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1、1,第十二章 造血系统,第一节 小儿造血和血液特点第二节 小儿贫血第三章 急性白血病,2,学习目标,1.了解小儿造血和血象特点。2.熟悉营养性缺铁性贫血的病因与发病机制。3.掌握小儿贫血的分度及分类。4.掌握营养性缺铁性贫血的临床表现、治疗原则和护理。,3,第一节 小儿造血和血液特点,一.小儿造血（一）胚胎期造血：分三期（二）生后造血：,4,胚胎期造血,参与器官多，三期交替进行1.中胚叶造血期：4610周2.肝、脾造血期：肝：5周5个月生后4、5天 脾：肝造血2个月后5个月 淋巴细胞：终生3.骨髓造血期：5个月出生,5,生后造血,1.骨髓造血：2.骨髓外造血：,是生后主要造血器官 5岁前均为红
2、骨髓，57岁逐渐由脂肪细胞组成的黄骨髓代替，18岁时红骨髓只存在于短骨、扁骨、不规则骨、长骨骺端。造血增加时，可转为红骨髓。,婴幼儿时期当发生严重感染或溶血性贫血等情况，造血需要增加时，肝、脾又恢复到胎儿时期造血状态，出现肝、脾、淋巴结的肿大，外周血中出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，小儿造血器官这种特殊反应称为-。,6,第一节 小儿造血和血液特点,二.血液特点1.红细胞数和血红蛋白2.白细胞总数及分类3.血小板数：与成人相似4.血容量：新生儿约占体重10%，300ml 10岁约占体重8%10%成人约占6%8%5.血红蛋白种类：HbA、HbA2,7,红细胞数和血红蛋白,出生：红细胞数约51
3、01271012/L 血红蛋白量150230g/L生理性贫血：生后建立自主呼吸，血氧含量增高，而红细胞寿命较短，有较多红细胞于短期内发生生理性溶血，至生后10天左右红细胞数及血红蛋白均约减少20%，（以后则下降较慢，）由于生长发育迅速，循环血量迅速增加，且骨髓暂时造血功能降低，红细胞生成素不足等，至生后23个月时红细胞数和血红蛋白量降至最低点，（红细胞数降至3 1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血，）称为-。12岁达成人水平,8,白细胞总数及分类,白细胞出生时1510920109/L 8岁接近成人白细胞分类：出生时中性粒细胞约占0.65 淋巴细胞约占0.30 生后46天和46岁
4、两者相等。,9,第二节 小儿贫血,anemia是指末梢血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。,10,第二节 小儿贫血,诊断标准 WHO：6个月6岁 Hb110g/L 6 14岁 Hb120g/L 6个月以内Hb变化大，无统一标准 我国：新生儿 Hb145g/L 14个月 Hb90g/L 46个月 Hb100g/L分度：轻度 中度 重度 极重血红蛋白g/L 90120 6090 3060 30红细胞数1012/L 34 23 12 1,11,分类1.按病因分：失血性 溶血性 红细胞、血红蛋白生成不足2.按细胞形态分：大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性此节主要介绍营
5、养性缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血。,12,营养性缺铁性贫血,nutritional iron deficiency anemia,NIDA是由于体内缺乏铁，使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血，是小儿时期最常见的贫血，以6个月至2岁发病率最高。是重点防治“四病”之一。,13,铁的代谢(复习）,1.铁的来源：2.铁的吸收和运转：3.铁的利用与储存：4.铁的需要量：,食物、红细胞衰老或破坏,食物中的铁以二价形式在十二指肠和空肠上段被吸收，转化成三价铁与红细胞释放出的铁通过与转铁蛋白结合形成铁蛋白，储存或利用。肠黏膜细胞对铁的吸收有调节作用，肠腔的一些因素也影响铁的吸收。,铁在幼红线粒体
6、中+原卟啉 血红素+珠蛋白 血红蛋白。铁还在肌红蛋白的合成和某些酶中被利用。,4个月至3岁每天1mg/kg，早产儿2mg/kg；每天总量不超过15mg。,14,一.病因及发病机制,（一）病因 1.体内储存铁不足 2.铁摄入不足 3.生长发育快，需铁量增加 4.铁的吸收障碍 5.铁丢失过多,15,一.病因及发病机制,（二）发病机制 1.造血系统：铁 血红素 血红蛋白 细胞浆减少 细胞小。故为小细胞低色素性贫血。但不影响细胞分裂所以红细胞数量减少不明显。2.其他系统：,16,二.护理评估,（一）健康史 妊娠史、生产史、喂养史（种类、量、辅食）饮食习惯、慢性病、年龄（6个月至2岁、青春期少女）（二）
7、身体状况（三）辅助检查（四）心理、社会状况,17,症状、体征,1.一般表现：苍白、乏力、头晕、眼前发黑 2.造血系统：髓外造血的表现，肝脾淋巴结肿大3.非造血器官表现：（1）消化系统：食欲减退、舌炎、异食癖（2）神经系统：烦躁、萎靡、注意力不集中（3）心血管系统：心率快，心脏扩大，收缩期吹风样杂音，重者可发生心力衰竭。（4）其他：免疫力低，常并发感染。,18,辅助检查,1.血象：血红蛋白减少为主，红细胞以小细胞为主，中央淡染区扩大。网织红正常或轻度减少。2.有关铁代谢的检查：血清铁（SI）和转铁蛋白饱和度（TS）下降，总铁结合力（TIBC）升高。3.骨髓象：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。
8、,19,治疗原则,祛除病因、合理喂养、治疗原发病、补铁。,20,三.护理诊断,1.活动无耐力 与贫血导致组织缺氧有关。2.营养失调：低于机体需要量 与缺铁有 关。3.潜在并发症 感染4.知识缺乏 与家长和患儿缺乏营养知识 和预防知识有关。,21,四.护理措施,1.根据贫血程度、活动能力合理安排生活。2.饮食护理：加强孕妇及哺乳期妇女的营养；提倡母乳喂养；按时添加辅食；合理搭配；有厌食时应耐心喂养；提高食欲。3.应用铁剂的护理：4.预防感染：5.健康教育：,22,应用铁剂的护理：,口服二价铁（硫酸亚铁、富马酸铁）每日46mg/kg，23次；两餐之间服用；同服维生素C、果汁，忌服牛奶、茶、钙、咖啡
9、；大便变黑可恢复；有效者34天后网织红可升高，710天达高峰，23周降至正常，血红蛋白相应增加，症状好转；疗程应至血红蛋白正常2个月左右，补充铁的储存量；防止过量中毒；注射时有不良反应，过敏性休克，注射前换针头。,23,营养性巨幼红细胞性贫血,nutritional megaloblastic anemia是由于缺乏维生素B12或叶酸，红细胞体积增大，骨髓中出现巨幼红细胞，临床特点为贫血、虚胖、反应迟钝、震颤、红细胞减少比血红蛋白减少明显。,24,一.病因与发病机制,缺乏维生素B12和（或）叶酸 叶酸还原酶 VitB12催化 叶酸 四氢叶酸（辅酶）DNAVitB12有助于神经髓鞘中脂蛋白合成。
10、红细胞减少比血红蛋白减少明显。,25,二.护理评估,（一）健康史 孕母素食、未加辅食、偏食（二）症状体征 1.外观：虚胖、毛发稀疏 2.贫血：面色苍黄、乏力、肝脾大 3.精神神经症状：迟钝、震颤、烦躁（三）辅助检查 血象、骨髓象、血清维生素B12浓度（四）心理社会状况,26,三.护理诊断,1.活动无耐力2.营养失调：低于机体需要量3.潜在并发症；感染4.有受伤的危险 与震颤有关5.喂养困难 与舌不自主运动有关6.知识缺乏,27,四.护理措施,1.耐心喂养：2.注意安全：,28,Question,The following statements describe oral iron therap
11、y in a child with iron deficiency:a.Subjective improvement can occur within 24 hoursb.Reticulocytosis peaks 3 weeks after starting ironc.It may cause a temporary staining of the teethd.Iron absorption is improved by drinking teae.The haemoglobin level will return to normal within a month,29,Answers,
12、a.True.For example,an improvement in mood and appetite.b.False.Reticulocytosis peaks 7-10 days.c.True.It will disappear after stopping the medication.d.False.It can decrease iron availability and absorption.e.True.It may do so even earlier.,30,病例,患儿，男，8个月。主因精神弱，不喜活动，面色苍白到保健门诊就医。既往史：从5个月后患2次支气管炎。喂养史：在家由祖母喂养牛奶，未加辅食。生产史：孕母贫血，提早终止妊娠。实验室检查 血象：RBC 31012/L，HB90g/L.红细胞大小不等，小细胞居多，中央淡染区扩大。血清铁蛋白11g/L。骨髓象增生活跃。请列出主要护理诊断：,
