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1、视神经及视路疾病,2,神经眼科学,眼睛是重要的感觉器官眼睛与大脑中枢有密切的关系12对颅神经与眼部相关中枢38神经与眼睛有关65颅内疾病有眼征轻者视力减退，重者失明或危及生命病因诊断定位诊断,3,第一节 视神经疾病,4,视神经结构,组成:视网膜神经节细胞轴索分段:1.眼内段(视乳头)1mm2.眶内段2530mm3.管内段610mm4.颅内段 10mm,5,视神经走形,6,视神经形态,7,视神经解剖,视神经外面三层鞘膜与颅内的三层鞘膜相连续 1.外层硬脑膜 2.中层蛛网膜 3.内层软脑膜 鞘膜间隙和颅内同名的间隙沟通 硬膜下腔、蛛网膜下腔,8,视神经特点,由视网膜神经节细胞的轴素组 成，每眼视神
2、经约含110万根轴突,视神经轴突在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。,视神经外围的三层脑膜与颅内的三层脑膜相连续。,视神经是中枢神经系统的一部分。受损后不易再生。,9,由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突,10,视路：视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床上通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧膝状体、视放射到枕叶视中枢的神经传导路径。,11,视野缺损,12,视神经,形态：检眼镜 B超 X线 CTMRI功能：视力视野 电生理 荧光造影色觉 瞳孔 暗适应,13,向前方固视时所见的空间范围 中心视野 距注视点30以内范围 周边视野 30以外范围,视野（vis
3、ual field),视野10，即使中心视力正常也为盲,14,视野检查结果的判读,动态视野检查结果：正常视野范围（用白色视标测）：上方55度，鼻侧60度，下方70度，颞侧90度，蓝、红、绿色视标依次递减10度左右。静态视野检查结果：全视野范围内各部位光敏度属正常，除生理盲点外，不应有光敏度下降区或暗点。,15,VISUAL PATHWAY,视野检查意义：视路上任何一处病变，均会导致视野缺损，有利于对疾病的早期诊断和观察,16,视觉电生理,眼电图 EOG视网膜电流图 ERG视觉诱发电位 VEP,17,VEP,18,瞳孔,光反射 light reflex,19,瞳孔,虹膜中间的圆孔，直径2-4mm
4、，对称，差异1mm生理性瞳孔不等：差异1mm，瞳孔反射及药物试验均无异常色泽取决于虹膜基质层色素细胞的含量苏醒时中等度大；睡眠时显著减小,20,瞳孔对光反射,21,瞳孔对光反射径路,E-W核,中脑顶盖前区,动眼N,睫状神经节,瞳孔括约肌,瞳孔缩小,光线,视网膜,视交叉,视束,视神经,22,瞳孔对光反射,正常,异常,正常,23,视神经疾病常见病因,常见病因三要素,炎症,血管性疾病,肿瘤,年龄特点,中老年患者应首先考虑血管性疾病,青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病,24,视神经疾病,炎症性：视神经炎血管性：缺血性视神经病变肿瘤：胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、黑色素细胞瘤其它：视神经萎缩、视盘水肿,25,视神经
5、炎Optic neuritis,定义：视神经的炎症、蜕变、脱髓鞘疾病分类：视乳头炎 papillitis 球后视神经炎 retrobulbar neuritis,26,病因,特发性1575脱髓鞘疾病儿童传染性疾病周围组织炎症眼内、眼外全身感染性疾病中毒遗传性疾病,27,视乳头炎,早期中性粒细胞聚集神经纤维肿胀、崩解中期巨噬细胞出现慢性淋巴细胞、浆细胞胶质细胞增生,病理,28,视乳头炎,青壮年/儿童单/双眼突然发病视力骤降前额痛，眼球转动痛,临床表现,29,视乳头炎,眼科常规 瞳孔散大，直接光反射消失，ARPD(+)视盘充血水肿，边界模糊，小出血点视野中心暗点/向心性缩小FFA 视盘周围荧光渗漏
6、电生理 VEP P100波潜伏期延长 振幅降低（鉴别球后视神经炎）,体征及辅助检查,30,视盘充血轻度水肿静脉增粗动脉正常,视乳头炎,32,FFA动脉期视乳头表面扩张的Cap强荧光，随后荧光素从扩张的Cap渗漏视乳头及其周围强荧光,33,Visual field,CT,CT、视野,34,假性视乳头炎视乳头玻璃膜疣Leber病视乳头水肿,鉴别诊断,35,病因治疗糖皮质激素：减少复发 缩短病程联合抗生素其它：维生素B族，血管扩张剂,治疗,36,球后视神经炎（一）Retrobulbar neuritis,病因多发性硬化症状与体征视力骤降眼底早期无异常视野中心暗点，向心性缩小,37,球后视神经炎（三）
7、,诊断 远近视力障碍内外眼均正常视野中心暗点急性转动痛，瞳孔鉴别诊断颅内占位病变早期屈光不正伪盲癔病黄斑病变,38,球后视神经炎（四）,检查 验光视野 电生理FFA治疗激素神经营养预后 较好,39,缺血性视神经病变,以视网膜中央动脉在球后9-11mm 进入视神经处为界Anterior ischemic optic neuropathy（AION）Posterior ischemic optic neuropathy（PION）,40,缺血性视神经病变,AION:睫状后动脉循环障碍造成的视盘供血不足，使视盘急性缺血缺氧水肿PION:筛板后至视交叉见的视神经血管发生急性循环障碍,41,前部缺血性视
8、神经病变anterior ischemic optic neuropathy AION,为供应筛板前的后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足，引起视乳头急性缺氧水肿。,视神经血管分布,43,视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉硬化眼、系统性低血压：颈、眼动脉狭窄眼内压升高血粘度增加,眼内压动脉灌注压,病因,44,突发无痛性、非进行性视力减退双眼先后发病50岁以上,临床表现,45,AION,眼底照相,46,眼底：视盘轻肿胀，局部灰白，盘周线状出血视野：与生理盲点相连的弧形缺损荧光造影：荧光强弱不对称，与视野缺损部位一致,体征及辅检,47,非动脉炎性（动脉硬化）：4060岁糖尿病、高血压、高血脂
9、2540 累及双眼动脉炎性：7080岁颞动脉炎较少见症状明显，双眼同时发病,诊断,48,激素：缓解水肿、渗出 预防对侧眼发作 活血化瘀改善微循环减低眼内压体外反搏、高压氧舱,治疗,49,视盘水肿Papilloedema,颅内压眼内压病因颅内压增高颅内肿瘤、炎症、先天畸形颅内压正常视神经病变：炎症、缺血、中毒浸润性视神经病变局部血管性视神经病变,50,视盘水肿,发病机理 颅内压增高眼内压增高/降低 轴突受压 轴浆流阻滞 轴浆流运输受阻轴浆、水、蛋白积存于细胞间隙,51,视盘水肿,病理改变神经纤维肿胀细胞外液集聚血管充血,52,视盘水肿,临床表现双眼发病轻度视力下降伴头痛、恶心、呕吐、精神症状慢性
10、视野缺损、视力丧失,53,视盘水肿,早期,分型鉴别颅内肿瘤良恶性,视盘水肿,中期发展,55,视盘水肿,晚期萎缩,56,视盘水肿,视野：生理盲点扩大FFA,57,视盘水肿,鉴别诊断假性视盘水肿视神经炎AIONLeber视神经病变,58,视盘水肿,治疗寻找病因及时治疗降低颅内高压 脱水剂 视神经鞘减压术,59,定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍,视神经萎缩Optic Atrophy,60,视神经萎缩,分类原发性(下行性)筛板后的视神经，视交叉,视束,外侧膝状体以前继发性视乳头水肿,视神经炎上行性视网膜,脉络膜病变,61,62,视神经萎缩,63,视神经萎
11、缩,临床表现视力减退瞳孔光反射异常视盘-苍白/蜡黄色视野红色视标色觉红绿电生理,64,视神经萎缩,诊断病因诊断双眼颅内占位单眼外伤（儿童）,65,视神经萎缩,治疗病因治疗早期-糖皮质激素中晚期-神经营养 活血化瘀预后原发可有惊人的视力恢复继发视力较差,66,视神经肿瘤,视神经胶质瘤 glioma of optic nerve视神经脑膜瘤meningioma of optic nerve,67,视神经胶质瘤,概况良性/低度恶性10岁无性别差异成人恶性程度高有家族发病史,68,视神经胶质瘤,临床表现眶尖视力障碍，视神经圆孔增大眶内突眼，视力障碍，眼球运动障碍视神经管“哑铃状”视交叉视力减退，视野缺
12、损内分泌障碍颅内高压视神经萎缩,69,视神经胶质瘤,诊断,70,视神经胶质瘤,B超,71,视神经胶质瘤,治疗手术切除视神经及肿瘤,72,视神经脑膜瘤Meningioma of optic nerve,概况良性 蛛网膜纤维母细胞瘤/硬脑膜内皮细胞瘤40岁女性年龄越小，恶性程度越高,73,视神经脑膜瘤,临床表现先突眼 后视力下降坚硬肿块，不光滑，不能移动眼球运动障碍眼球突出、视力丧失、慢性视乳头水肿、视睫状短路血管四联征,74,视神经脑膜瘤,诊断,75,视神经脑膜瘤,B超,76,视神经脑膜瘤,治疗及早手术晚期眶内容剜出术放疗不敏感复发率 15%,77,其它肿瘤,视乳头血管瘤激光治疗视力预后不良黑色
13、素细胞瘤发展缓慢不影响视力无特殊处理,78,视交叉病变,解剖,79,视交叉病变,特点：双眼视力下降典型视野缺损眼征+体征-,80,视交叉病变,视野特征单/双眼颞侧偏盲以垂直分界线为界周边视野中心视野30,视交叉病变,83,垂体腺瘤pituitary adenoma最常见原因单眼/双眼典型视野损害顺序视力障碍原发性视神经萎缩内分泌障碍,视交叉病变,84,垂体瘤,85,视交叉病变,颅咽管瘤 craniopharyngioma多见于儿童鞍上型肿瘤压迫视交叉后上方视野颞下方先受累视力，视野有波动-特征之一影像学鞍上钙化影,86,视交叉病变,鞍结节脑膜瘤 tuberculum sellae mening
14、ioma成人多见进行性视力减退单/双眼颞侧偏盲眼底正常/原发性视神经萎缩X片：-CT/MRI：+,87,视交叉病变,血管性病变老年人女性多见不明原因逐渐出现 视野缺损动脉硬化史,88,视交叉以上的病变,视束病变同侧偏盲原发性视神经萎缩Wernicke偏盲型瞳孔强直,89,视交叉以上的病变,外侧膝状病较罕见血管性病变出血多见对侧同侧偏盲无瞳孔强直MRI,90,视交叉以上的病变,视放射疾病病变越近视反射后部一致性越强视野有特征伴大脑病变体征,91,视交叉以上的病变,内囊病变三偏征颞叶病变双眼上象限同侧偏盲顶叶病变双眼下象限同侧偏盲枕叶病变同侧偏盲伴黄斑回避,92,视交叉以上的病变,皮质盲 cort
15、ical blindness双眼全盲眼睑闭合反射消失 眼底无异常血管障碍引起外侧膝状体以上病变,93,视交叉以上的病变,黄斑回避 macular sparing同侧偏盲保留中心13视野外侧膝状体以上病变黄斑分裂 macular splitting垂直分界线将黄斑注视区分裂,95,全身病与视神经病变,维生素B1缺乏脚气病（beriberi）球后视神经炎、视神经萎缩多发性硬化球后视神经炎药物反应奎宁、乙胺丁醇、氯喹肿瘤侵犯,96,小结,视路的解剖结构视神经病变常用检查方法视野 与 定位诊断视神经炎、视盘水肿、AION、视神经萎缩、视交叉病变全身病与视神经病变,鉴别诊断,98,病例,106,107,
