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1、多发性大动脉炎患者的健康指导（一）多发性大动脉炎的基础知识什么是多发性大动脉炎？多发性大动脉炎是一种主动脉及其主要分支和（或）肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，呈多发性，常发于年轻女性，以引起不同部位动脉的狭窄和闭塞为主，少数患者可致动脉瘤。本病名称繁多，如无脉症、不典型主动脉缩窄症、主动脉弓综合征、高安病，现多称为多发性大动脉炎或大动脉炎。多发性大动脉炎好发部位有哪些？本病可发生在颈总动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、椎动脉、肾动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、肝动脉、脾动脉、冠状动脉、肺动脉等，约84%的患者累及213支动脉，其中以头臂动脉（尤其以锁骨下动脉）、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部
2、位。多发性大动脉炎主要引起受累血管的狭窄或闭塞，出现相应脏器的缺血表现，也可导致动脉瘤。多发性大动脉炎的好发人群有哪些？多发性大动脉炎在全世界均有发病，其中欧洲少见，亚洲多见。尤其日本、印度、中国发病率高。好发于年轻女性，又称“东方美女病”。男女之比为1：8o发病年龄高峰在2030岁。而在我国，北方发病率又高于南方。多发性大动脉炎有哪些临床表现?在局部症状或体征出现前数周（如颈动脉压痛），少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲缺乏、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状；当局部症状和体征出现时，全身症状多逐渐减轻或消失。多数患者则无上述症状。单或双侧肢体出现缺血性症状，伴有动脉搏动减弱或消失，
3、血压降低或测不出；脑动脉缺血症状:包括黑蒙等TIA发作、伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失、颈部血管杂音者；近期发生的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部2级以上的高调血管杂音；无低热、血沉快，伴有血管性杂音、四肢脉搏或血压有改变者；累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床症状者；有无脉病、眼底改变者。多发性大动脉炎发生的原因有哪些？病因至今未明，现在主要认为与以下因素有关。（1）免疫学因素许多学者认为本病是一种自身免疫病，可能与链球菌、结核杆菌、病毒和立克次体等感染有关，以上微生物在体内感染的过程中，产生抗主动脉壁的自身抗体，导致自身免疫应答反应，引起动脉壁炎症。（2）内分泌异常本病多见于年轻女性，有
4、非常显著的性别易感差异，男女之比为L（410）,临床上大量应用雌激素易损害血管壁，如前列腺癌的患者服用雌激素可使血管疾病及脑卒中发生率增加，长期服用避孕药可发生血栓性并发症。(3)遗传因素本病多发于亚洲，有种族和地区发病倾向。从遗传学角度分析，本病属多基因遗传病，即本病由不同座位多个基因协同作用决定。多发性大动脉炎的分型有哪些？根据病变部位可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉冠状动脉型和混合型五种类型。1)头臂动脉型(1)症状颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起自脑部一过性脑缺血至脑卒中的不同程度的缺血，可有头昏、眩晕、头痛、黑蒙、记忆力减退、视力减退、视野缩小甚至失明、咀嚼肌无力或疼
5、痛，少数患者因局部缺血导致鼻中隔穿孔，上腭及耳壳溃疡,牙齿脱落及面肌萎缩。脑部缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫和昏迷。少数患者可发生锁骨下动脉盗血综合征，当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时，可使同侧椎动脉的压力降低，使对侧椎动脉血液逆流进入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉，当患侧上肢活动时，血流可增加50%100%,从而加重脑部缺血而发生一过性头晕或晕厥。(2)体征颈动脉、槎动脉、肱动脉搏动减弱或消失，两侧上肢收缩压差IOnImHg。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上的血管收缩期杂音，少数伴有震颤。2)胸腹主动脉型患者的病变大多导致胸腹主动脉的狭窄和闭塞。临床上主要
6、表现为头颈、上肢的高血压及下肢供血不足症状，如头昏、头痛、心悸、下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力，间歇性跛行。严重者可因脊髓供血不足而在下肢活动后出现大小便失禁或下肢暂时性无力的现象。3)肾动脉型(1)症状因高血压而出现头痛、头晕、心悸。因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、酸痛和间歇性跛行等症状。(2)体征高血压：本病的一种重要的临床表现，尤以舒张压升高明显。肾动脉狭窄越严重，舒张压越高，其发生原理可能为降主动脉严重狭窄，大动脉炎患者上下肢血压差20mmHg时提示主动脉狭窄；但更多的还是由肾动脉狭窄引起的肾性高血压。主动脉瓣关闭不全可引起收缩期高血压。在单纯肾血管性高血压中，下肢血压较上肢高。单纯降主
7、动脉狭窄，上肢血压高而下肢血压低或测不出，中医称为“下阴上阳”。若上述两者合并存在，则上肢与下肢血压相差更大。血管杂音：约80%的患者可于脐上部闻及高调的收缩期或收缩和舒张期双期血管杂音。单侧或双侧肾动脉狭窄，半数以上的腹部血管杂音都为I11级，可向左或右传导。4)肺动脉冠状动脉型本病合并肺动脉受累约占50%,上述三种类型均可以累及肺动脉，而在各种类型中合并或不合并肺动脉受累者无明显差异。尚未发现单纯肺动脉受累者。肺动脉高压为一种晚期的并发症，占1/4左右，多为轻度或中度，重度者少见。临床上出现心悸、气短较多，但症状均较轻，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二心音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧
8、呼吸音减弱，应与其他肺血管性疾病，如肺动脉血栓栓塞症或原发性肺动脉高压等进行鉴别。冠状动脉受累者较少见，但一旦发生,后果严重。5）混合型具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。多发性大动脉炎的临床分期有哪些？根据病情将本病分为三期。（1）急性期（活动期）见于疾病早期或慢性炎症期的再发活动期，主要表现为全身症状：发热、倦怠无力、盗汗、食欲减退、体重减轻、肌肉或（和）关节疼痛、病变血管痛、结节性红斑等。实验室检查有白细胞增高，抗“0”与;或丫球蛋白升高，血沉快，CRP阳性，抗主动脉抗体效价增高。可持续数周至数月。早期因尚未形成动脉狭窄与缺血症状而容易误诊为其他疾病，如风湿热、心肌炎
9、等，有时误诊10余年，患者直至出现明显动脉狭窄所引起的组织器官缺血症状或体征时才来就诊，这时往往已是慢性炎症期，此期若同时伴有以上全身症状和实验室检查阳性结果，则提示患者已是慢性炎症期的再发活动期，说明病情在进展。（2）迁延期（缓解期）当急性期症状消失时，动脉壁的抗原抗体反应性炎症仍在缓慢进行，呈长期慢性炎症反应期阶段。实验室阳性所见亦可恢复正常。病程中活动期与缓解期反复交替存在。此期主要表现为缺血症状与体征，“缺血”取决于受累血管部位和病变程度及侧支循环代偿情况。（3）稳定期（瘢痕期）疾病活动症状消失，受累动脉壁瘢痕纤维化，导致管腔不可逆狭窄或闭塞。临床表现因受累动脉部位不同及狭窄程度而有较
10、大的差异，主要表现为缺血征，轻者可正常生存，重者可出现心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。（一）术前健康教育知识多发性大动脉炎要做哪些专科检查？1）实验室检查本病缺乏特异性的实验室检查指标，但可作为炎症活动的参考。（1）血沉血沉增快反映本病活动期，血沉可达13Ommh,发病10年以内，多数患者血沉加快，长期、反复的血沉加快往往病情较重。但随着年龄的增长，血沉有下降的趋势。要注意的是，血沉的高低与本病的严重程度不一定成正比。（2）“C”反应蛋白阳性结果为本病活动指标，临床意义与血沉相同。（3）抗链球菌溶血素“0”这种抗体的增加仅说明患者近期曾有链球菌感染，本病约半数患者出现阳性或可疑阳性。(4)
11、血象少数有白细胞增高，但中性粒细胞无明显变化。1/3患者出现贫血，可能由于长期病变活动或女性雌激素影响造血功能所致。(5)血清蛋白电泳球蛋白增加，白蛋白降低。(6)血清抗主动脉抗体滴度达到L32为阳性，本病阳性率为91.5%o2)心电图检查常有左心室肥厚、劳损或高血压，少数出现冠状动脉供血不足或心肌梗死图形，肺动脉高压时，可出现右心室肥厚。3)影像学检查(1)超声检查可探查主动脉及其分支狭窄或闭塞，了解肢体血流情况。(2) DSADSA为本病的黄金标准，可评估血管病变范围为手术提供依据、判断手术疗效及了解病程进展。(3) CTA显示活动病变动脉壁的增厚，主动脉增厚可呈“双环征”。血管三维重建可
12、直观地了解病变血管的范围和程度，肺动脉受累时，可呈“枯树枝”样改变，表现为叶、段肺动脉细小，管壁增厚，管腔狭窄。(4) MRl及MRA可显示本病早期病变的主动脉壁及近段颈动脉壁增厚。对比强化的MRI对判断本病的静止期和活动期有帮助，增厚的主动脉壁及颈动脉壁显示强化影(等于或高于心肌信号密度)时提示为炎症活动期。磁共振血管造影(MRA)对主动脉及其分支的狭窄、闭塞及动脉瘤的诊断和随访有重要意义。随着磁共振技术的完善和提高，对比增强MRl及MRA检查有望代替常规的血管造影。多发性大动脉炎有哪些治疗方法？活动期或早期患者，原则上不应该手术治疗，应该采用药物治疗直至病情稳定。(1)激素类药物对活动期的
13、患者可减轻炎症反应，降低血沉。地塞米松的抗炎作用显著。糖皮质激素长期大量使用后，可引起肥胖、多毛、水钠潴留、血糖升高、消化道溃疡等副作用，长期大量使用可能导致动脉壁变薄。(2)免疫抑制剂对于炎症反应重、血沉明显增高、激素治疗效果不佳的患者，考虑加用免疫抑制剂。使用免疫抑制剂时需要注意副作用。一般情况下，首选皮质激素，如疗效不佳或不能耐受时则考虑合用或单用免疫抑制剂。(3)扩血管药和改善微循环药可选用心痛定、川茸等药物。(4)降血压药物本病对一般降血压药的反应不佳，虽然血管紧张素转换酶抑制剂降压有效，但是有些学者不主张用它来治疗肾血管性高血压，特别是双侧肾动脉狭窄或单功能肾，对已有肾功能损害的患
14、者不宜使用。对单侧肾动脉狭窄无手术及扩张适应证者，可以用血管紧张素转换酶抑制剂，但应密切注意尿蛋白、血肌酎等肾功能指标的变化。(5)手术治疗手术治疗的原则是在脏器(如肾脏)功能尚未丧失时进行动脉重建，以改善血供维持功能。一般多采用旁路转流术以免游离病变部位，保留已建立的侧支循环。手术方法可以分为以下几类：颈动脉重建术、主动脉旁路术、肾血管重建术及腔内血管介入治疗。多发性大动脉炎患者术前的心理护理有哪些？部分多发性大动脉炎患者由于动脉狭窄或闭塞，会出现一过性黑蒙、头昏的症状，伴或不伴有梯动脉脉搏测不出等临床表现,容易影响患者的生活质量。加之该病多为年轻女性，处在求学、婚恋阶段，心理压力大，思想顾
15、虑较多，容易出现焦虑、绝望的心理反应。加上患者对疾病相关知识缺乏和认知不够，容易延误治疗。护理人员要根据患者的年龄、性别、文化程度、有无高血压病史、外伤、感染史、先天性疾病及手术史，有无出血性疾病,针对性地做好精神安慰和心理疏导，讲解疾病相关知识，加强健康教育，向其介绍以往成功病例，消除患者负面情绪。针对出现眩晕、视力减退甚至失明，以及行走无力的患者，护士应增强其安全护理意识，指导家属留陪，告知患者勿单独活动，防止发生摔倒或者坠床等意外。多发性大动脉炎患者术前的评估有哪些？对多发性大动脉炎的患者要重点评估其身体状况。(1)局部评估患者有无头昏、眩晕、头痛、黑蒙、记忆力减退、视力减退等症状，有无
16、颈动脉、槎动脉、肱动脉搏动减弱或消失等体征。(2)全身评估患者有无神志、呼吸、脉搏、血压、尿量等生命体征的改变，非手术治疗期间有无出血倾向、皮肤色泽的改变，以了解疾病的发展程度，重要器官功能状态及营养状况，为手术前后提供依据。(3)辅助检查通过B超、DSA等检查结果，了解主动脉及其分支狭窄或闭塞，以及肢体血流情况，血管病变范围。多发性大动脉炎患者术前应该如何饮食？术前进食高蛋白质、高热量、高维生素食物，以增强免疫力并保证营养供给。忌烟酒。术前12h禁食，6h禁饮，以减轻胃肠负担，防止麻醉和手术过程中呕吐或误吸。多发性大动脉炎患者术前如何测量脉搏、血压？该病俗称“无脉症”，可有颈动脉、梯动脉、肱
17、动脉等某一动脉或同时多个动脉、一侧或两侧搏动减弱或消失，故护士在测量脉搏时，脉搏消失或不易触及，可选择适当部位，或者测量心率，测量血压时，可选择下肢部位，为病情观察提供依据。(三)术后健康教育知识多发性大动脉炎患者术后护理的要点有哪些？(1)体位与活动指导患者将上肢平放，避免头部、肩颈部、上肢的剧烈运动，避免关节过度屈曲，以免压迫和扭曲皮下隧道中的人工血管，以及防止增加伤口张力，导致血管吻合口破裂。(2)患者意识和瞳孔情况的观察患者有无意识淡漠或兴奋等表现，以判断有无脑缺血或脑水肿，定时观察瞳孔变化，遵医嘱静脉快速滴入20%甘露醇250L,每天2次。(3)对神经损伤的观察颈部手术后应观察有无声
18、音嘶哑、伸舌偏斜、呼吸困难，以判断有无神经损伤或血肿压迫。(4)肾功能情况的观察行肾动脉重建术后，观察尿量并记录24h出入量，了解肾功能检查情况。(5)患肢血运的观察观察患肢皮肤颜色、温度、感觉，以及尺、梯动脉或足背动脉的搏动情况。(6)疼痛护理心理安慰，遵医嘱给予止痛剂。(7)药物护理使用人工血管的患者应用抗生素预防感染十分重要，以防止感染导致血管移植失败，应用抗凝药物预防人工血管内血栓形成，观察用药后反应，有无出血倾向。(8)饮食护理给予静脉营养，肠蠕动恢复后可指导进流食,避免过冷过热，从流食到半流食，逐渐过渡到软食，加强营养物质的摄入。(9)引流管护理观察引流液的性质、颜色及量并准确记录
19、,并将引流管固定妥当，防止脱落、扭曲。长度要适宜，应方便患者翻身、坐起。保持引流管通畅，定时挤压，定时更换引流袋。注意无菌操作，防止感染。了解患者有无活动性出血，如引流袋短时间内引流出大量的血性液体应及时通知医生，给予相应处理。多发性大动脉炎术后的并发症有哪些？有哪些防范措施？(1)脑缺血性损伤手术对侧支循环的破坏、血栓、栓塞等原因均可造成脑缺血。移植血管长度的修剪尤为重要，以免当颈部转动时移植物扭曲，造成血供减少和血栓形成。术后监测生命体征，尤其是意识及瞳孔的变化，给予心电监护，有条件者可送入重症监护病房监护。(2)脑过量灌注及脑水肿、脑出血脑血管重建后，由于脑血流量突然增加，可引起脑过量灌
20、注综合征，患者可有兴奋、欣快、头痛、性格反常等表现，大部分在数周后消失，严重时甚至可引起脑水肿、脑出血。发现以上异常情况时，及时报告医生对症处理。(3)移植血管阻塞移植血管太细、太长、扭曲，吻合口过小或缝合不当，移植血管受压等均可造成旁路阻塞。术前选择直径大小、长度适宜的人工血管，观察患肢远端皮肤温度、颜色,以及尺、梯动脉的搏动情况。(4)出血出血常与手术操作有关，如术中止血不彻底、结扎线松脱、血管缝合不良引起的吻合口漏血，以及人工血管网孔漏血、抗凝药物剂量过大等，均可引起出血。少量出血时，可采用局部压迫，减少抗凝药物的剂量，或停用抗凝药物。当出血较多时，应及时手术探查止血。要密切观察患者脉搏
21、、血压，每日检查全身皮肤有无淤斑、淤血，以及大小便颜色的改变，尤其对放置引流管的患者，应及时观察记录引流液的性质及量。(5)血栓形成血管手术后，组织和血管损伤是必然的，组织损伤后释放凝血活素，导致血液呈高凝状态，再加上手术后患者卧床，可导致血流缓慢。这是血栓形成的三要素。另外，由于操作不当造成吻合口狭窄、移植血管的扭曲、远侧血管输出道狭窄、阻塞等也是血栓形成的重要因素。怀疑有血栓形成时，可行血管彩超或造影检查，以明确诊断，并给予抗凝、溶栓、祛聚、扩血管等治疗，同时应协助并鼓励患者进行功能锻炼，进行床上肌肉收缩活动，以及早期下床活动。(6)感染感染可引起血管移植失败、吻合口闭塞或破裂出血、切口不
22、愈合、局部脓肿形成甚至败血症。术后应保持伤口敷料清洁干燥，加强各种管道的护理，做好空气、物品的消毒，防止交叉感染。(四)出院后的健康指导多发性大动脉炎患者术后需要继续服药吗？如果需要，应该怎样规范服药？多发性大动脉炎手术不是去除了病因，而仅仅是治疗了由于炎症导致的血液供应障碍。由于大动脉炎患者的病情常常是活动期与稳定期交替出现，手术治疗之后患者仍然可出现动脉炎的活动期，因此术后内科药物的治疗与手术的远期疗效是息息相关的。服药原则可根据患者动脉炎的活动情况来确定。对于稳定期患者,口服药物主要以抗血小板、抗凝、扩血管、改善循环为主。而对于再次出现活动期患者则按照活动期治疗原则进行口服药物治疗。多发
23、性大动脉炎患者出院后需要定期到医院体检吗？大动脉炎患者手术后定期到医院复查和体检是非常必要的,不仅应当定期了解手术桥血管或放置支架的通畅情况以便出现问题及时处理，还应当监控大动脉炎的进展情况，以达到控制病情的目的。定期复查的时间为术后3个月、6个月、1年、2年和5年，检查项目包括血沉、免疫学指标和治疗部位动脉血管的通畅情况，常用检查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。多发性大动脉炎患者出院后需要注意哪些方面？多发性大动脉炎患者术后要生活规律，适应四季变化。如春、夏、秋天气暖和，宜早起到室外进行散步、做操、打太极拳等相对较缓和的运动，同时要注意劳逸结合。冬季天气寒冷应注意保暖。愤怒、忧愁、焦虑、惊吓等情绪均可引起病情变化，所以要保持健康的精神状态、乐观的情绪，以提高抗病能力。正确对待家庭、生活、工作，适时地进行自我心理调整，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，使药物长期发挥最大效能。经常自我监测脉搏、血压，观察治疗效果。如有异常及时与医生取得联系，以便尽快诊治，及早康复，防止发生脑梗死、脑出血等合并症。出院后定期复查。在医生指导下用药，坚持合理治疗，防止病情迁延，坚持下去会有很好的预后。
