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1、内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症患者的护理技术与操作【概述】肾上腺皮质功能减退症是指由于多种病因导致肾上腺皮质激素分泌不足而出现的各种临床表现。按病程可分为急性和慢性两种，按病因可分原发性及继发性。【病因及流行病学】（一）病因1 .原发性肾上腺皮质功能减退症又称AddiSOn病，系由于自身免疫、结核等原因导致90%以上的肾上腺被破坏而引起的肾上腺皮质分泌不足。多见于自身免疫性肾上腺炎、结核、深部真菌感染、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）、肾上腺转移癌和一些遗传性疾病等。2 .继发性肾上腺皮质功能减退症是由于垂体、下丘脑等病变引起ACTH分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩，肾上腺激素分泌不足。常见于
2、垂体和下丘脑肿瘤、结节病、颅咽鼓管瘤、感染性疾病（结核、胞质菌病）、头部放射性治疗、长期大量应用外源性糖皮质激素等。（二）流行病学此病的发病率低，据国外统计，欧美白种人群的Addison病年发病率为4.76.2/10万人，此病应及时给予糖皮质激素补充治疗，否则会危及生命。【发病机制及病理】1 .自身免疫性肾上腺炎患者肾上腺皮质萎缩，呈广泛透明样变性，常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞的浸润；约半数以上的患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞抗体；常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。2 .肾上腺结核患者常伴有胸腹腔、盆腔淋巴结和泌尿系统结核。双侧肾上腺破坏严重，常超过90%,呈于酪样坏死、
3、结核肉芽肿和结核结节，残留的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。【诊断要点】（一）病史有自身免疫性疾病、结核病、垂体肿瘤、脑外伤、头部放射治疗史、长期大量应用糖皮质激素史等。（一）临床表现1 .皮肤黏膜色素沉着或缺失分布全身，以暴露部位和容易摩擦部位（如面部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带部位）更明显。其中原发性肾上腺皮质功能减退症色素沉着明显，继发性肾上腺皮质功能减退症主要表现为无明显贫血下的肤色苍白。2 .激素缺乏表现食欲减退、嗜成食、体重减轻、易疲劳、表情淡漠、血压降低、心脏缩小等。其中原发性肾上腺皮质功能减退症伴有高血钾症及自身免疫性甲状腺炎，而继发性肾上腺皮质功能减退症患者多伴有继
4、发性甲状腺功能减退及闭经,腋、阴毛稀少，睾丸小等表现。(三)实验室及其他检查1 .一般检查可发现有高血钾、低血钠，并伴有正细胞性、正色素性贫血。2 .激素检查(1)血浆皮质醇：多数患者低于正常，昼夜节律消失。(2)血浆ACTH：原发性肾上腺皮质功能减退症患者ACTH测定明显增高。(3)血或尿ALD：原发性肾上腺皮质功能减退症者表现为低值或正常值下限，而继发性肾上腺皮质功能减退症者可为正常值。3 .ACTH兴奋试验具有诊断价值。经ACTH兴奋后，正常人的血浆皮质醇水平会升高，如无明显增多甚至下降者，可进行判断。4 .影像学检查(1) X线：示心脏缩小。(2)肾上腺CT：检查示肾上腺增大，如怀疑下
5、丘脑和垂体占位病变者，可做蝶鞍CT和MRI。【治疗】1 .激素替代治疗必须长期坚持，做到个体化治疗，同时应模拟正常人群昼夜分泌的生理规律，早晨服用总日量的2/3,下午服用l3o常见替代药物为氢化可的松或可的松，根据情况可适当补充盐皮质激素。2 .病因治疗如抗结核治疗等。【主要护理问题】1 .体液不足与醛固酮分泌不足引起的水钠排泄增加，胃肠功能紊乱引起恶心、呕吐、腹泻有关。2 .潜在并发症肾上腺危象。3 .营养失调：低于机体需要量与糖皮质激素缺乏导致食欲下降、消化功能不良有关。4 .活动无耐力与皮质醇激素缺乏导致的肌无力、疲乏有关。5 .知识缺乏与缺乏服药方法、预防肾上腺危象的知识有关。6 .潜
6、在并发症水、电解质紊乱。【护理目标】(1)患者能维持正常代谢和生活。(2)患者不发生肾上腺危象。【护理措施】1 .饮食护理患者由于肾上腺皮质激素分泌不足，患者常有食欲减退、嗜咸食、体重减轻、恶心、呕吐、胃酸过多、消化不良、腹泻、腹胀及腹痛等症状，影响患者进食，护理上应注意以下几个方面：(1)进食高糖、高蛋白、高钠饮食。在病情许可的情况下，鼓励患者多摄取水分，一般摄入3000mld以上；注意避免进食含钾丰富的食物，防止高血钾的发生，以免诱发心律失常。(2)摄入足够的食盐(810gd)以补充失钠量。如出现大量出汗、呕吐、腹泻等应增加食盐的摄入量。2 .活动指导患者常感乏力，易疲劳、反应减弱，常因血
7、压低而出现头晕、眼花或直立性低血压。因此应保证患者充分休息，病情许可的情况下适当活动，但在活动指导时应选择适当的活动方式和量，给予安全的环境，避免碰撞或跌倒，以不感疲倦为宜。同时指导患者在起床下床活动或改变体位时动作宜慢，防止发生直立性低血压。3 .用药指导(1)教会患者认识所服用药物的名称、剂量、用法及不良反应。(2)指导患者必须严格按医嘱服用药物，不得随意减量或停药。告诉患者随意停药的危险性。(3)在应用生理剂量替代治疗时患者无明显不良反应,但对于长期使用者，应指导患者注意可能会发生一些不良反应，如精神症状、骨质疏松、易感染、胃肠道刺激、消化道溃疡和糖尿病等。因此应定期做好血电解质、血糖、
8、血压和骨质疏松等指标的检查。4 .病情观察(1)记录每天出入量，观察患者皮肤颜色、湿度和弹性，注意有无脱水表现。(2)监测血糖、电解质及血钙；监测心脏变化，注意有无心律失常。(3)观察患者有无恶心、呕吐、腹泻情况并记录。(4)观察血压及肢体有无水肿。5 .出院指导(1)加强营养及体育锻炼，增强机体抵抗力，避免结核、感染等。(2)若患者皮肤色素沉着、全身虚弱、乏力、消瘦、头晕眼花、直立性晕厥、应及早检查。确诊本病后，立即给予高盐饮食及激素替代治疗。(3)积极预防应激(如感染、外伤)，避免危象发生。(4)饮食指导1)指导患者进食高糖类、高蛋白、高钠饮食。2)在病情许可的情况下，鼓励患者多摄取水分，
9、一般每天摄入3000ml以上。3)注意避免进食含钾丰富的食物，防止高血钾的发生,以免诱发心律失常。4)摄入足够的食盐(810gd)以补充失钠量。如出现大量出汗、呕吐、腹泻等应增加食盐的摄入量。(5)出院指导1)指导患者定期随访。2)如果出现肾上腺危象征象时立即就医。3)外出时携带识别卡片，以防止发生意外时及时得到救助。【肾上腺危象的处理及护理】1 .概述机体在应激状态下，血皮质醇明显升高，以适应需要。肾上腺皮质功能减退时，该调节机制受损。在严重应激状态下，产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现，如高热，循环虚脱，胃肠紊乱，神志淡漠、委靡或躁动不安，澹妄甚至昏迷，称为肾上腺危象，必须立即处置
10、，否则危及患者生命。2 .诱因严重感染，各种应激，创伤，中断治疗，严重基础病如心衰、低血糖等。3 .临床表现肾上腺危象时患者糖皮质激素和盐皮质激素常同时缺乏，表现为：(1)发热，多见，可达40。C以上，但有时体温可低于正常。(2)消化道症状，早期常表现为厌食、恶心、呕吐,如能及时识别和治疗，很快好转。也可表现为腹泻、腹痛等症状。(3)神经系统症状，委靡不振、软弱无力、神情淡漠、嗜睡、极度衰弱状，或烦躁不安、澹妄、神志模糊，甚至昏迷。(4)循环系统症状，心率快速，可达每分钟160次;血压下降、四肢厥冷、循环衰竭，甚至休克。(5)脱水。4 .治疗(1)糖皮质激素的治疗1)当患者处于肾上腺危象和应激
11、状况时，糖皮质激素的剂量要大，小剂量补充糖皮质激素无效。在采集标本送检皮质醇和ACTH后立即开始治疗。2)先静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100200mg,以后每6小时50100mg,开始24小时总量为400mg第23天将氢化可的松减量至300mg,分次静脉滴注。如病情好转，继续减量至200mg,继而IlOonIg。呕吐停止，可以进食者，可氢化可的松片口服2040mg或泼尼松510mg,每天34次，注意病情反跳。(2)纠正脱水和电解质紊乱补液量应根据失水程度、患者的心功能、年龄而定。开始24小时内补充葡萄糖生理盐水20003000mlo(3)病因及诱因的治疗应积极控制感染，去除诱因。
12、同时给予支持疗法。5 .护理(1)急救配合，迅速建立两条静脉通道并保持静脉通畅，按医嘱补充生理盐水、葡萄糖和糖皮质激素。注意观察药物疗效。(2)病情监测，严密观察患者意识、体温、脉搏、呼吸、血压变化，定时监测血电解质及酸碱平衡情况。(3)积极控制感染，避免创伤、过度劳累和突然中断治疗，应激情况如手术、分娩时应做好充分准备。当患者出现恶心、呕吐、腹泻、大量出汗等应立即进行处理。(4)健康教育1)避免诱因，预防发生。2)尽早识别和处理。【预防】(1)积极正确治疗肾上腺结核。(2)有自身免疫性疾病、结核病、垂体肿瘤、脑外伤、头部放射治疗史等要警惕肾上腺皮质功能减退，及时复查激素水平，正确规范激素替代治疗。(3)合理使用糖皮质激素，长期大量应用糖皮质激素者勿骤然停药或快速减量。
