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1、左心发育不良综合征疾病知识问答健康宣教(一)左心发育不良综合征的基础知识什么是左心发育不良综合征？左心发育不良综合征(hypoplasticleftheartsyndrome,HLHS)是指一组先天性心脏畸形，其特征为左心室明显发育不良或缺如，以及升主动脉的重度发育不良。体循环依赖于右心室经未闭之动脉导管来供血，且必须在右心房内有肺静脉和体静脉血的强制性混合。左心发育不良综合征占出生后第1年内诊断的新生儿心脏缺损的7%9虬亚裔中该病较罕见，高加索人种发病率较高。左心发育不良的主要病因有哪些？与多种因素有关，如遗传、基因突变、射线及病毒感染等有关。同胞之间的复现率为0.5%,双胎可同时发病。发病
2、机理不明，可能是胎儿期动脉导管管径粗大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。左心发育不良的临床表现有哪些？患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性发组、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，四肢血压低于40mmHg0心脏听诊无特异性杂音。肺动脉瓣区第二心音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，发行可不明显，低氧血症较轻。左心发育不良的危害是什么？左心发育不良占出生后第一周内因心脏原因死亡病例数的25%o未手术者多于出生后48h内死亡。动脉导管关闭较晚者可存
3、活数周或数月。(二)术前健康教育知识左心发育不良术前要做哪些检查？(1)实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乙肝、艾滋病、梅毒、凝血四项等。(2)心脏超声检查：可见左心房和左心室发育不良；二尖瓣呈带状强回声，无启闭运动，或开放幅度小；右心房、右心室大；升主动脉及弓部细小。(3)胸部X线：右心房、右心室增大，肺淤血，有肺水肿表现，心影增大。(4)心电图：电轴右偏，右心室肥厚，P波高尖。(5)右心导管检查：可见心房水平分流，若体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时，心房分流可不能测得。可见动脉导管的存在。(6)心血管造影：主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断，左心房造影可了解二
4、尖瓣发育状况。左心发育不良术前的治疗方式有哪些？内科治疗：可应用地高辛强心，前列腺素EI持续静脉泵人，以延迟动脉导管关闭；吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的血氧饱和度。动脉血氧分压维持在3545mmHg,能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供，但内科治疗非长期有效的治疗。左心发育不良的手术方式是什么？现在主要做Norwood手术，分三期。第一期：将肺动脉干与左右肺动脉隔断，并与发育不良的升主动脉合并，以使右心室通过此管道供应体循环，在保持房间隔左右分流通畅的条件下，肺血来源则由新建的通过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供应。一期手术的生存率已达75%以上。第二期：在患儿出生后6
5、个月左右，进行双向GIenn手术,使上腔静脉与肺动脉连接。第三期：在出生后12-18月内行Fontan手术或全腔静脉肺动脉吻合术，使右心房与右肺动脉吻合或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。三期手术后1年生存率达58%。肺动脉压力高低决定了手术的成败。经生理纠治约50%的病例可获得较满意疗效，但右心室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。对于无法行分期手术者，可行心脏移植术。新生儿心脏移植5年生存率可达85%,且生活质量明显高于分期手术患儿。左心发育不良手术前要做哪些准备？左心发育不良患儿一经诊断，须尽早手术，术前需注意如下方面。(1)特级护理，严密监测生命体征，予以温床保暖。(2)建立静
6、脉通路，遵医嘱予以前列腺素El类药物如凯时、保达新、优帝尔持续泵入。(3)给予低流量氧气吸入，约IL/min,改善缺氧的同时,也需防止动脉导管闭合。(4)新生儿做好脐部护理，防止感染。(5)备好呼吸皮囊和急救药品，观察有无呼吸暂停等表现。(6)注意合理喂养，少量多餐，可喂食四磨汤等，促进消化，避免腹部胀气。(三)术后健康教育知识左心发育不良术后的并发症有哪些？(1)一期体-肺分流术后：早期并发症主要有充血性心衰和导管闭塞或狭窄，因需要抗凝治疗，需观察出血或血栓等并发症。(2)二期双向GIenn手术后：因肺血流量增加，需密切关注肺水肿症状，取半卧位减轻头面部水肿症状。主要并发症有胸腔和心包积液、
7、低蛋白血症、心律失常以及右心功能不全等。(3)三期手术后：常见并发症有低心排血量综合征、灌注肺、心律失常、低氧血症和心力衰竭等。(4)晚期并发症：主要为三尖瓣和肺动脉瓣的关闭不全，与瓣膜承受的压力变化有关。左心发育不良手术后护理要点有哪些？(1)一期体-肺分流术后：维持血氧饱和度在75%85%,应用正性肌力药物维持心功能。分流量过多者控制血压水平；分流量过少者降低肺血管阻力治疗，维持二氧化碳分压V35mmHg,提高血压，补充血容量。(2)二期双向GIenn手术后：保证上腔静脉回流通畅，45。半卧位；应用血管扩张药；维持血氧饱和度在80%90%；监测凝血功能；监测中心静脉压，警惕上腔静脉梗阻的发生。(3)三期手术术后：目标是控制肺循环阻力、保证静脉血回流通畅。采用中凹卧位，应用血管扩张药，补充血容量，维持一定的胶体渗透压，警惕心包积液等。左心发育不良综合征手术后饮食特点有哪些？术后早期患儿的喂养仍遵循少量多餐的原则，吸吮困难的患儿，可经鼻胃管喂养，喂食前评估鼻胃管的位置，以免造成误吸，或用注射器缓慢经口喂养，喂养时抬高患儿头部，以利于吞咽。(四)出院健康教育知识左心发育不良出院后应注意哪些事项？(1)注意休息，适量活动。患儿术后心功能较同龄人差，体力活动不能一蹴而就，需循序渐进。(2)预防感染。少到人多的地方去，及时为患儿增减衣物。(3)定期复查，不适随诊。
