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1、小儿外科小儿先天性胆总管囊肿的疾病健康教育一、先天性胆总管囊肿的基础知识(一)什么是先天性胆总管囊肿？先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是胆道畸形中最常见的一种类型。多在婴儿和儿童期发现，女性发病高于男性。(一)先天性胆总管囊肿的病因是什么？先天性胆总管囊肿的病因尚不十分清楚，有多种学说:胚胎期胆管空化异常学说，病毒感染学说，胆总管远端神经、肌肉发育不良学说，胰胆管合流异常致病学说，遗传因素学说等。(三)先天性胆总管囊肿有哪些类型？根据肝内外胆道的解剖形态分为以下几类。1.先天性肝外胆道扩张(1)胆总管囊性扩张型：最常见，
2、全部胆总管均呈扩张状，直径320c不等，以球状或梭状扩张最常见。(2)胆总管柱状及梭形扩张型：发生率仅次于囊性扩张型，胆总管自起始部至胆胰管交界处呈弥漫性扩张，直径多在L53cmo(3)胆总管憩室型及囊肿脱垂型：囊肿约2cm大小，脱垂至十二指肠腔内。2 .先天性肝内外胆管扩张患病率不高。3 .先天性肝内胆管囊性扩张肝外胆管不扩张，常反复发作胆管炎，逐渐形成肝纤维化、门静脉高压等。(四)先天性胆总管囊肿有哪些临床表现？先天性胆总管囊肿在不同的发病年龄有不同的临床表现。新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、黄疸、陶土色大便。年长儿症状明显，表现为典型的三联症：腹痛、黄疸、腹部肿块。1.腹痛多为右上腹部疼
3、痛，腹痛的性质不定，可为绞痛、间歇性发作，但多数为钝痛，当合并胆管炎或胰腺炎时，可为持续性疼痛并伴有发热、恶心、呕吐、厌食等消化道症状。2,黄疸特点为进行性加深，间歇性发作，严重时也可表现为完全性阻塞性黄疸，排陶土色大便，尿呈茶色。症状轻者可无黄疸，感染发作后会出现黄疸。3 .腹部肿块腹部肿块常为患儿就诊的重要体征，右上腹多可扪及囊性肿块，胆道在完全梗阻时肿块增大，好转时肿块缩小。4 .发热和呕吐在发作期间可因合并感染，体温高达3839oC,且常合并恶心、呕吐，是炎症引起的胃肠道反应。（五）先天性胆总管囊肿的辅助检查有哪些？1.B超检查能明确显示胆管扩张的部位、程度，胆管壁的厚度，囊内有无结石
4、，肝有无纤维化，胰管有无扩张，胰体有无水肿等。5 .CT检查可明确肝内外胆管有无扩张，扩张的部位、程度及形态、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。6 .磁共振胰胆管成像（MRCP）检查可显示胆管解剖结构，对囊肿的部位进行判断。其是一种高新无创成像技术,可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。7 .逆行性胰胆管造影内镜造影（ERCP）检查可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据。8 .生化检查大多数患儿血、尿及大便等一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素水平明显升高,碱性磷酸酶和丫-谷氨酰转肽酶水
5、平也升高。合并胰腺炎者,血、尿胰淀粉酶水平增高。（六）先天性胆总管囊肿如何诊断？根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部肿块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状需结合实验室检查、腹部B超、CT和胆道造影等做出诊断。（七）先天性胆总管囊肿可能引起哪些并发症？1 .囊肿穿孔或破裂囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁薄弱处，易因突然增加腹压或上腹部的外伤发生穿孔,引起胆汁性腹膜炎。2 .胆管炎、肝内感染及胆囊炎由于胆汁引流不畅，局部抵抗力低下，发生胆管及肝内感染是本病常见的并发症，多因感染而就诊。3出血胆道梗阻导致肝功能损害，凝血机制障碍，维生素K缺乏，影响脂溶性维生素的吸收；凝血酶原及各
6、种凝血因子合成发生障碍，导致自发性出血倾向。出现牙龈出血、皮肤淤血及消化道出血等。4 .肝内外胆道反复感染加重了肝功能的损害，患儿可因高热、食欲不振，影响其营养的吸收及正常发育，抵抗力低下。5 .胆管结石因炎症致使囊壁增厚，囊壁内层纤维化，缺乏黏膜上皮细胞，表面不光滑，又加上胆汁淤积，致胆色素沉积构成了结石的核心。6 .胰腺炎胰胆管合流异常是本病的主要病因，胆总管内胆汁逆流入胰管，引起胰腺的急、慢性炎症。7 .门静脉高压症巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上的静脉，造成门静脉血流受阻，形成肝外型门静脉高压症，其次是疾病晚期胆汁淤积性肝硬化，形成纤维索条及硬化结节，压迫肝内门静脉小分支及肝小叶肝窦，可诱
7、发癌变。8 .癌变长期的胆汁淤积、胰胆管合流异常、胰液反流、胆道感染，使胆管壁的上皮细胞受到炎症刺激及被激活的各种胰酶产生的有害物质的影响，从而使黏膜产生溃疡、再生及在此基础上诱发癌变。（八）先天性胆总管囊肿是否需要及早手术？由于先天性胆总管囊肿症状的频繁发作，在病程中有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症，原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。手术时机的选择，应根据临床、病理类型的不同、是否处于急性发作期、是否合并肝功能不良、是否合并高胰淀粉酶血症等情况决定。（九）先天性胆总管囊肿主要手术方式有哪些？手术治疗目的是囊肿切除，胆管重建术。目前腹腔镜治疗小儿先天性胆总管囊肿已成为标准，现已开展D
8、AVinci机器人治疗小儿先天性胆总管囊肿，精准率更高。肝管空肠RoUX-Y吻合胆管重建术是治疗先天性胆总管囊肿的首选术式。二、先天性胆总管囊肿术前健康教育知识（一）术前急性发作期如何处理？（1）治疗措施：禁饮食、胃肠减压，抗炎、护肝、全胃肠外营养支持治疗。控制感染，减少胆汁和胰液分泌，降低胆管内压，补充营养，增强机体耐受力。(2)腹痛的护理：取半卧位休息，评估疼痛的程度。中重度疼痛可遵医嘱给予解痉镇痛药物缓解疼痛。疼痛发作时注意防止患儿坠床。(3)呕吐的患儿，及时清理口腔，保持口腔清洁，防止误吸。(4)发热的护理：给予物理降温，如温水擦浴、冰敷，若持续高热可遵医嘱给予退热药。(5)病情观察：
9、观察患儿的黄疸程度及变化；评估疼痛的程度；观察患儿精神状态，有无神志淡漠，警惕肝性脑病的发生；观察腹部体征，有无腹胀、呕吐；有无出血倾向，如有无皮下出血点等；监测肝功能和生化指标。(6)血清淀粉酶升高者按胰腺炎处理。(一)术前皮肤的护理及活动要注意哪些？患儿会由于胆汁淤积引起血液中胆酸潴留，进而刺激皮肤内的感觉神经末梢而引起瘙痒。指导保持皮肤清洁，穿棉质宽松的衣服，避免搔抓皮肤。瘙痒明显者必要时外涂炉甘石洗剂。患儿宜卧床休息，避免患儿剧烈活动及防止跌倒、坠床,避免外力直接碰撞腹部，导致囊肿破裂。(三)术前的饮食要注意哪些？由于反复的胆道系统感染，患儿肝功能受损，影响消化吸收功能，且伴有低蛋白血
10、症、贫血等。饮食上应给予高蛋白、低脂肪、富含维生素类的食物。急性发作期应严格禁食，给予静脉营养支持治疗。(四)术前准备有哪些？先天性胆总管囊肿术前准备同第四章第十五节胆道闭锁的术前准备。三、先天性胆总管囊肿术后健康教育知识(一)术后常规护理有哪些？(1) 一般护理：给予持续心电监护及低流量吸氧，禁饮食；及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅；麻醉清醒后取半卧位休息，以利患儿呼吸及引流。麻醉完全清醒前，患儿意识模糊、烦躁不安可给予适当的约束，预防管道脱落。(2)病情观察：观察生命体征的变化，血氧饱和度的状态，呼吸频率幅度；观察神志、意识、反应、精神状态；观察有无伤口渗液、出血；观察腹部体征，有无呕
11、吐、腹胀及排便情况；观察患儿的黄疸程度及变化，大小便颜色变化；观察患儿有无出血倾向，如有无皮下出血点等；观察皮肤弹性，监测肝功能和生化指标，记录24h出入量。(3)抗炎、止血、护肝、营养支持治疗，婴幼儿使用微量输液泵严格控制输液速度。(4)加强基础护理，保持皮肤清洁、干燥，禁食期间做好患儿的口腔护理。(5)术后疼痛：评估疼痛的程度，中重度疼痛可遵医嘱给予镇痛药物。(6)体温管理：由于手术创伤的反应，患儿体温会升高，一般不超过38.5t,逐渐恢复正常。如持续发热需要给予冰敷或温水擦浴降温，超过38.5。C时遵医嘱给予退热药，患儿出汗多要及时擦干并更换衣服。(一)术后管道如何护理？术后常规留置胃管
12、、腹腔引流管和导尿管各一根，妥善固定，防止扭曲、打折、受压。患儿意识模糊、烦躁不安时可给予适当的约束，防止其抓脱管道。胆总管肿囊切除术后，因剥离面较大，吻合口多，术后有发生渗血和吻合口樱的可能，应注意保持腹腔引流管通畅,密切观察引流液的颜色、性状和量，并准确记录。引流液早期颜色是血色的，如在Ih内引出鲜红色血液超过IoOnIL,或引流液颜色由浅变深，提示有出血的可能，应及时报告医生处理。(三)术后如何加强营养及饮食？术后的营养及饮食护理对保证手术的成功及防止术后并发症的发生有重要意义。术后一般需要禁食35天，在禁食期间，肠功能未恢复时需要静脉补充高营养，间断少量多次输注新鲜血、血浆，交替输入白
13、蛋白、免疫球蛋白，增强患儿抵抗力，促进伤口愈合。术后待肠功能恢复后，可先夹闭胃管，给予少量饮水，观察患儿有无腹胀、恶心、呕吐等不良反应。开始进食要素饮食时，宜少食多餐，循序渐进，慢慢过渡到正常饮食。应给予高蛋白、低脂肪、富含维生素类的食物，避免油腻、辛辣刺激的食物。（四）术后常见的并发症有哪些？1 .吻合口瘦多发于肝总管空肠吻合口，表现为发热、腹痛、引流管引流出胆汁。术后应密切观察伤口敷料及引流管的引流情况，保持引流通畅，予以禁食、胃肠减压、抗炎支持治疗。2腹腔出血由于肝功能损害致凝血功能下降，剥离面广泛渗血所致。表现为腹胀，血红蛋白含量持续下降，腹腔引流为血性液体。应立即行止血、输血治疗，纠
14、正出血。若无法纠正，应手术探查止血。3 .胆管炎可能与肠内容物反流入胆道、吻合口狭窄、残留无效腔继发感染有关。表现为发热、呕吐、黄疸。应给予禁食、抗感染治疗。对于反复胆管炎者，应考虑再次手术，术中检查吻合口是否存在狭窄和引流不畅，再次重建胆道。四、先天性胆总管囊肿出院健康教育知识（一）患儿出院后要注意什么？1 .活动1个月内避免剧烈活动及运动，避免去公共场合,防止交叉感染。2 .自我病情监测家长注意观察患儿皮肤及巩膜黄染情况，大便颜色的变化，简单评估患儿健康状况。3 ,定期复查术后1个月进行复查，行肝胆B超，了解有无肝内胆管病变。凡再次出现皮肤发黄、发热、腹痛等情况时，要立即就医，避免病情进一步恶化。（二）患儿出院后饮食要注意什么？良好的饮食习惯，可减少消化系统负担，刺激胆汁分泌,使胆汁流出通畅，有助于胆道内炎性物质的引流及排出，能大大减小术后并发胆管炎症的概率。（1）合理饮食，养成良好的饮食习惯，食物应多样化，进食清淡易消化食物，以高蛋白、低脂肪、富含维生素类的食物为主。（2）少量多餐，避免暴饮暴食，要吃好早餐，避免晚餐过饱。暴饮暴食会使胆汁大量分泌，胆囊剧烈收缩扩张，引起胆道局部绞痛。空腹时间过长，会使胆汁中胆固醇出现饱和现象，加重胆道的负担。
