磷乘积降低,骨钙化受阻,佝偻病,四、发病机理,二、发病诱因,(一)春夏季，户外活动 骨钙化血钙暂时 维生素治疗之初 加速(二)1500g的早产儿，合并呼吸障碍、颅内
9、出血 血钙(三)含磷过高的奶制品高磷、低钙血症(四)长期腹泻钙吸收障碍血钙,三、临床表现,(一)典型发作：总血钙 1.75mmol/L 1.惊厥最常见 无发热、全身性，抽前抽后情况好 2.手足搐搦见于较大的婴幼儿手呈助产士手，足呈芭蕾舞样 3.喉痉挛婴儿多见 吸气性呼吸困难，重者窒息,(二)隐匿型,总血钙1.751.88mmol/L，无症状 体征：(1)面神经征(2)腓反射(3)陶瑟征,四、实验室检查 血清总钙1.751.88mmol/L 离子钙1.0mmol/L五、诊断 临床表现实验室检查,六、鉴别诊断,(一)低血糖：2.2mmol/L 空腹发生、苍白、汗多，注射葡萄糖迅速好转。(二)癫痫：有既往史 脑电图有癫痫波形,七、治疗,原则：止痉、补钙、补维生素(一)紧急处理 1.吸氧，建立静脉通道。2.止痉：安定0.10.3mg/kg/次 iv 慢或鲁米那钠58mg/kg/次 im或iv 3.补钙：10葡萄糖酸钙10ml ivdrip 10GS 1020ml 或iv 慢 q.d 连续使用天后改口服钙剂(二)补充维生素(同前vitD缺乏性佝偻病),思考题,1、维生素D缺乏性佝偻病激期的临床表现、血生化及X线改变如何？2、维生素D缺乏性手足抽搐的治疗方案是怎么样？,
